Ознаки міастенії, лікування, прогноз - NetDoktor

Софі Мацік - позаштатна письменниця медичної команди NetDoktor.

Міастенія - це нервове захворювання, при якому порушується передача сигналів між нервовою системою та м’язами. Причини поки незрозумілі. Міастенія проявляється м’язовою слабкістю, яка може дещо відрізнятися у кожної ураженої людини. Можлива симптоматична терапія, але захворювання не піддається лікуванню. Прочитайте тут все, що вам потрібно знати про міастенію.

Міастенія: опис

Міастенія - неврологічне захворювання, яке характеризується м’язовою слабкістю або відмовою окремих м’язів. Порушується передача сигналів між нервовою системою і м’язами. Міастенія призводить до симптомів, які не мають постійного вираження, при яких окремі м’язи або м’язові групи по черзі ослаблені або їх більше не можна рухати (особливо в області обличчя). Слабкість може проявлятися спонтанно або може повільно зростати протягом дня. Як порушується передача сигналу, досі незрозуміло.

Міастенія - відносно рідкісний стан. В середньому це отримує приблизно 100-200 з мільйона людей. Взагалі, міастенія може виникати в будь-якому віці. Однак особливо часто це страждає від 20 до 30 років та від 60 до 80 років. У жінок міастенія розвивається дещо частіше, ніж у чоловіків. Кількість зареєстрованих захворювань значно зросла за останні роки. На думку вчених, це збільшення відбувається не через збільшення числа справжніх випадків захворювання, а, швидше, через більшу обізнаність про міастенію.

Після того, як хвороба розвинеться, вона триватиме все життя, а уражені м’язовою слабкістю іноді страждають більше, а іноді менше. Терапія та прогноз залежать від стадії розпізнавання захворювання. Міастенія не виліковна, лише симптоми можна полегшити за допомогою ліків.

До речі, собаки також можуть захворіти на міастенію.

Міастенія: симптоми

Симптомів, що виникають при міастенії, багато і вони різняться залежно від пацієнта. Взагалі, різні м’язи та м’язові групи скелета (поперечносмугасті м’язи) порушуються м’язовою слабкістю, при якій рухи можуть здійснюватися з меншою силою чи меншою точністю. На серцевий м’яз та м’язи внутрішніх органів міастенія не впливає, оскільки вони належать до іншого типу м’язів (гладкі м’язи) і по-різному забезпечуються сигналами.

В принципі, міастенія може поширюватися на всі скелетні м’язи. На початку захворювання зазвичай уражаються лише менші м’язи. Вранці та після відпочинку симптоми часто слабшають, ввечері та після фізичних навантажень вони зазвичай посилюються.

Приблизно у половини всіх уражених перші симптоми стають помітними на обличчі, особливо в очах. Постраждалі часто страждають від так званого виду спальні, при якому верхня кришка ока звисає і більше не може бути охоче піднята (птоз). Люди часто повідомляють про подвійне бачення або неможливість повністю закрити очі. Також у початковій фазі м’язові слабкості часто уражаються м’язи обличчя. Пацієнти відчувають труднощі, як слід правильно закривати рот, сміятися, жувати або говорити. Часто уражаються і м’язи шиї, що ускладнює пацієнтам утримання голови вертикально.

Якщо м’язова слабкість поширюється на жувальні та горлові м’язи, спочатку виникають проблеми з прийомом їжі та ковтанням. Це стає небезпечним при сильному паралічі, оскільки тоді неможливо проковтнути власну слину. У запущеній стадії нездатність ковтати може зайти настільки далеко, що постраждалих доводиться штучно годувати, а слина повинна регулярно відсмоктуватися.

Якщо кінцівки уражені міастенією, симптоми в руках часто є більш серйозними, ніж у ніг.

Міастенія: ускладнення

Міастенія стає небезпечною для життя при порушенні роботи дихальних м’язів. Механічна вентиляція необхідна у разі важкого перебігу захворювання. Проблеми з ковтанням також можуть призвести до ускладнень, наприклад, якщо щось проковтне потрапляє в легені, а не в стравохід. В результаті часто виникає пневмонія (аспіраційна пневмонія).

Що ще гірше, особливо у людей похилого віку, симптоми міастенії часто трактуються неправильно або неправильно розглядаються. Як результат, у багатьох випадках лікування починається занадто пізно або взагалі не розпочинається, а це означає, що симптоми продовжують погіршуватися.

Міастенічний криза

Медичні працівники описують раптове погіршення стану хворих на міастенію з важкими порушеннями ковтання та проблемами дихання як міастенічний криз. Постраждалі повинні лікуватися як стаціонарні пацієнти; навіть при лікуванні у відділенні інтенсивної терапії ризик померти від міастенічного кризу все ще становить п’ять відсотків. Причинами міастенічного кризу є інфекції, помилки в прийомі ліків (наприклад, занадто низькі дози) та припинення терапії занадто рано.

Міастенія: причини та фактори ризику

На сьогоднішній день причини міастенії до кінця не вивчені. Відомо, що міастенія є одним з аутоімунних захворювань. Це означає, що імунна система утворює захисні речовини (антитіла) проти власних структур організму, які їх руйнують. При міастенії утворюються антитіла, які руйнують місця стикування (рецептори) певних нейромедіаторів, що перешкоджає передачі сигналу в організмі.

Для того, щоб передавати сигнал від мозку до м’язів, сигнал перекодується на кінці нерва, тобто електричний сигнал у нерві тепер є хімічним сигналом, який збуджує м’язи. Для цього виділяються речовини-передавачі (передавачі). Вони зв’язуються з певними місцями стикування (рецепторами) м’язових клітин. Таким чином м’яз збуджується, він стискається і таким чином забезпечує певний рух. Для одного руху велика кількість таких сигналів поєднується один з одним і зливається в один спрямований рух.

При міастенії рецептори на м’язових клітинах частково або повністю блокуються або навіть руйнуються. Це означає, що м’яз отримує менше або взагалі не отримує сигналів від мозку. При меншій кількості сигналів зменшується лише точність і сила рухів. Якщо взагалі не надходять сигнали, м’яз паралізується. Ця важка форма міастенії дуже рідкісна.

Роль тимусу

Вчені підозрюють зв’язок між міастенією та патологічними змінами в тимусі. Тимус - це орган, в якому в дитинстві утворюються різні клітини імунної системи (також антитіла). Близько 10 відсотків усіх хворих на міастенію мають пухлину в тимусі (тимома), близько 70 відсотків усіх пацієнтів мають підвищену активність у тимусі (тиміт).

Зовнішні фактори впливають на симптоми

Передбачається, що коливання вираженості симптомів викликані зовнішніми факторами, такими як вплив навколишнього середовища, запалення, емоційний та психологічний стрес та інші наявні захворювання. Однак ці стосунки остаточно не з'ясовані.

Міастенія: обстеження та діагностика

Для того, щоб виключити інші захворювання і мати можливість поставити діагноз якомога чіткіше, при підозрі на міастенію застосовують різні методи обстеження.

Лікар підозрює міастенію на підставі клінічної картини під час фізичного обстеження та запису історії хвороби (анамнезу). Типовими питаннями анамнезу можуть бути:

Де саме ви відчуваєте м’язову слабкість?
Як довго ви відчуваєте ці симптоми?
Коли трапляються ці напади непритомності, раніше вранці або ввечері, або після того, як ви зробили фізичні навантаження?
Також виникають проблеми з жуванням, ковтанням або розмовою?

Прості тести можуть підтвердити підозру на міастенію, але вони не дають точного діагнозу.

Так званий тест Сімпсона проводять дуже часто. Постраждалі люди повинні дивитись якомога довше і широко розплющити повіки. Як правило, повіки швидко втомлюються, і в залежності від стадії захворювання розкриття століття вже неможливе. Після введення певного препарату (Тенсілон) ці симптоми тимчасово зникають.

Іншим методом обстеження при підозрі на міастенію є електростимуляція окремих нервів. Реакція м’язів реєструється як електрокардіограма (ЕКГ). У пацієнтів з міастенією можна спостерігати характерне падіння, так званий декремент, на машинно сформованих кривих, які, серед іншого, відображають м’язову активність.

На додаток до неврологічного обстеження корисний лабораторний аналіз також при підозрі на міастенію. Антитіла, специфічні для захворювання, можна виявити у зразку крові (антитіла до рецепторів ацетилхоліну або антитіла проти MuSK). Оскільки аналіз крові не завжди надійний, також проводиться лабораторне дослідження м’язової тканини.

Крім того, функцію жувальних та горлових м’язів можуть оцінити досвідчені логопеди, а ступінь міастенії можна краще оцінити.

Для того, щоб визначити причину міастенії або точніше дослідити її, у багатьох випадках проводять комп’ютерну томографію (КТ), при якій вилочкова залоза вивчається більш ретельно. На КТ-знімках можна було побачити як надпродуктивний тимус, так і пухлину в тимусі.

Детальніше про іспити

Дізнайтеся тут, які тести можуть бути корисними при цій хворобі:

Міастенія: лікування

Терапія міастенії є суто симптоматичною, тобто полегшує симптоми, але не може зупинити перебіг захворювання. Вилікувати неможливо.

Міастенія: медикаментозна терапія

Симптоми міастенії можна лікувати ліками. У більшості випадків ліки потрібно буде використовувати все життя. На вибір є три різні варіанти терапії, які застосовуються залежно від стадії міастенії:

1. Інгібітори ацетилхолінестерази:

Інгібітори ацетилхолінестерази покращують передачу сигналу. Зазвичай це знімає слабкість м’язів. Часто повідомляється, що м’язи кінцівок краще реагують на цю терапію, ніж м’язи обличчя. В основному використовується діюча речовина піридостигміну бромід, яку можна приймати всередину. У важких випадках або якщо доведена непереносимість, застосовують неостигмін або піридостигмін, кожен з яких вводиться безпосередньо у вену (внутрішньовенно, в/в).

2. Імунодепресивне лікування:

Глюкокортикоїди або азатіоприн послаблюють антитіла, специфічні для міастенії, і таким чином зменшують симптоми.

3. Введення плазмаферезу або високих доз імуноглобуліну:

Цей варіант терапії застосовується лише у разі сильного прогресу або порушення дихання та м’язів горла.

Міастенія: подальші терапевтичні заходи

Спеціальна терапія ковтання може проводитися з підготовленим логопедом. У випадку помірного перебігу міастенії, пацієнти повинні, як запобіжний захід, вживати лише рідку їжу, яку не можна проковтнути так легко. У важких випадках може знадобитися штучне вигодовування через шлунковий зонд, а також штучна вентиляція легенів та регулярне всмоктування слини.

Подвійні зображення можна добре збалансувати за допомогою індивідуально адаптованого призматичного скла.

У пацієнтів віком від 15 до 50 років видалення тимусу рекомендується проводити якомога раніше після встановлення діагнозу. У дітей віком до 15 років вилочкову залозу слід видаляти лише в тому випадку, якщо за допомогою медикаментозної терапії поліпшення не досягається, оскільки тимус все ще виконує важливі функції в дитячому віці.

Докладніше про терапію

Детальніше про терапію, яка може допомогти, читайте тут:

Міастенія: перебіг захворювання та прогноз

Неможливо дати загальний прогноз, оскільки кожна людина, уражена міастенією, проявляє симптоми в різному ступені, в різних місцях і різними курсами.

Більшість пацієнтів, у яких виявлена та лікується міастенія, добре реагують на терапію. Симптоми полегшуються, і в більшості випадків нормальне життя можна відновити лише з незначними порушеннями. Симптоми міастенії також ніколи не бувають безперервними, так що постраждалі в деякі дні не відчувають ніяких порушень, а інші застосовують дуже суворі обмеження.

Якщо їх не лікувати, симптоми міастенії будуть поступово розвиватися і можуть виникнути серйозні ускладнення. У крайніх випадках, коли дихальні м’язи виходять з ладу, це може призвести до летального результату. В інших випадках необхідна довічна ШВЛ. Тому що в наш час більше уваги приділяється Міастенія і симптоми часто розпізнаються рано, такі важкі курси стають рідше.

Інформація про автора та джерело

Цей текст відповідає вимогам медичної літератури, медичним рекомендаціям та сучасним дослідженням і перевірений медичними працівниками.

Софі Мацік - позаштатна письменниця медичної команди NetDoktor.