Пелагра

Histr: - Перший опис Казалем як "mal de la rosa" у 1735 році

- курсив.: Pelle agra = коричнева шкіра

Ät: Дефіцит нікотинаміду = нікотинамід = ніацин (CoA) = вітамін В3 або його попередник триптофан (Пелагра - це наслідок)

Загальне: - В організмі можливий власний синтез вітаміну B3 з триптофану.

- Вітаміни В2 і В6 необхідні як для всмоктування, так і для ендогенного синтезу аміду нікотинової кислоти.

- Як компонент НАД і НАДФ, амід нікотинової кислоти служить для забезпечення АТФ у клітині.

- Походить амід нікотинової кислоти a. у м’ясі, рибі, горіхах, крупах, рисі, молоці та яйцях.

- Добова потреба в аміді нікотинової кислоти становить 5-20 мг/добу.

Pre: - Алкоголіки/Пат. при недоїданні

- Пацієнт з нервовою анорексією

- Пат. При тривалому прийомі ліків

Наприклад: антибіотики, 5-фторурацил, ізоніазид, фенітоїн, 6-меркаптопурин, азатіоприн, фенобарбітал, етіонамід, піразинамід та інші.

- Пацієнти із захворюваннями шлунково-кишкового тракту (синдроми мальабсорбції)

- Пацієнти з ВІЛ-інфекцією

- ендемічний для країн, де основним продуктом є кукурудза (наприклад, Мексика)

Пояснення: Нікотинамід міститься у кукурудзі у зв’язаному, не використовуваному вигляді

PPh: Триптофан використовується для синтезу серотоніну

PPh: порушення транспорту триптофану (кишкова абсорбція та реабсорбція нирками)

- Acrodermatitis chronica atrophicans Herxheimer при бореліозі

- Індукований фенітоїном пелаграподібний дерматит

Літ: індійський J Dermatol. 2014 вересень; 59 (5): 520-1 (Індія)

Def: фототоксичний дерматит через накопичення кінуреніну (проміжний продукт при перетворенні триптофану в NAD або NADP)

Чоловік: Приблизно через 50-60 днів після початку дієти без ніацину

Bef: - симетричні, різко розмежовані, можливо, пухирчасті, червоно-коричневі зміни шкіри на розгинальних сторонах кінцівок

- Еритема, схожа на сонячний опік на щоках з лущенням

ДД: Еритема метелика при червоному вовчаку

- екзема, схожа на комір, яка, як краватка, поширюється на грудину, так званий "коміровий комір"

Попка: - Xerosis cutis

Pg: Відновлення ефірів воску та атрофія шкірних сальних залоз

Беф: глосит, стоматит з сіалореєю, ентерит, вульвіт

- Деменція неврологічні розлади (депресія, нервозність, полінейропатія, неврит)

Di: - Рівні ніацину, триптофану, НАД, НАДФ у сироватці крові

Co: Екскреція метаболітів ніацину (N-метилнікотинат, піридон) із сечею

Резюме: Поки що немає надійних лабораторних досліджень, які б остаточно підтвердили пелагру.

- Гістологія біопсії шкіри

Bef: характерний розлад дозрівання атрофованого епідермісу з відсутністю гранульованого шару та скасування звичної шаруватої архітектури остеохідозного шару, можливо утворення пухирів, атрофія шкірних сальних залоз, розширення судин та набряк колагенових волокон

- заміщення високих доз вітаміну В з подальшим клінічним поліпшенням

Ліжко: діагностичний золотий стандарт

Наслідок: послаблення неврологічних симптомів можливо вже через 24-48 год; Ремісія дерматологічних симптомів зазвичай відбувається лише через 3-4 тижні

Примітка: Пелагра - це "тривимірна" хвороба з дефіцитом Віт. В3

Th: - дієта з високим вмістом білка (м'ясо, молоко, яйця, овочі)

- лікарський амід нікотинової кислоти (вітамін В3)

Фар: - Нікобіон ® Табл.

- Амід нікотинової кислоти 200 мг Jenapharm ® Tbl.

Дози: - 300-1000 мг/добу, розділені на кілька індивідуальних доз

- 10-50 мг кожні 6 годин

Застосування: перорально, у важких випадках також i.v.

Co: - Рибофлавін (вітамін В2), піридоксин (вітамін В6) та інші вітаміни групи В

---