Перспективне лікування міопатії I; дорослий
Французькі дослідники виявили дуже перспективний шлях збільшення витривалості та сили м’язів у пацієнтів з ФСГ, найпоширенішою формою міопатії у Франції.
Опубліковано 28.03.2013 19:40
"Оскільки мою хворобу діагностували 13 років тому, дослідження, здавалося, просувалося дуже повільно, але зважаючи на дуже багатообіцяючі результати дослідження, проведеного в Монпельє, я справді повернув надію", - свідчить Лоуренс Плевер, пацієнт, у якого міопатія ФСГ розпочалася у віці 30 років . Терапевтичне випробування, проведене на 54 людях протягом 17 тижнів в Університетській лікарні Монпельє, показало, що доповнення антиоксидантами дозволило лікуваним пацієнтам відновити як м’язову силу, так і витривалість під час фізичних вправ, дуже чіткі ефекти.
ФСГ, як фациально-лопатково-плечова дистрофія, є найпоширенішою формою всіх спадкових станів м’язів, хоча він набагато менш відомий, ніж м’язова дистрофія Дюшенна, що особливо підкреслюється Телемоном з 1987 року. Як випливає з назви, ФСГ впливає на м’язи обличчя, потім на плечовий пояс (який підтримує лопатки), а потім на руки. У найсерйозніших випадках уражаються ноги, а хворим доводиться користуватися інвалідним візком. Захворювання виникає найчастіше між підлітковим віком та 30-річним віком, але іноді вражає дітей.
Боротьба з окислювальним стресом
Результати випробування в Монпельє тим більше вражають, що були отримані завдяки простим продуктам, які вже доступні на ринку, вітамінам та мікроелементам. "Це не просто будь-які продукти, взяті навмання, але ці добавки були спеціально обрані для боротьби з окислювальним стресом, який спостерігається в м'язах пацієнтів з ФСГ", уточнює Даліла Лаудж-Шенівес, дослідник Інсерму в Монпельє, який проводив дослідження.
Порівнюючи білки, що знаходяться в м’язовій тканині, ураженій ФСГ, із здоровими м’язами, дослідники з відділу Inserm в Монпельє відзначили, що спостерігається дуже сильний окислювальний стрес, а також дисфункція м’язів. Мітохондрії, біологічні "електростанції", які виробляють енергію для клітин . Цей окислювальний стрес пошкоджує різні частини клітин і в кінцевому підсумку впливає на їх функціонування.
"Окислювальний стрес, який ми спостерігаємо в поперечно-смугастих м'язах, є одночасно наслідком дистрофії ФСГ, але також і однією з його причин", - пояснює вчений. Не вистачає антиоксидантів, але погана робота мітохондрій також утворює речовини, які беруть участь у окисленні.
"Завдяки антиоксидантним добавкам пацієнти відновлюють до 20% м'язової витривалості та 10% більше м'язової сили", - заявляє Даліла Лаудж-Шенівес. Результати, які дозволяють пацієнтам відчувати значний прогрес у своїх фізичних можливостях. "Мій периметр ходьби явно розширився з тих пір, як я приймав антиоксидантні добавки", - каже Лоуренс Плеверт, який брав участь у терапевтичному дослідженні. Раніше я міг пройти максимум 55 метрів без інвалідного візка, а тепер можу гуляти по пляжу ».
"Навіть якщо ми ще не можемо говорити про лікування, доповнення антиоксидантами принаймні стабілізує хворобу, що дозволяє мені спокійніше чекати інших процедур", - говорить Лоуренс.
Після 17 тижнів експерименту за волонтерами тепер стежать довше, а результати дослідження будуть представлені для публікації наступного місяця.
Для підвищення обізнаності про цю хворобу асоціація Amis FSH та агентство Look at Sciences створили фото- та відеовиставку в Піті-Сальпетрієр, яка представляє як хід терапевтичного випробування в університетській лікарні Монпельє, так і наслідки захворювання на обличчя та пози деяких пацієнтів.
Виставка з 22 березня по 14 квітня 2013 року в Espace com 'лікарняного центру La Pitié-Salpêtrière-Charles Foix, Інститут серця. 52 bd Вінсент Оріоль, 75013 Париж. Лінія метро 6, Чевалерет.