Паховий лімфогранулематоз (хвороба Дюрана-Ніколя-Фавра)

Паховий лімфогранулематоз також відомий під багатьма назвами, наприклад, венеричний лімфогранулематоз, паховий параденіт або хвороба Дюрана-Ніколя-Фавра. Це венеричне захворювання, яке характеризується ураженням лімфатичної системи зараженням Chlamydia trachomatis (серотипи L1, L2 та L3). Це рідкісне захворювання в розвинених країнах, частіше зустрічається у чоловіків і є ендемічним у тропічних регіонах.

Цей стан є частиною категорії захворювань, які розвиваються з виразками на статевих органах, включаючи сифіліс або шанкроїд (м’який шанкр). Крім присутності виразка статевих органів в різних місцях, регіонарна лімфаденопатія і проктоколіта є найбільш поширеними формами захворювання.

Будучи інфекційним захворюванням, спричиненим бактерією, паховий лімфогранулематоз лікується антибіотики вводять системно. Не лікуючись, він може спричинити важкі ускладнення через закупорку лімфатичних судин та виразки шкіри.

Причини та фактори ризику

Причиною пахового лімфогранулематозу є інфекція Chlamydia trachomatis. Серотипи, відповідальні за вироблення венеричного лімфогранулематозу, відрізняються від тих, що беруть участь у статевих інфекціях хламідіями (хламідіями), набагато більш поширеним захворюванням. Хоча в розвинених країнах вважається дуже рідкісною хворобою, поява декількох випадків проктиту з такою етіологією серед геїв у Нідерландах та Великобританії призвело до висновку, що це може бути недостатньо діагностованою проблемою здоров'я.

Фактори ризику для пахового лімфогранулематозу є:
• Відвідування географічних регіонів, ендемічних для цієї хвороби (райони Карибського басейну, Центральної Америки, Африки та Південно-Східної Азії)
• ВІЛ-інфекція
• Незахищений статевий акт
• Практикуючи анальний секс
• Виразно статева поведінка
• Проституція

Паховий лімфогранулематоз може вражати людей будь-якого віку, але частіше зустрічається у сексуально активного населення. Здається, цей стан частіше виникає у жінок, але це може бути пов’язано з пізньою діагностикою, яка часто не виявляє проявів захворювання до стадії ускладнень.

Ознаки та симптоми

Природний розвиток венеричного лімфогранулематозу (якщо його не лікувати антибіотиками) складається з трьох стадій.

I - первинний лімфогранулематоз

II - вторинний лімфогранулематоз

III - третинний лімфогранулематоз

Може спричинити системне поширення збудника ускладнення як от:
• Артрит
• Запальні захворювання очей (увеїти, гіаліти)
• Асептичний менінгіт
• Гепатит
• Пошкодження серця або легенів

Діагностичний

Клінічна

Клінічний діагноз може бути складним і включає диференціальну діагностику пахової лімфаденопатії та виразок статевих органів. Чоловікам діагностують частіше на стадії вторинного пахового лімфогранулематозу через наявність хворобливої лімфаденопатії, як правило, односторонньої, з коалесцентними лімфатичними вузлами та спонтанною фістуляцією. Діагноз у жінок, як правило, діагностується на третій стадії, коли хвороба прогресує місцево і викликає важкі ректальні або статеві симптоми (свищі, абсцеси, виразки, стеноз).
В анамнезі повинні бути зафіксовані особисті патологічні дані, пов’язані із захворюваннями, що передаються статевим шляхом, наявність/відсутність ВІЛ, історія незахищених статевих контактів, безладна сексуальна поведінка, подорожі до ендемічних зон ризику.

параклінічно

Ідентифікація мікробів
Ідентифікація Chlamydia trachomatis як етіологічного агента клінічно спостережуваних уражень являє собою діагноз визначеності захворювання. Цього можна досягти, збираючи біологічні продукти з: виразок статевих органів, шийки шийки матки (де бактерії зберігаються), уражень прямої кишки, бубонів; Збір сечі або секреція уретри може бути корисним у разі лімфаденопатії. Культура важка і дорога, і за підрахунками лише 30% зразків дають задовільні результати (виділяє мікроб).
В даний час переважними є молекулярні методи ідентифікації бактерії. Найпоширеніша техніка передбачає використання ПЛР (полімеразна ланцюгова реакція). Використання прийомів фіксація комплементу можуть бути корисними, хоча вони часто перехресно реагують з іншими серотипами. Підвищена чутливість і специфічність можна отримати за допомогою тест ампліфікації нуклеїнової кислоти, що, однак, не робиться звичайно. Він виявляє всі типи хламідіозу, включаючи серовари, що беруть участь у паховому лімфогранулематозі.

Дослідження зображень
Застосування ендоскопічних методів (ректосигмоїдоскопія, колоноскопія) може допомогти виявити ураження нижніх відділів травного тракту (виразки, стенози, нориці). Пізніше в процесі захворювання рентгенографія малого тазу може виявити глибокі ураження або наслідки.

Інші розслідування
Підтвердження будь-яким методом зараження Chlamydia trachomatis вимагає серологічних досліджень щодо інших захворювань, що передаються статевим шляхом, таких як ВІЛ/СНІД, сифіліс, гонорея, вірус герпесу або гепатит В і С.

Лікування

Лікування венеричного лімфогранулематозу включає хірургічне дренування бунонів та системне лікування антибіотиками.

Звичайна схема антибіотикотерапії виконується с доксициклін (100 мг двічі на день) протягом 3 тижнів. Як альтернативу його можна використовувати еритроміцин (500 мг чотири рази на день) протягом 3 тижнів. Деякі лікарі рекомендують азитроміцин (1 г на тиждень протягом 3 тижнів), але без достатніх досліджень для підтвердження його ефективності.
Лікування контактів може проводитися доксоцикліном або азитроміцином, навіть коли вони протікають безсимптомно.