плазмацитома

одиночної кісткової

плазмацитома відноситься до злоякісної пухлини плазматичних клітин, яка розвивається в м’яких тканинах або кістках скелета. Скелетні форми зазвичай мають інші приховані пухлини і часто поширюються на множинну мієлому протягом 5-10 років. Форми з пошкодженням м’яких тканин зазвичай трапляються в верхні дихальні шляхи рідко поширюються і виліковуються шляхом резекції. Більшість випадків виробляють парапротеїнемію.

плазмоцити є В-лімфоцитами на завершальній стадії розвитку, коли вони виробляють антитіла для боротьби з мікробами, такими як бактерії, віруси, гриби або найпростіші. Вони є невід’ємною частиною імунної системи.

Плазмоцитома насправді є В-клітинним раком, в якому вони розмножуються без контролю. Тіло зазвичай підтримує суворий контроль поділу клітин через гени в кожній клітині. Плазмацитома може виникати в будь-якій ділянці тіла. Поодинока кісткова плазмоцитома виникає з плазматичних клітин, розташованих у кістковому мозку, тоді як екстрамедулярна плазмацитома походить від плазматичних клітин, розташованих на поверхнях слизової. Обидва вони представляють різні групи новоутворень, такі як локалізація, прогресування пухлини та рівень виживання.

Симптоми, пов'язані з плазмоцитомою, залежать від локалізації. Для одиночної кісткової плазмоцитоми загальним симптомом є біль в ураженій області або патологічний перелом через ослаблення кістки. Може відбуватися здавлення спинномозкових нервів через пухлину, яка прогресує. В іншому випадку захворювання не проявляє інших симптомів і найчастіше виявляється під час практики рутинна рентгенографія. Для екстрамедулярної плазмоцитоми найпоширенішим симптомом є а червонуватий набряк який збільшується в розмірах за кілька місяців.

плазмацитома діагностується за допомогою електрофорезу імуноглобуліну та біопсії кісткового мозку. Електрофорез імуноглобуліну демонструє моноклональний пік М, але біопсія кісткового мозку не виявить класичних ознак множинної мієломи. Після проведення цих двох оцінок буде шукати місце розташування пухлини.

Одиночна кісткова плазмоцитома переростає в множинну мієлому у 50% пацієнтів. Середня виживаність становить 10 років. Екстрамедулярна плазмоцитома прогресує до розсіяної мієломи у 11-30% пацієнтів через 10 років, а виживаність становить 10 років.

Патогенез

Існує два типи імунітету: клітинний і гуморальний. лімфоцити є лейкоцитами (30% клітин дорослої крові), які беруть активну участь в обох типах імунітету. Клітинний імунітет діє, безпосередньо знищуючи мікроби через білі клітини, які їх поглинають і перетравлюють, гуморальний імунітет означає стилізацію мікробів маркерами (антитілами) та їх включення, поступове перетравлення.

Інвазивні мікроби мають на своїй поверхні специфічні маркери, які називаються антигени який оголошує імунну систему як представляє елементи, чужі для власного тіла. Два типи лімфоцитів - це Т і В. Т-клітини спеціалізуються на розпізнаванні зародків та активації імунної системи, тоді як В-клітини виробляють специфічні антитіла проти антигенів, які були розпізнані Т-клітинами. В-клітини зазнають низки трансформацій, і зрештою вони запрограмовані стати факторами, що продукують антитіла.

Плазмоцитома насправді є раком плазмових В-клітин, при якому вони неконтрольовано розмножуються. Тіло зазвичай підтримує суворий контроль поділу клітин через гени в кожній клітині. Клітини швидко діляться в ембріональному житті, дитинстві та статевому дозріванні. Після цього періоду більшість з них повільно діляться, щоб замінити клітини, втрачені внаслідок старіння або травмування.

Клітини крові, включаючи еритроцити, які несуть кисень, білі кров’яні клітини, які борються з інфекціями, і тромбоцити для згортання крові продовжують швидко ділитися у дорослих з коротким терміном життя. Для імунної системи велика кількість специфічних антитіл потрібна лише для боротьби з певним загарбником, оскільки кожен тип антитіл є специфічним.

Рак імунної системи починається з однієї клітини. Існують ракові захворювання для різних Т і В-клітин, включаючи лейкемії та лімфоми. Плазмоцитома - це особлива назва неконтрольованого поділу плазматичних клітин. Оскільки вони починаються в одній клітині, усі утворені плазматичні клітини ідентичні і продукують однаковий тип антитіл, що називається клон. Коли це виробництво добре контролюється, воно бореться з хворобами. Коли він виходить з-під контролю, він отримує здатність вторгнутись і знищити нормальні властивості тканин раку. Для раку плазматичних клітин, коли він знаходиться в одній ділянці тіла, зазвичай називають кістку одиночна плазмацитома, і при виявленні в декількох областях-множинна мієлома.

Існує два типи одиночної плазмоцитоми - кістки та екстрамедулярний. Кісткова форма має основне ураження в кістці, а екстрамедулярна починається в м’яких тканинах, таких як жирова і м’язова. Ці типи мають різні характеристики. Загалом кісткова плазмацитома прогресує до множинної мієломи.

Причини та фактори ризику:

Куріння та вживання алкоголю, схоже, не збільшують ризик розвитку плазмоцитоми.

Ознаки та симптоми

Плазмоцитома - це дискретна, одиночна маса новоутворених плазматичних клітин, розташованих у кістці або екстрамедулярно. Середній вік постраждалих пацієнтів - 55 років.

Види плазмоцитоми такі:

  • екстрамедулярна плазмоцитома м’яких або некісткових тканин
  • одиночна кісткова плазмацитома
  • мультифокальна форма розсіяної мієломи
  • плазмопластична саркома.
Цитома плазми поділяється на дві великі категорії: кісткової та екстрамедулярної системи.

Діагностичні критерії одиночної кісткової плазмоцитоми:

  • унікальна зона руйнування кісток завдяки клональним плазматичним клітинам
  • інфільтрація кісткового мозку плазматичними клітинами менше 5% від загальної кількості ядерних клітин
  • відсутність остеолітичних уражень кісток або інших пошкоджень тканин - без мієломи
  • відсутність анемії, гіперкальціємії або ниркової недостатності, пов'язані з мієломою
  • низька концентрація парапротеїнів у сироватці крові або сечі
  • стабільний рівень незалучених імуноглобулінів.
Діагностичні критерії екстрамедулярної плазмоцитоми:
  • біопсія тканини показує моноклональну гістологію плазматичних клітин
  • інфільтрація кісткового мозку нижче 5% ядерних клітин
  • відсутність остеолітичних уражень кісток або інших пошкоджень тканин
  • відсутність гіперкальціємії або ниркової недостатності
  • низькі концентрації білка М у сироватці крові.

Одиночна кісткова плазмацитома

Найпоширенішим симптомом одиночної кісткової плазмоцитоми є біль у місці травми скелета руйнуючи кістку шляхом інфільтрації пухлини плазматичних клітин. Зазвичай визначають компресійні переломи органів грудного та поперекового відділів хребців сильні спазми і болі в спині. Пацієнти з пошкодження хребців важливі подарунки компресія хребта або нервові корінці хребта. Компресія спинного мозку це надзвичайна ситуація, яка вимагає негайної діагностики та лікування, щоб уникнути постійних неврологічних наслідків, дисфункції кишечника та сечового міхура, хронічного болю. Біль у плеврі через патологічні переломи ребер та ключиці пов'язані з помітною місцевою чутливістю.

Кісткова плазмацитома може вражати будь-яку кістку, але схильна до осьових кісток, які містять гематогенний кістковий мозок. Хвороби хребта спостерігаються в 72% випадків. Найчастіше уражаються грудні хребці, а потім поперековий, крижовий і шийний. У 20% випадків уражаються ребра, грудина, ключиця або лопатка.

Поодинока екстрамедулярна плазмоцитома

Екстрамедулярна плазмоцитома представлена ​​у вигляді маса, що розвивається в аеродигенному тракті у 90% пацієнтів, часто з розширення в лімфатичних вузлах. Загальні звинувачення включають набряк, головний біль, коріза, носові кровотечі, непрохідність носа, біль у горлі, дисфонія, задишка, біль в епігастрії та кровохаркання. Симптоми екстрамедулярної плазмоцитоми для інших тканин пов’язані з локалізацією пухлини, розмірами пухлини та здавленням сусідніх структур.

Екстрамедулярна плазмоцитома, що вражає легені, представляється у вигляді легеневої або гортаноподібної маси. У 80% випадків уражаються навколоносові пазухи, глотка, порожнина носа та ясна. Маса пухлини на цих ділянках с вторгнення та стиснення сусідніх конструкцій часто описується. Також повідомляється про випадки пошкодження сечового міхура, центральної нервової системи, очниці, шлунково-кишкового тракту, печінки, селезінки, легенів, пазух, яєчок, середостіння та щитовидної залози. У 40% випадків місцеві лімфатичні вузли уражаються при передлежанні після рецидиву.

Діагностичний

Лабораторні дослідження

  • електрофорез показує неодмінний рівень моноклонального білка в сироватці крові або сечі
  • рівень незалучених імуноглобулінів зазвичай є нормальним
  • кількість клітин периферичної крові, функція нирок і кальцій у сироватці крові знаходяться в межах норми
  • швидкість осідання еритроцитів збільшена.

Візуалізація

Рентгенографія одиночної кісткової плазмоцитоми демонструє літичне ураження з чіткими краями та спільною ділянкою переходу до здорової кістки. Можуть бути описані рідкісні випадки виникнення кісти, трабекулярного ураження, подібного до гігантоклітинної пухлини або кісти аневризми кістки, та склеротичних уражень. Склеротичні ураження пов’язані з полінейропатією, органомегалією, ендокринопатією, моноклональною гаммапатією та шкірними змінами.
Магнітно-резонансна томографія, комп’ютерна томографія або ендоскопічне дослідження аеродигенного або шлунково-кишкового тракту необхідні для повної оцінки розширення пухлини та потенціалу резектабельності. Ці ураження пов’язані із змінним впливом маси, інфільтрації або руйнування кісток, м’язів, жиру чи судин.

Диференціальна діагностика викликається наступними станами: В-клітинна лімфома, неходжкинська лімфома, гранульома плазматичних клітин, реактивний плазмацитоз.

Лікування

Терапія одиночної кісткової плазмоцитоми

Місцева променева терапія є вибором лікування. Лікування повинно мати здоровий запас тканини 2 см. При пошкодженні хребта краї повинні включати принаймні один неушкоджений хребець. Місцевий контроль досягається у 80-100% пацієнтів. Практично у всіх пацієнтів спостерігається значне поліпшення симптомів і 10% рецидивів пухлини. У більшості центрів використовують 40 Гр при травмах хребта та 45 Гр при інших пошкодженнях кісток. При ураженнях понад 5 см вважається 50 Гр.

Не існує взаємозв’язку доза-реакція та зникнення моноклонального білка. У більшості пацієнтів моноклональний білок помітно знижується після променевої терапії, проте його зникнення спостерігається лише у 20-50%. Операція протипоказана за відсутності структурної нестабільності або неврологічних компромісів. хіміотерапія може розглядатися для пацієнтів, які не реагують на променеву терапію. Ефективні схеми лікування розсіяної мієломи є корисними.

Екстрамедулярна терапія плазмоцитомою

Залежно від задокументованої чутливості до променевої терапії пухлин плазматичних клітин прийнятим є лікування променева терапія. Коли ураження можна повністю резекувати, хірургічне втручання приносить ті самі результати, що і променева терапія. Комбінована терапія є загальноприйнятим способом лікування залежно від резектабельності ураження. Комбінована терапія приносить найкращі результати. Оптимальна доза для місцевого контролю становить 40-50 Гр залежно від розміру пухлини, що виділяється протягом 4-6 тижнів. через високий рівень ураження лімфатичних вузлів ці ділянки повинні бути включені в поле опромінення. Пацієнтам із позитивними хірургічними межами слід рекомендувати ад’ювантну променеву терапію.

хіміотерапія може розглядатися для пацієнтів з рефрактерною хворобою або рецидивами. Схеми, які використовуються при розсіяній мієломі, є корисними. Ад'ювантна хіміотерапія може розглядатися для пацієнтів з пухлинами більше 5 см.
Оцінка прогресування пухлини та розвитку множинної мієломи кожні 6 тижнів рекомендується для одиночної кісткової плазмоцитоми та екстрамедулярної плазмоцитоми.

Хірургічна терапія

Хоча хірургічна резекція не призначена для лікування одиночної кісткової плазмацитоми, іноді потрібні процедури для відновлення нормальної архітектури хребта або інших уражених кісток. Якщо можлива повна резекція пухлини, включаючи лімфатичні вузли, її слід перевірити на плазмоцитоми м’яких тканин.

прогноз

Авторське право ROmedic: Стаття захищена авторським правом. Розмноження, навіть часткове, заборонено!

  • Рак сечового міхура
  • Філоди пухлини
  • фібросаркома
  • остеосаркома
  • хондросаркома
  • Рак піхви
  • Рак яєчників
  • Рак ендометрія
  • Рак молочної залози
  • Рак простати
  • метастазування
  • Роль антиоксидантів у раку
  • Фактори ризику раку
  • Дієта для профілактики раку

Рак піхви - рідкісна форма раку, що знаходиться у піхві - м’язовий провід, який з’єднується .

Рак шийки матки (РШМ) - серйозне хронічне захворювання, що має велике медичне та соціальне значення, з дуже важким розвитком.

Рак молочної залози є найпоширенішим захворюванням, яке вражає жінок, а також є другим за поширеністю захворюванням.