Ортопедична хірургія - найкращий варіант для Вас, Румунська асоціація зуба Шарко Марі
Гленн Б. Пфеффер, доктор медичних наук, є директором Медичного центру стоп і гомілковостопних суглобів Медичного центру Седарс-Сінай. Він також є співдиректором Програми спадкової невропатії та співдиректором Центру танцювальної медицини Cedars-Sinai/USC Glorya Kaufman. Доктор Пфеффер написав численні наукові статті з ортопедії та відредагував сім академічних підручників з питань стопи та щиколотки. Він лікує проблеми стоп і гомілковостопного суглоба у пацієнтів із хворобою Шарко-Марі-Зуба протягом 25 років. Він є колишнім президентом Американського ортопедичного товариства стоп і гомілковостопних суглобів, а нещодавно працював президентом Каліфорнійської ортопедичної асоціації. Доктора Пфеффера часто беруть інтерв’ю на теми, що стосуються стоп і кісточок, і він виступав у CNN, Dancing with the Stars, NBC Dateline, Good Morning America та The New York Times.
Хоча у мене немає CMT, я зіткнувся з подібною проблемою, як і багато хто з вас - якщо і коли мені потрібно зробити операцію на нозі. Я чекав занадто довго, і не хочу, щоб ти зробив таку ж помилку. Наскільки я пам’ятаю, у мене був біль і скутість у лівій нозі, і я не міг робити певних речей, які мої друзі робили дуже легко. Мій батько, професор хірургії в Нью-Йорку, зустрів найкращих лікарів, яких я коли-небудь бачив. Я бачив незліченну кількість спеціалістів, але ніхто не міг поставити діагноз. Мені нічого і нічого робити, сказали вони. Я прийняв свою проблему як звичайну, хоча мої симптоми з роками погіршувались. Нарешті, після спеціалізації з ортопедичної хірургії стопи та гомілковостопного суглоба, я поставив власний діагноз. У мене був зрощений тарзал - захворювання, при якому частина кісток гомілки з’єднана і не рухається належним чином. Лише в 2004 році, коли закінчився мій термін на посаді президента Американського товариства ортопедичних стоп і гомілковостопних суглобів, я вирішив зробити операцію. На той час, однак, шкода вже була завдана. Суглоби ніг, які можна було врятувати у віці 17 років, тепер не підлягали ремонту.

То як ви дізнаєтесь, чи слід робити операцію? Ключовим для прийняття зваженого рішення є розуміння того, що відбувається зі стопою. Ваш лікар може вам допомогти, хоча багато хто не знайомий з ЦМТ. Найбільш поширеною деформацією приблизно у 80 відсотків пацієнтів з CMT є кавоварусна нога. Арка висока (cavus), п’ята повернена всередину (varus), а пальці на ногах стискаються (у пазурах). Ця ненормальна форма ноги є результатом років незбалансованої тяги м’язів. М'яз малої великої малогомілкової кістки, що стабілізує гомілковостопний суглоб, часто першим слабшає, за ним слідує передній великогомілковий м'яз, що піднімає кісточку. Маленькі внутрішні м’язи, які утримують пальці ніг, також стають слабкими. Результатом є деформація, спричинена надмірним витягуванням м’язів, які залишаються міцними (задня великогомілкова кістка, довга малогомілкова кістка та розгинач).
У легких випадках можуть бути лише легкий дисбаланс і втома при ходьбі. Лікування часто не потрібно, за винятком програми фізичної терапії, орієнтованої на силу м’язів (особливо малогомілкової кістки та передньої великогомілкової м’язи) та рівноваги. Достатньо високого взуття або простого ортезу.

Оскільки м’язи слабшають, а деформація погіршується, часто потрібен все більш складний ортез. Його метою є стабілізація щиколотки і приведення стопи в плантаційне положення, де вона рівно прилягає до землі. Якщо вам не комфортно, це, мабуть, тому, що ці цілі не досягнуті. Кожного тижня в цій ситуації я бачу пацієнта, який втратив надію на нормальний розвиток. Їх ноги залишаються скрученими всередині через важкі ортези. Існує біль, який часто повністю пов’язують з їх невропатією. Але дифузних мозолів внизу та збоку ніг, спричинених ненормальним напруженням деформації, було б достатньо, щоб завдати болю будь-кому. Дуже часто ніхто ніколи не говорив їм, що хірургічне втручання - це варіант. Подивіться вниз на підніжжя. Якщо стопа не рівна на підлозі, пора звернутися до хірурга-ортопеда, який спеціалізується на стопі та гомілковостопному суглобі.

Однак хірургічне втручання підходить не всім. 20% пацієнтів з CMT, які не мають деформації ноги кавоваруса, мабуть, будуть краще з ортезом. Зазвичай це хворі з повним паралічем нижче коліна (за винятком Ахілла, який часто зберігає певну функцію). Він ніколи не стикається з дисбалансом м’язів, що створює деформацію. У всіх цих пацієнтів впав палець ноги, і деякі хірурги рекомендують зрощення гомілковостопного суглоба. Я не пропоную такий підхід. Для цих пацієнтів ортез - безумовно найкращий варіант. Хоча злиття гомілковостопного суглоба - це відмінна операція для тих, у кого болюча або деформована гомілковостопна суглоб внаслідок артриту без хорошої функції м’язів в решті ноги, злиття гомілковостопного суглоба не дає таких хороших результатів при ортезі. Ортези накопичують енергію з кожним кроком і виділяють енергію на наступному кроці, поки пацієнт згинає коліно.
Які цілі хірургічного втручання для людей з деформацією кавоваруса?
Ці ноги жорсткі з незначним поглинанням удару. Ми не хочемо робити їх більш жорсткими шляхом злиття швів, якщо ми можемо цього уникнути. Натомість ми хочемо продовжувати рухатися і отримати рівно ногу на землі зі збалансованою м’язовою тягою. Загалом, пацієнти з CMT, як правило, здорові і дуже добре переносять операцію. Ми проводимо ці операції амбулаторно, із загальним наркозом та регіонарним нервовим блоком, що забезпечує полегшення післяопераційного болю протягом 24-72 годин. Зазвичай ділянки кістки видаляють із п’яти та великої частини стопи, щоб створити плоскостопість. Довгий м’яз малогомілкової кістки переноситься на слабкий м’яз малої малого м’яза, щоб стабілізувати щиколотку, а задній м’яз великогомілкової кістки переводиться з одного боку стопи на інший, щоб допомогти підняти гомілкостоп. Щільні тканини розпушують, пухкі тканини стягують, а пальці на ногах випрямляють, щоб відповідати взуттю. Я думаю, все це звучить страшно, але саме в цьому полягає ортопедична хірургія. Результати відмінні.

У перші два тижні після операції важливо відпочивати. Шви знімають через два тижні, і протягом місяця на ногу не чинять тиску. Після цього легкий тиск можна зробити на стопу у знімному чавунному черевику, і починається фізична терапія. На звикання до нової ноги може знадобитися рік, але воно того варте. Іншу ногу можна оперувати через шість тижнів після першої операції. Результати відмінні, і навіть якщо хвороба прогресує, стопа в кращому стані, ніж була б без операції. Багато пацієнтів більше не користуються ортезами, не зменшують їх розмір і ходять з меншим болем. Важливо пам’ятати, що жодна людина з ЦМТ не народжується з важкою деформацією стопи. Розвивається з часом. У якийсь момент реконструктивні процедури, про які йшлося вище, стають неможливими. Хронічна аномальна напруга стопи незбалансованого кавоваруса призводить до в’ялості зв’язок, артриту суглобів та фіксованої деформації. Тоді спільним злиттям стане єдиний варіант. Це те, що сталося зі мною. Нехай це не трапляється з вами.