Печінкова гемангіома Гастроентерологія Посібник із захворювань
Печінкова гемангіома (кавернозна гемангіома) - найпоширеніша первинна доброякісна пухлина печінки. Кавернозна гемангіома бере свій початок у мезенхімальних клітинах і складається з скупчення судин з одним шаром ендотеліальних клітин, підтримуваних стінками колагену.
Здебільшого гемангіома є унікальною, але випадки множинних печінкових гемангіом не рідкість. Розмір кавернозних гемангіом зазвичай становить від 1,5 до 4 см, але вони можуть досягати і більших розмірів.
Печінкові гемангіоми зустрічаються переважно у період з третього по п’яте десятиліття. Частота гемангіоми печінки у популяції коливається в широких межах, досягаючи 20% у деяких дослідженнях.
У більшості випадків гемангіома протікає безсимптомно, що вимагає лише періодичної візуалізації. Рідко гемагіома може ускладнитися кровотечею, що вимагає негайного терапевтичного втручання. Великі гемангіоми також можуть призвести до здавлення сусідніх органів, що є показанням до хірургічної резекції.
Печінкова гемангіома вважається вродженою пухлиною. Його частота вища у жінок, що підтверджує гіпотезу про те, що гормони естрогену впливають на розвиток цих судинних пухлин. Частота гемангіом вища у багатопородних, ніж у новонароджених. Стероїдна терапія, оральні контрацептиви, естрогени та вагітність сприяють збільшенню розміру вже існуючих гемангіом. Також виявлення гемангіоми у вагітних є показанням для пильного спостереження через ризик збільшення розміру під час вагітності та виникнення ускладнень.
Печінкова гемангіома може виникати при деяких синдромах: синдромі Кліппеля-Треноне-Вебера, синдромі Касабаха-Меритта, хворобі Ренду-Ослера-Вебера, хворобі Фон Гіппеля-Ліндау. Вони можуть співіснувати з печінковою або підшлунковою кістами, фокальною вузликовою гіперплазією або гамартомами жовчних проток (комплекси фон Мейенбурга).
У більшості випадків печінкова гемангіома протікає безсимптомно. У деяких людей це може бути пов'язано з болем у правому підребер'ї, нудотою, блювотою, раннім почуттям ситості.
Під час клінічного обстеження в пухлині може бути почута пухлина. Без продемонстрованої комбінації пацієнти з внутрішньопечінковими гемангіомами можуть також мати шкірні гемангіоми.
У випадку великих гемагом може виникати гепатомегалія, пов’язана із симптомами після здавлення сусідніх органів.
Великі гемангіоми можуть розірватися з появою сильного болю та внутрішньочеревної кровотечі, яка може бути важкою і навіть летальною.
Діагноз внутрішньопечінкової гемангіоми найчастіше ставлять випадково, під час візуалізаційних досліджень (УЗД черевної порожнини, комп’ютерна томографія черевної порожнини, МРТ черевної порожнини), проведених для інших цілей, інтраопераційно або після забою (при розтині).
На УЗД черевної порожнини гемангіома виглядає як добре обмежене, добре обмежене гіперехогенне зображення із судинами молочної залози, розташованими по периферії.
Якщо на УЗД спостерігається наявність гемангіоми, для підтвердження потрібні подальші візуалізації. Це може бути: контрастне УЗД, комп’ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія, ОФЕКТ або ангіографія. Останній використовується рідше через пов'язаний з цим ризик захворюваності та смертності.
При обстеженні на КТ гемангіома має патогномонічну особливість: посилений вузликовий периферичний контраст із прогресивним доцентровим наповненням від периферії до центру пухлини.
Найкращий і найзручніший спосіб діагностики ангіом - це магнітно-резонансна томографія.
Сцинтиграфія SPECT (однофотонна емісійна КТ) дозволяє конкретно діагностувати ангіоми печінки, але має недолік, оскільки не є широко доступною та має меншу чутливість до МРТ.
Біопсія гемангіом не показана через їх доброякісний характер та ризик потенційних кровотеч, викликаних біопсією. Якщо візуалізаційні тести є двозначними і необхідна диференціація від потенційного злоякісного захворювання, може бути проведена пункція гемангіоми та біопсія.
Лабораторні дослідження зазвичай знаходяться в межах норми, за відсутності інших супутніх патологій, за винятком тромбобікопенії у великих гемангіомах, вторинної після секвестрації та руйнування тромбоцитів у пухлині.
У більшості випадків печінкові гемангіоми не потребують лікування. Не потрібно обмежувати регулярні фізичні навантаження. Пацієнтам з великими гемангіомами або субкапсулярною локалізацією рекомендується уникати травм правого підребер’я.
У разі великих гемангіом хірургічна резекція є вирішенням питання. В даний час існують також малоінвазивні терапевтичні процедури, такі як: TACE (артеріальна хемоемболізація), радіочастотна абляція та опромінення печінки. Також альтернативою хірургічному втручанню є системна глюкокортикоїдна терапія.
У пацієнтів з множинними гемангіомами, які займають значні ділянки паренхіми печінки і у яких неможливо провести енуклеацію або гепатектомію, може знадобитися трансплантація печінки.
За гемангіомами проводять УЗД черевної порожнини через 6-12 місяців після постановки діагнозу. Якщо їх розмір нерухомий, періодичні знімки не потрібні. У пацієнтів із симптомами та у пацієнтів з великими пухлинами рекомендується проводити візуалізацію через 1 рік, оскільки ризик ускладнень збільшується.
Пацієнти з діагнозом гемангіома печінки, як правило, мають дуже хороший прогноз. Ці пухлини є доброякісними і з часом не зазнають злоякісної трансформації.