Підтипи саркоми, діагностика та терапія

Для цих функцій потрібні файли cookie. До налаштувань

Саркоми - рідкісні пухлини. Кількість нових випадків саркоми в Німеччині оцінюється приблизно в 5000 на рік. Саркоми переважно розвиваються в м’яких тканинах, рідше в кістках. Ця стаття дає огляд підтипів, діагностики та лікування саркоми.

З одного погляду

Саркоми - це злоякісні пухлини в м’яких тканинах (м’язовій, жировій та сполучній тканині) або в кістках.
Саркоми можуть розвиватися практично в будь-якій точці тіла.
Хвороби саркоми рідкісні: у Німеччині на них припадає близько 1 відсотка всіх нових випадків раку у дорослих та близько 11 відсотків нових випадків раку у дітей.
Саркоми - це група пухлин з багатьма різними підтипами.
Точне визначення підформи саркоми має важливе значення для лікування.
Лікувати саркоми слід у спеціалізованих саркоматологічних центрах.

Примітка: Інформація в цій статті не може і не повинна використовуватися як заміна візиту до лікаря, а також не повинна використовуватися для самодіагностики або самолікування.

Що таке саркоми?

Саркоми - це рідкісні злоякісні пухлини, що виникають у клітинах м’яких тканин або кісток. Вони можуть виникати в будь-якому місці тіла: наприклад, у сполучній або жировій тканині, м’язах, нервах, судинах, хрящах або кістках. Це відрізняє його від раку, який виникає в покривній тканині (клітини шкіри та слизової оболонки) або в залозистій тканині певних органів.

Термін "саркоми" включає понад 100 різних типів пухлин, які відрізняються своєю поведінкою в рості та прогнозом. Точне розмежування важливо для лікування.

Саркоми становлять близько 1 відсотка всіх нових випадків раку.

Саркоми зустрічаються набагато рідше, ніж інші види раку. Щороку близько 5000 людей у Німеччині хворіють на саркому. Це близько 1 відсотка нових випадків раку. При злоякісних саркомах близько 85 відсотків трапляється в м’яких тканинах і близько 15 відсотків у кістках.

Пухлини м’яких тканин

Існує три типи пухлин м’яких тканин:

Доброякісні та неагресивні пухлини м’яких тканин: ці пухлини ростуть локально, а не в інші тканини. Прикладами є ліпоми, фіброми або гемангіоми.
Проміжні пухлини м’яких тканин: Вони проростають безпосередньо в сусідню тканину. Однак вони практично не поширюються на інші частини тіла, тобто не утворюють метастазів або дуже рідко. Прикладами є агресивні фіброматози, такі як десмоїдні пухлини.
Злоякісні пухлини м’яких тканин (саркоми): Вони проростають безпосередньо в сусідні тканини і можуть поширюватися на віддалені органи. Прикладами є ліпосаркоми або лейоміосаркоми.

Саркоми м’яких тканин зазвичай з’являються на руках або ногах. Однак вони також можуть вражати живіт і таз або область плечей, голови та шиї.

Саркоми можуть виникати в будь-якому місці тіла. Найчастіше на руках і ногах (43 відсотки), рідше у внутрішніх органах (19 відсотків), у животі (15 відсотків), в тулубі (10 відсотків) та в голові або шиї (9 відсотків).

Кісткові пухлини

Кісткові пухлини також можуть бути доброякісними або злоякісними. Кісткові саркоми - це злоякісні пухлини кісток.

Кісткові саркоми виникають у кістковій або хрящовій тканині. Саме це відрізняє їх від кісткових метастазів: основна пухлина знаходиться не в кістках, а в інших органах і поширила пухлинні клітини в кістки.

Найпоширенішими саркомами кісток є остеосаркома, хондросаркома та саркома Юінга. Остеосаркоми та саркоми Юінга зустрічаються переважно у дітей та підлітків або молодих людей. Вони рідко зустрічаються у дорослих старше 40 років. У більшості людей старше 50 років виникає хондросаркома.

Які симптоми можуть виникати при саркомі?

Типових симптомів для саркоми немає. В результаті саркоми часто розпізнають пізно. Більшість сарком спочатку викликають безболісний набряк або ущільнення. У міру зростання уражена область може відчувати себе стиснутою. Якщо саркома зміщує нерви або переростає в нервову тканину, виникає біль.

Поверхневі саркоми зазвичай виявляються раніше, ніж пухлини глибше в тканині або саркоми в грудях або животі. Кісткові саркоми можуть спричинити біль у суглобах, скутість суглобів або перелом кістки від пухлини.

Якщо набряк триває довше 4 тижнів, постраждалий повинен звернутися до лікаря та пояснити це. Це може бути сімейний лікар або - залежно від локалізації пухлини - фахівець.

Набряк неодмінно слід перевірити, якщо він:

мають діаметр 5 см.
збільшення розміру.
Викликають біль.
розташовані глибше.

Шанси розвитку злоякісної хвороби високі, коли всі ці характеристики присутні.

Саркоми: які причини та фактори ризику?

У більшості випадків точних причин розвитку саркоми знайти не вдається. Відомо кілька загальних факторів ризику розвитку саркоми:

Наприклад, саркоми можуть частіше виникати при рідкісних генетичних синдромах.
Навіть після променевої терапії в окремих випадках на опроміненій ділянці може виникнути саркома.

Крім того, експерти обговорюють різні інші фактори ризику:

Певний тип вірусу герпесу людини (тип 8) відіграє певну роль у розвитку саркоми Капоші.
Існує зв’язок між вінілхлоридом та саркомами в печінці.
Токсини та хімічні речовини навколишнього середовища можуть сприяти розвитку саркоми.
Хронічне запалення також може збільшити ризик розвитку саркоми м’яких тканин.

Невідомо, як дієта чи фактори способу життя, такі як куріння або алкоголь, впливають на розвиток саркоми.

Як розвивається саркомна хвороба?

Перебіг саркоми сильно відрізняється від людини до людини. Це залежить від:

що це за підтип саркоми.
наскільки злоякісні пухлинні клітини.
наскільки велика саркома при діагностиці
де розташована пухлина.
чи і наскільки саркома вже утворила поселення (метастази).
чи можуть лікарі повністю видалити пухлину.

Саркоми м’яких тканин в основному поширюються клітинами пухлини в крові. У легенях часто утворюються метастази. Метастази рідко трапляються в лімфатичні вузли.

Як діагностуються саркоми?

Загалом, саркоми - це рідкісні пухлини, які можуть зустрічатися в різних формах. Визначення саркоми може бути важким. Однак правильний діагноз є необхідною умовою оптимального лікування.

Лікарі мають різні додаткові методи діагностики саркоми:

Основою є опитування пацієнта (анамнез) про попередні хвороби та симптоми, а також ретельний фізичний огляд.
Використовуючи методи візуалізації, такі як комп’ютерна томографія (КТ) та/або магнітно-резонансна томографія (МРТ), лікарі перевіряють, наскільки поширена пухлина. Таким чином ви можете точно спланувати наступні кроки.
Діагноз саркоми можна підтвердити, взявши зразок тканини (біопсія) та дослідивши зразок тканини. Точний опис пухлинних клітин важливий для того, щоб віднести пухлину до підгрупи саркоми.

Фахівці рекомендують проводити оцінку зразка тканини фахівцями, які мають великий досвід у визначенні саркоми (довідкова гістологія).

Важливо знати: Ви підозрюєте саркому чи діагноз уже підтверджений? Тоді пацієнт повинен звернутися до центру, який спеціалізується на лікуванні саркоми. Там працюють експерти з різних галузей, особливо онкологи, хірурги, патологи, радіологи та променеві терапевти. Експерти говорять про міждисциплінарну команду.

Дізнатися, як знайти спеціалізовані лікувальні центри, можна на веб-сайті Служби інформації про рак, Німецький центр дослідження раку.

Як лікуються саркоми?

Догляд за хворими на саркому вимагає співпраці між різними відділеннями. Тому діагностика та терапія повинні проводитись у центрі з великим досвідом лікування саркоми (саркоматологічний центр) або при тісній консультації з таким центром.

Одним з найважливіших факторів терапії є визначення точного типу саркоми. Лікарі також повинні знати, чи:

пухлина росте місцево.
проник у сусідню тканину.
чи він вже поширився на віддалені органи тіла, тобто метастазував.

Так звані фактори пацієнта також важливі для прийняття рішення про терапію, наприклад, вік або супутні захворювання пацієнта.

Як лікується рак?

Перегляньте відео нижче, щоб дізнатись, як можна лікувати рак.

Саркоми м’яких тканин

При лікуванні саркоми м’яких тканин лікарі застосовують різні терапевтичні методи. Це насамперед хірургія, променева терапія та хіміотерапія. Препарати, націлені на цілі, також можуть застосовуватися при окремих саркомах.

З локалізованою саркомою м’яких тканин хірурги видаляють пухлину хірургічним шляхом якомога повніше. Якщо це вдається, саркому м’яких тканин можна вилікувати назавжди.

У деяких випадках перед операцією пацієнт отримуватиме опромінення та/або хіміотерапію. Це може поліпшити шанс повного видалення пухлини. Фахівці називають це неоад'ювантним лікуванням.

Якщо після операції пацієнти отримують додаткове лікування, експерти говорять про ад’ювантну терапію. Зазвичай це пост-опромінення. Він призначений для зменшення ризику повернення пухлини в тому ж місці.

Іноді лікарі лікують пухлину термічною обробкою (гіпертермія) як до, так і після операції. Однак він ніколи не застосовується самостійно, а завжди разом із хіміотерапією та/або опроміненням.

Пацієнтів з локалізованою саркомою м’яких тканин, яких неможливо оперувати, лікують як пацієнтів із запущеною саркомою м’яких тканин. Тоді вилікувати вже неможливо, але іноді лише той факт, що ріст пухлини сповільнюється.

Для запущеної метастатичної саркоми м’яких тканин необхідно з’ясувати, чи можна оперувати саркому. Іноді у пацієнта з розвиненою саркомою м’яких тканин уражаються лише окремі органи: саркома та метастази, як видається, працюють в принципі. Потім лікарі спочатку прагнуть до повної операції з пухлиною та метастазами. У більшості випадків також доступні додаткові хіміотерапія, променева терапія та/або інші методи місцевої терапії.

Якщо саркома вже добре запущена і/або є багато метастазів, основною метою лікування є:

Для полегшення симптомів пухлинного захворювання.
уникати можливих ускладнень від росту пухлини.
забезпечити найкращу якість життя.

Фахівці називають цю терапію паліативним лікуванням. У цій ситуації лікарі в першу чергу використовують хіміотерапію.

Кісткові саркоми

Також лікарі застосовують різні терапевтичні методи для лікування саркоми кісток. Це насамперед хірургія, променева терапія та хіміотерапія. Цілеспрямовані препарати також можуть застосовуватися при окремих саркомах кісток.

Тип лікування залежить від кількох факторів:

виду саркоми
де пухлина росте
чи агресивно зростає саркома, тобто проникає в сусідні тканини
наскільки велика пухлина
чи він уже поширився і метастазував

При лікуванні саркоми кістки лікарі також враховують окремі фактори пацієнта, такі як вік або можливі супутні захворювання.

Що слід враховувати щодо лікування раку?
Як працюють операції, хіміотерапія, променева терапія та цілеспрямована терапія та які їх побічні ефекти? Ви можете знайти детальну додаткову інформацію про методи лікування на веб-сайті Служби інформації про рак, Німецький центр дослідження раку.

Саркоми: Як працюють послуги догляду та реабілітації?

Лікуючі лікарі розробляють подальшу допомогу індивідуально для кожного пацієнта. Пацієнти з агресивною і швидкозростаючою саркомою потребують більш пильного подальшого догляду, ніж пацієнти з повільно зростаючою саркомою.

Подальша допомога після лікування саркоми зосереджується, зокрема, на наступному змісті:

Розпізнавання рецидивів: якщо пухлина рецидивує, вона може знову вирости на місці. Тоді експерти говорять про місцевий рецидив. Іноді пухлина також росте в інших частинах тіла, коли рецидивує і утворює так звані віддалені метастази.
Визнати та лікувати наслідки терапії: На додаток до існуючих побічних ефектів від лікування, вони можуть також включати, наприклад, довгострокові ефекти, які стають помітними лише після закінчення лікування. Другі пухлини - рідкісні довгострокові наслідки.

Реабілітація (реабілітація) або подальше лікування є важливим компонентом терапії саркоми:

Загальна онкологічна реабілітація допомагає пацієнтам відновити свої сили.
Реабілітація індивідуально пристосована до стану пацієнта і може мати особливі пріоритети - залежно від того, чи мали місце, наприклад, ортопедичні, гінекологічні чи урологічні порушення.
Клініки реабілітації також інформують постраждалих про те, що вони можуть сприяти успіху своєї терапії. Це можуть бути, наприклад, дієта, фізичні вправи, психологічна терапія або додаткові методи терапії.

Що розуміється під медичною, професійною та соціальною реабілітацією? Хто має право на такі заходи та чи є він обов’язковим? На веб-сайті Служби інформації про рак, Німецький центр досліджень раку, ви знайдете всі відповідні факти на тему "онкологічна реабілітація".

Яке життя із саркомою?

Кожен рак змінює життя людини і викликає численні питання. Звернення до психолога може бути корисним для подолання психологічного стресу, спричиненого раком.

Якщо після лікування люди не можуть повернутися на попередню роботу, важлива інформація про соціальні виплати.

Деякі операції з саркомою призводять до інвалідності або функціональних порушень. У таких випадках постраждалі отримують допомогу та підтримку від фізіотерапевтів, ерготерапевтів чи ортопедів.

Дізнатися, як знайти психо-онколога, консультативний центр з питань раку або контактну особу з питань соціального права, можна на веб-сайті Служби інформації про рак, Німецький центр досліджень раку.

Де пацієнти з саркомою можуть знайти допомогу?

Лікарні, в яких лікарі мають великий досвід лікування пацієнтів із саркомою, можуть підтвердити це сертифікацією як онкологічний центр із саркоматозним модулем. Німецьке онкологічне товариство регулярно перевіряє відповідність певним професійним вимогам.

Огляд спеціалізованих центрів для модуля саркоми можна знайти на веб-сайті OncoMap. Для цього виберіть "Саркоми" в пошуковій масці в розділі "Центр".

Ви також можете знайти допомогу з пошуку саркоматологічного центру на домашній сторінці Німецького фонду саркоми.

Чи є у вас додаткові запитання щодо боротьби з хворобою у повсякденному житті та про інші варіанти підтримки? Інформацію про це ви можете знайти на веб-сайті Служби інформації про рак, Німецький центр досліджень раку.

Якщо у вас виникли запитання щодо саркоми, ви також можете звернутися особисто до Служби інформації про рак: на безкоштовний номер телефону 0800 - 420 30 40 або електронною поштою на адресу [email protected].

Список літератури

Schütte J, Bauer S, Brodowicz T, Grünwald V, Hofer S et al. Саркоми м’яких тканин (злоякісні пухлини м’яких тканин) у дорослих. Керівництво Німецького товариства гематології та медичної онкології e.V. (DGHO). 04.2019. Доступ: 24 червня 2020 р.
Німецький реєстр раку дитинства: Річний звіт 2018. Доступ 19 червня 2020 року.
Центр даних реєстру раку (ZfKD) Інституту Роберта Коха (RKI). Рак м’яких тканин без мезотеліоми. Доступ 19 червня 2020 року.

У співпраці з інформаційною службою раку Німецького центру досліджень раку. Статус: 14.08.2020