Параліч обличчя оновлений для лікаря - Swiss Medical Review
резюме
Клінічне значення паралічу обличчя полягає в його психосоціальних наслідках. Хоча етіологій дуже багато, більшість випадків становлять декілька інфекцій: хвороба Лайма, колінчастий оперізуючий лишай (синдром Рамзая-Ханта), тоді як роль ВПГ-1 в основному паралічі особи (Белла) обговорюється. Нагадуються основні елементи управління: важливість кількісної градації парезу, складність серологічної діагностики при хворобі Лайма та лікування пероральним доксицикліном, лікування генетичного оперізувального герпесу противірусними та стероїдними препаратами, тоді як при есенціальному паралічі особи лише стероїди ( але не противірусні засоби) покращують функціональне відновлення.
Вступ
Лицьовий нерв - це руховий нерв для обличчя. Його параліч викликає значні функціональні та психологічні розлади, оскільки обличчя передає наші емоції та невербальні сигнали спілкування. Тому втрата посмішки та виразу обличчя виходить далеко за рамки простого рухового дефіциту. Периферичний параліч обличчя - відносно часта патологія, яка вимагає специфічного діагностичного та терапевтичного ставлення. Частота його захворювань оцінюється приблизно в 0,5 на 1000. 1 Поряд з ідіопатичним паралічем (параліч Белла) не слід ігнорувати найпоширеніші, інші інфекційні, травматичні, пухлинні або системні причини. Тому лікування буде диктуватися етіологією паралічу. Сьогодні важливе місце відводиться електрофізіологічній оцінці паралічу обличчя, зокрема електронейронографії, яка дає змогу оцінити прогноз відновлення та допомагає в загальному веденні пацієнта. Ми пропонуємо тут загальне нагадування про ставлення до периферичного паралічу обличчя, а також цілеспрямоване оновлення щодо лікування паралічу Белла та системного інфекційного паралічу.
Анатомофізіологічне нагадування
- вісцеральні еферентні волокна (м’язи міміки, степедіальні м’язи)
- вісцеральні рухові волокна (слізні, слинні залози)
- Спеціальні чутливі волокна (забезпечує смак передніх двох третин мови)
В: Tiemstra JD, Khatkhate N. Bell’s Palsy: Diagnosis and Management. Am Fam Physician 2007; 76: 997-1002 (безкоштовний доступ до Інтернету).
Невропатологічні основи
Периферичний параліч обличчя є наслідком ядерної або інфрануклеарної травми і вражає всю півкулю. Він характеризується множинними функціональними дефіцитами, що впливають на моторику обличчя, сльозотечу та смак. Він відрізняється від паралічу обличчя центрального походження, який зберігає фронтальну моторику, керовану двома півкулями головного мозку.
Як і будь-який нерв, лицьовий нерв може мати різний ступінь пошкодження нерва, часто в поєднанні:
нейрапраксія - це сегментарна демієлінізація без переривання аксонів; це локалізований провідний блок, нижче за течією якого аксони залишаються життєздатними та нормально провідними; нервовий імпульс тимчасово переривається і обертається менш ніж за шість тижнів.
Аксонотмезис - це переривання мієлінової оболонки та аксонів, але із збереженням підтримуючих тканин; спостерігається велика дегенерація аксонів (дегенерація Валлера), і нерв стає невблаганним через сім-десять днів; збереження канальців дозволяє фізіологічно відрощувати нерви з повільним, але повним відновленням (
Нейротмезис характеризується повним розладом нерва з великою дегенерацією Валлера та пошкодженням підтримуючих канальців; нерв незбудливий; відростання аксонів часткове і супроводжується помилковими маршрутами; повільне, неповне відновлення, з функціональними наслідками (синкінезії, контрактури, слізна недостатність).
У разі паралічу обличчя застосовують різні електрофізіологічні тести для оцінки залишкової збудливості нерва. Принцип полягає в тому, щоб реєструвати поверхневим електродом м’язову реакцію, спричинену електричною або магнітною стимуляцією нерва. 2 З них електронейронографія (EnoG) 3,4 проста у виконанні та пропонує перевагу кількісного визначення відсотка неденервованих волокон у блоці провідності. Порівнюючи відповіді, отримані на паралізованій стороні, з відповідями на здоровій стороні, ми можемо розрахувати індекс денервації в порівнянні з неврапраксією, прогностичне значення якого при одужанні є загальновизнаним 5 (див. Еволюцію). На жаль, EnoG не може диференціювати аксонотмезис від нейротмезису.
Епідеміологія
Етіологія периферичного паралічу обличчя є численною, серед яких найчастіше зустрічається параліч Белла (ідіопатична або фригорна форма) (
Травматичний параліч найчастіше пов’язаний з переломом скелі, проникаючою раною або хірургічним втручанням (кофохірургія, висічення вестибулярної шванноми). Етіології пухлин зустрічаються рідко, є вторинними для злоякісної пухлини привушної залози, шванноми лицьового нерва, югулотимпанічної парагангліоми, іноді внутрішньоутробних метастазів. Параліч обличчя іноді асоціюється з діабетом, розсіяним склерозом, аутоімунними захворюваннями. Ми обговоримо тут більш вичерпно синдром Ремзі-Ханта, хворобу Лайма, ВІЛ-інфекцію та параліч Белла, для яких недавня література пропонує нове лікування.
Параліч обличчя частіше зустрічається у дорослих, ніж у дітей (табл. 1), і розподіл етіології також відрізняється у цих категорій пацієнтів. Хоча параліч Белла переважає серед дорослих, хвороба Лайма та колінчастий лишай є найбільш поширеною етіологією у дітей. 9.10
Параліч обличчя (ФП) частіше зустрічається у дорослих, ніж у дітей
Стратегія в умовах лицевого паралічу
Шкала оцінки паралічу обличчя Хауса-Бракмана
Еволюція паралічу обличчя
Оскільки прогноз одужання від паралічу обличчя підпорядковується тяжкості нервової травми, ми рекомендуємо систематично проводити огляд пацієнта через сім-вісім днів після початку лицевого паралічу, коли буде встановлена дегенерація Валлера. На цій стадії, якщо параліч залишається частковим, це чиста неврапраксія з чудовим прогнозом; відновлення починається, як тільки блок провідності піднімається, і завершується через три-п’ять тижнів з відновленням рухової функції ad integrum (ступінь Хауса-Бракмана I).
Загалом, ми пропонуємо стежити за пацієнтом до повного або максимального одужання від паралічу. Якщо параліч був тотальним, і це навіть якщо рухова функція повністю відновилася раніше, ми в будь-якому випадку рекомендуємо повторне обстеження через шість місяців, щоб виключити пізні синкінезії. У разі тотального паралічу з важкою денервацією та ризиком функціональних наслідків слід розглянути можливість раннього лікування фізіотерапії обличчя для оптимізації рухового контролю та уникнення синкінезій. Нагадаємо, повне одужання від тотального паралічу обличчя спостерігається у 61% ідіопатичного паралічу (Белл) та лише у 21% зони отику. 1
Догляд за очима
Догляд за очима необхідний для запобігання сухості та кератиту рогівки. Вони набагато важливіші, оскільки прогноз лицевого паралічу охороняється з очікуванням пізнього відновлення моторики. Також пацієнту негайно повідомлять про симптоми та ознаки ураження очей: почервоніння кон’юнктиви, печіння, відчуття стороннього тіла, погіршення зору. Лікування очей буде призначено з самого початку у вигляді штучних сліз кілька разів на день та очної мазі на основі вітаміну А на ніч. До тих пір, поки око не закриється, його захист також забезпечуватиметься в окулярах або моноклі (вдень) та очної очної подушечки (вночі). Якщо очікується тривалий параліч, пацієнта направлять до офтальмолога для паралельного спостереження та встановлення імплантату повіки.
Лікування деяких специфічних інфекцій, пов’язаних з паралічем обличчя
Параліч обличчя при хворобі Лайма
Згідно з Depietropaolo et al (American Family Physician 2005; 72: 297).
Передтестова ймовірність хвороби Лайма у пацієнтів з паралічем обличчя, ймовірно, становить приблизно нижню межу середньої категорії у дорослих. Навіть позитивний тест слід розглядати з обережністю, враховуючи високу серопродуктивність (близько 10%) у безсимптомних осіб. У дітей вірогідність попереднього тестування значно вища (> 50% або навіть більше за наявності укусу кліща та хронічної міграції еритеми). В останньому випадку серологічний тест стає зайвим.
Стандартним методом лікування нейроборреліозу був пеніцилін у високих дозах або цефтріаксон. Порівняно недавно кілька досліджень, включаючи останні європейські 18, встановили неінфедіентність перорального режиму (доксициклін 200 мг/день протягом 14 днів) за цим показанням. За допомогою екстраполяції можна припустити, що це лікування доксицикліном є оптимальним методом лікування паралічу обличчя при хворобі Лайма. У маленьких дітей (9
Колінчастий лишай (або отичний, синдром Рамсей-Ханта)
Колінчастий герпес зостер, клінічна картина якого була згадана вище, є результатом реактивації вірусу вітряної віспи в однойменному лімфатичному вузлі. Незважаючи на те, що він становить менше 1% зон, це відносно часта причина паралічу обличчя. За визначенням, параліч обличчя є частиною повного синдрому. 19 Це може бути різного ступеня тяжкості, в середньому важче паралічу Белла. Висип може передувати паралічу, а також слідувати за паралічем або навіть виключно повністю його пропустити, утворюючи таким чином синусоїдальний герпет zoster geniculatus. Цю, ймовірно, виняткову клінічну картину неможливо відрізнити від суттєвого паралічу, і діагноз ставлять або значним зростанням антитіл до VZV (вірус вітряної віспи) в серології, або виявленням ДНК VZV у слині за допомогою ПЛР. За наявності висипу діагноз можна поставити, дослідивши мазок ДНК VZV з вогнищ ураження.
Щодо лікування, ми знаємо ефективність противірусних препаратів при лікуванні оперізуючого лишаю в цілому для зменшення постгерпетичного болю, тоді як за цим показанням стероїди, здається, мають лише один вплив на біль у фазі гострого, але ніякої іншої користі. Зовні черепиця, а також побічна шкода, завдана лицьовим моторним волокнам, є цілком особливим випадком. На жаль, проспективних досліджень, що оцінювали б роль противірусних препаратів, відповідно протизапальних стероїдів, у синдромі Рамсей-Ханта. 21 Однак під час ретроспективного аналізу функціональне відновлення було ще кращим, коли лікування ацикловіром та преднізолоном розпочали раніше. 22 Враховуючи відносну рідкість синдрому, навряд чи коли-небудь буде організовано перспективне дослідження.
Параліч обличчя та ВІЛ
У літературі повідомляється про низку випадків лицевого паралічу, відносно часто двостороннього, пов’язаного з ВІЛ-інфекцією. З іншого боку, повідомляється про ідіопатичний параліч, часто супутній сероконверсії, та параліч, що ускладнює опортуністичні інфекції або новоутворення, зокрема лімфоми. Практично параліч обличчя у пацієнта з поведінкою з ризиком зараження ВІЛ повинен стимулювати серологічний тест.
Ідіопатичний, або основний параліч обличчя (параліч Белла) та вірус простого герпесу
Враховуючи наявність у колінчастому ганглії клітинних тіл нейронів, що забезпечують смакову чутливість на рівні язика через канатик барабанної перетинки, зараження цих волокон HSV-1 під час герпетичного гінгівостоматиту (первинна інфекція) та встановлення прихованої інфекції цих нейрони правдоподібні. Насправді про виявлення ДНК ВПГ у аутопсичних зразках колінчастих вузлів повідомлялося у більшості людей. 23 Гіпотеза про те, що реактивація ВПГ-1 може спричинити більшість або весь параліч Белла, була висунута на початку 1970-х років Маккорміком. 24 Однак, на відміну від оперізуючого лишаю, серологічні докази реактивації були знайдені лише в меншості випадків.
Іноді публікація може зіграти вирішальну роль у керівництві клінічними дослідженнями. 25 Ця японська група користується відносно поширеною практикою дев'яностих років хірургічної операції з декомпресії лицьового нерва при периферичному паралічі обличчя, яка забезпечує можливість збирання ендоневральної рідини (на розтині нервової оболонки) та вушних м'язів. Коротко, ці автори виявляють ДНК VZV у зразках синдрому Ремзі-Ханта, ВПГ при суттєвому паралічі та відсутність вірусної ДНК у різних контрольних групах з паралічем обличчя іншої етіології. Інші слідчі не підтвердили це дослідження. З іншого боку, було опубліковано кілька досліджень, спрямованих на виявлення ВПГ-1 у різних зразках, таких як слина або ліквор: коротше, здається, пацієнти з паралічем обличчя частіше, ніж контролюють, виявляють ВПГ-1 у слині, так що ніколи не спостерігається в LCR. 26 Однак, здається передчасним бажання поставити рецепт противірусних препаратів у залежність від результатів тестування на ВПГ та ВЗВ у слині. 27
У будь-якому випадку, згадані вище результати спонукали до ряду перспективних досліджень втручань, спрямованих на поліпшення результату пацієнтів з основним паралічем особи та тестування відповідно противірусних препаратів, кортикостероїдів та їх комбінацій. Ці дослідження були метааналізовані, і результат ясний: 28,29 введення протизапальних стероїдів (як правило, 1 мг/кг преднізону протягом 5-10 днів з наступною або без дегресії) значно покращує повернення до нормальної функції обличчя, але противірусні препарати не мають ефекту, навіть при “максимальній” дозі валацикловіру 3 х 1 г/добу. 30 Цей результат проілюстровано на малюнку 3 30, де показано еволюцію частки пацієнтів із повним відновленням після паралічу обличчя відповідно до групи лікування. Через обмежену кількість пацієнтів з важким паралічем при включенні виключити сприятливий ефект противірусних препаратів у цій підгрупі пацієнтів неможливо.
У таблиці 3 узагальнено поточні методи лікування причин паралічу обличчя, представлені вище.