Ознаки хвороби Аддісона, ускладнення, лікування - NetDoktor

Ганна Рутковскі - позаштатна письменниця медичної команди NetDoktor.

Хвороба Аддісона (також Хвороба Аддісона) - серйозне, на щастя, рідкісне захворювання. Кора надниркових залоз виробляє занадто мало певних життєво важливих речовин. Хитра річ у тому, що шкіра хворих людей бурувата, а це означає, що вони навіть можуть виглядати особливо здоровими на ранніх стадіях захворювання. І все-таки хвороба Аддісона смертельна, якщо її не лікувати. Особливо небезпечний так званий Аддисонова криза. Прочитайте все, що вам потрібно знати про хворобу Аддісона, нижче.

Хвороба Аддісона: опис

Хвороба Аддісона виникає, коли стає а Дефіцит певних гормонів (Речовини, що передають повідомлення) з Кора надниркових залоз приходить. Надниркова залоза є джерелом деяких речовин, що передають речовини, необхідних для виживання. Він сидить у формі ковпачка на нирці і ділиться нижче своєї захисної капсули на мозковий матеріал наднирників (NNM) і кору надниркових залоз (NNR). Поки так звані катехоламіни, перш за все адреналін і норадреналін, виділяються в кістковому мозку, кора виробляє гормони в двох різних зонах Альдостерон, Кортизол і Андрогени (Статеві гормони).

Щоб зрозуміти, як виникають типові симптоми хвороби Аддісона, треба розуміти функції гормонів надниркових залоз:

Петля контролю гормонів

Чи вивільняє кора надниркових залоз гормони і скільки підпорядковується тонко регульованому механізму управління в організмі, в якому головний мозок відіграє центральну роль. Органом, який контролює все, також відомим як "головна залоза", є Гіпоталамус, що сидить глибоко в мозку. Інформація з різних вимірювальних станцій в організмі про рівень цукру в крові, артеріальний тиск, температуру та багато іншого сходиться в гіпоталамусі, який потім може надсилати сигнал до вивільнення певних гормонів. Гіпоталамус реагує на брак кортизолу, виділяючи речовину, що передає CRH (Гормони, що вивільняють кортикотропін), яка переходить до Гіпофіз (Гіпофіз) для розподілу АКТГ (адренокортикотропний гормон) веде. Потім АКТГ досягає кори надниркових залоз через кров, де передає сигнал до вивільнення кортизолу.

Форми хвороби Аддісона

Дефіцит гормону надниркових залоз може виникнути, якщо хворобою уражена сама надниркова залоза (первинна недостатність надниркових залоз), або якщо порушені регуляторні центри головного мозку (вторинний або третинний Надниркова недостатність).

Хвороба Аддісона: симптоми

Якщо сама надниркова залоза уражена хворобою, приблизно 90 відсотків кори вже повинні бути зруйновані першими симптомами. Особливо при повільно прогресуючій первинній хворобі Аддісона, симптоми можуть бути неправильно інтерпретовані та інтерпретовані як синдром виснаження або ознаки старіння. Безліч симптомів, що загрожують життю, свідчить про важливість гормонів, які мають величезний ефект навіть у незначних концентраціях.

В первинна недостатність надниркових залоз характерні симптоми хвороби Аддісона:

Побуріння шкіри: Темніший відтінок шкіри також дав хворобі прізвисько "бронзова хвороба". В результаті дефіциту кортизолу гіпофіз виробляє більше АКТГ, який повинен стимулювати вироблення кортизолу. Це також виробляє більше меланоцитостимулюючого гормону (МСГ) - із загального попередника проопіомеланокортину (POMC). Потім меланоцити виробляють більше меланіну. Це, серед іншого, призводить до коричневого відтінку шкіри, який особливо помітний на слизовій оболонці рота та шкірних лініях. Цей симптом виникає лише при первинній хворобі Аддісона.
Голод на сіль: Нестача альдостерону викликає відчуття голоду до солоної їжі.
Низький кров'яний тиск: Через брак гормону альдостерону, який регулює мінерал, а отже, і водний баланс, артеріальний тиск падає до точки порушення кровообігу.

На додаток до типових симптомів хвороби Аддісона, багато функцій кортизолу також помітні на інших рівнях:

Втома і виснаження
Втрата апетиту та втрата ваги
Проблеми з травленням, такі як нудота, блювота або біль у шлунку.
У жінок може бути відсутність волосся на лобку, тоді як чоловіки стикаються з проблемами потенції.
Психічно пацієнти часто виділяються через депресію, дратівливість та апатію.
У немовлят також спостерігається зупинка зростання. Небезпечна криза Аддісона

Вже існуюче захворювання надниркових залоз може призвести до так званого кризу Аддісона в психологічних або фізичних стресових ситуаціях, у випадку травм або в разі недостатнього прийому ліків. Раптовий початок, відносний (нижче вимог) дефіцит гормону призводить до симптомів, що загрожують життю:

Падіння артеріального тиску
масивна втрата рідини через нирки та майбутнє зневоднення організму
лихоманка
Колапс кровообігу аж до шоку та повної недостатності кровообігу
небезпечно низький рівень цукру в крові (гіпоглікемія)
Сильний біль у животі, подібний до того, що відомий як гострий живіт

Часто існуюча надниркова недостатність виявляється лише вперше після аддисонового кризу. Гострий стан, що загрожує життю, можна запобігти лише високою дозою гідрокортизону. Тут повинен діяти лікар швидкої допомоги!

Хвороба Аддісона: причини та фактори ризику

Хвороба Аддісона викликана небезпекою для життя нестачею гормонів. Хвороби самої надниркової залози або пунктів переключення вищого рівня в мозку, гіпофізі або гіпоталамусі можуть бути пусковим механізмом для хвороби Аддісона.

Якщо наднирник хворий, повільна втрата тканин часто призводить до поступово наростаючих симптомів, які часто не розпізнаються спочатку. Причини цього т. Зв первинна недостатність надниркових залоз може бути:

Також порушуються функції регуляції вищого рівня в мозку, Гіпофіз або дес Гіпоталамус може викликати хворобу Аддісона. До цієї форми вторинна надниркова недостатність це дуже рідко виникає в результаті пошкодження цих областей мозку після інсульту, пухлин, травм черепа або мозкових операцій.

До третинна надниркова недостатність це відбувається завдяки тривалому застосуванню препаратів кортизону у високих дозах. Це пригнічує вироблення гормону CRH в гіпоталамусі. Гіпофіз, що стоїть за течією, виробляє менше АКТГ, а кора надниркових залоз зменшує вироблення гормонів. Якщо прийом кортизону переривається, кора надниркових залоз лише повільно починає знову виробляти гормони, так що спочатку виникає дефіцит. Тому кортизонові ліки слід завжди поступово зменшувати і ніколи не припиняти раптово.

Хвороба Аддісона: обстеження та діагностика

Типові симптоми хвороби Аддісона вперше виявляються під час ретельного опитування пацієнтів. Спеціалізований ендокринолог може використовувати цю інформацію для первинної оцінки.

Підозра на недостатність надниркових залоз Аналізи крові і Лабораторні дослідження прослідкували. Окрім звичних показників крові, основна увага приділяється рівню гормонів кортизолу з кори надниркових залоз та АКТГ з гіпофіза. Рівень кортизолу значно нижчий при гострій хворобі Аддісона, але може бути нормальним при хронічному перебігу хвороби, особливо вранці. Тому існує також Цілодобове спостереження сечі має сенс.

Так званий Тест на стимуляцію АКТГ допомагає знайти причину: гормон гіпофіза АКТГ надходить ззовні, а потім визначається рівень кортизолу в крові. Якщо воно збільшується, наднирник все ще функціонує, і причина, швидше за все, в гіпофізі. З іншого боку, якщо рівень кортизолу залишається низьким, незважаючи на введення АКТГ, ймовірна первинна недостатність надниркових залоз.

Інший може бути спеціальним Тест на антитіла виявити аутоімунне захворювання. Процедури візуалізації подібні Комп’ютерна або магнітно-резонансна томографія або Ультразвуковий використовується для виявлення пухлин або інфарктів.

Детальніше про іспити

Дізнайтеся тут, які тести можуть бути корисними при цій хворобі:

Хвороба Аддісона: лікування

Єдина терапія первинна та вторинна хвороба Аддісона, при якому кора надниркових залоз вже втратила принаймні 90 відсотків своїх функцій, протягом усього життя споживання відсутніх гормонів (Замісна терапія). Гідрокортизол у поєднанні з Флюдрокортизол приймається тричі на день. У стресових ситуаціях дозу повинен коригувати лікар, щоб не було дефіциту.

Хвороба Аддісона, за винятком третинної недостатності надниркових залоз, невиліковна - пацієнти зобов'язані приймати гормони все життя.

Хвороба Аддісона: перебіг та прогноз захворювання

Якщо вчасно розпізнати повільну, хронічну хворобу Аддісона, хворобу можна добре вилікувати, приймаючи життєво важливі гормони. Незважаючи на заміщення гормонів протягом усього життя, постраждалі можуть вести нормальний спосіб життя із середньою тривалістю життя. Проблеми можуть виникнути, якщо концентрація гормону не пристосована до переважаючої стресової ситуації. Якщо хворобу Аддісона не лікувати, хвороба завжди має летальний результат.

Гострий загрожує життю Аддисонова криза - особливо у зв'язку з синдромом Вотерхауза-Фрідеріхсена.