Первинна циліарна дискінезія Ознаки та симптоми; Новини-Медичні

Застереження: Ця сторінка є автоматичним перекладом цієї сторінки спочатку англійською мовою. Зверніть увагу, оскільки переклади створюються машинно, не всі переклади будуть ідеальними. Цей веб-сайт та його веб-сторінки призначені для читання англійською мовою. Будь-який переклад цього веб-сайту та його веб-сторінок може бути неточним і неточним, повністю або частково. Цей переклад подано на практиці.

ознаки

Первинна циліарна дискінезія (PCD) є рідкісним захворюванням дитячого віку та оригінальною циліопатією, яку слід виявити. Це призводить до різноманітних клінічних проявів, які часто призводять до летального результату в ранньому віці.

Перші ознаки та симптоми

Клінічні особливості PCD зумовлені трьома чинниками, що сприяють, а саме:

  • Аномальна структура, функція або набір вій, які перешкоджають взаємодії слизу та бактерій з дихальних шляхів, що призводить до хронічних інфекцій вух, пазух та легенів, таких як бронхіт, розширення бронхів та синусит
  • Аномальна анатомія джгутикових, що призводить до дефектів безпліддя внаслідок гіпомотильності сперми
  • Неможливість визначити асиметрію зліва направо в нормальному режимі під час ембріонального розвитку, що призводить до серцевих аномалій інвертусу та вроджених ситусів

Вперше, коли про комбінацію розширення бронхів повідомлялося у зв'язку із situs inversus, це було ще у 1904 р. Зівертом. Відтепер цей синдром виявляли частіше, і сьогодні він називається синдромом PCD або Картагенера.

Захворювання дихальних шляхів

Ступінь тяжкості та швидкості прогресуючої фенотипової стадії різняться від пацієнта до пацієнта, однак більше ніж три з кожних чотирьох новонароджених із цим станом потребуватимуть підживлення киснем при народженні для полегшення дихального дистресу новонароджених.

Хронічний синусит та інфекції дихальних шляхів є помітними у цій групі - організми, такі як Hemophilus influenzae та пневмокок, спочатку, але з pseudomonas aeruginosa викорінюють їх після дитинства. Навіть у дитячому віці у цих дітей спостерігається непрохідність носа з постійним нежиттю, що призводить до дуже частих інфекцій пазух.

Через слабку гру та мукоциліарну інфекцію розширення бронхів є неминучим продовженням у дорослому житті або навіть раніше. У деяких пацієнтів також розвиваються кальцифікати легенів, які іноді відхаркуються, явище, яке називається літоптиз.

Вушна інфекція зазвичай спостерігається на ранніх стадіях життя, але може бути меншою у дітей шкільного віку. Хронічний середній отит може спричинити втрату слуху під час кожного епізоду, що порушує розвиток мовлення і може закінчитися постійною глухотою.

Звичайними результатами є кінцева стадія захворювання легенів, яка успішно лікується лише трансплантацією легенів. Вік, у якому це відбувається, може затягнутися негайним та адекватним лікуванням інфекцій дихальних шляхів після своєчасної діагностики.

Безпліддя

Чоловіче безпліддя є даним при PCD через відсутність джгутиків сперми. Жінки з PCD можуть або не матимуть зниженої фертильності, але після зачаття ризик позаматкової вагітності вищий через відсутність адекватної циліарної функції в яйцеводах.

Аномалії ситуса

Відсутність або дефект циліарної функції може призвести до будь-чого з наступного:

Situs inversus totalis, присутній майже у половини всіх уражених особин, що стосується повного розвороту на боці всіх нутрощів, але не має спостережуваного зворотного ефекту.

Сітус неоднозначний або гетеротаксичний, присутній приблизно у 12% людей з PCD, включає поперечне зміщення одного або кількох органів, але не всіх, які класифікуються як аспленія або поліспленія (жодна або множинна селезінка відповідно через ізомерію переважно ліву або праву). Часто трапляються порушення серцевої діяльності, такі як транспозиція високих судин або ізомерія передсердь. Легенева ізомерія включає ліву або праву ізомерію, що означає, що обидва легені можуть нагадувати або ліву, або праву нормальну легеню відповідно. Печінка, шлунок, кишечник, мозок або скелетні структури також можуть бути задіяні в цьому неправильному розвитку. Таким чином, існує велика варіація експозиції гетеротаксиї.

Гідроцефалія

Це рідкісне ускладнення PCD, але, як відомо, воно трапляється, можливо, через патологію війки.

Список літератури

Подальше читання

Доктор Ліджі Томас

Доктор Ліджі Томас - лікар-гінеколог, який закінчив Урядовий медичний коледж Університету Калікута, штат Керала, в 2001 році. Лідзі кілька років після закінчення навчання працювала штатним консультантом з акушерства/гінекології в приватній лікарні. . Вона консультувала сотні пацієнтів, які стикаються з проблемами, пов'язаними з вагітністю та безпліддям, і відповідала за понад 2000 пологів, намагаючись завжди досягти нормальних пологів, а не оперативних.

Цитати

Будь ласка, використовуйте один із наступних форматів, щоб цитувати цю статтю у своєму есе, роботі чи доповіді:

Томас, Лідзі. (2019, 27 лютого). Первинна циліарна дискінезія: ознаки та симптоми. Новини-Медичні. Отримано 28 січня 2021 року з https://www.news-medical.net/health/Primary-Ciliary-Dyskinesia-Signs-and-Symptoms.aspx.

Томас, Лідзі. "Первинна циліарна дискінезія: ознаки та симптоми". Новини-Медичні. 28 січня 2021 року. .

Томас, Лідзі. "Первинна циліарна дискінезія: ознаки та симптоми". Новини-Медичні. https://www.news-medical.net/health/Primary-Ciliary-Dyskinesia-Signs-and-Symptoms.aspx. (дата звернення 28 січня 2021 р.).

Томас, Лідзі. 2019. Первинна циліарна дискінезія: Ознаки та симптоми. News-Medical, переглянутий 28 січня 2021 року, https://www.news-medical.net/health/Primary-Ciliary-Dyskinesia-Signs-and-Symptoms.aspx.

News-Medical.Net надає цю медичну інформаційну послугу відповідно до цих умов. Зверніть увагу, що медична інформація, розміщена на цьому веб-сайті, призначена для підтримки, а не для заміщення стосунків між пацієнтом та лікарем/лікарем та медичної консультації, яку вони можуть надати.

News-Medical.net - Сайт AZoNetwork