Пневмонія d; гіперчутливість; Легеневі розлади; професійне видання Посібника MSD
(Зовнішній алергічний альвеоліт)
, Доктор медичних наук, університет Колорадо, Денвер
- Аудіо (0)
- Калькулятори (0)
- Зображення (1)
- 3D-моделі (0)
- Столи (1)
- Відео (0)
Етіологія
Більше 300 Ag були визначені причинними факторами гіперчутливого пневмоніту, хоча Ag, виявлений на фермах, у птахів та у забрудненій воді, становить майже 75% випадків.
Ag, як правило, класифікують за типом та професійною діяльністю (Приклади гіперчутливого пневмоніту); легеня фермера через багаторазове вдихання сінного пилу, що містить теплолюбні актиноміцети, є прототипом. Існує значне перекриття між гіперчутливим пневмонітом та хронічним бронхітом у фермерів, у яких хронічний бронхіт набагато частіше: він виникає незалежно від куріння, пов’язаний із впливом термофільних актиноміцетів та викликає ознаки, подібні до ознак гіперчутливого пневмоніту під час діагностичних тестів.
Приклади гіперчутливого пневмоніту
Запліснявілий багас (цукрова тростина)
Легені сирних шайб
Aspergillus clavatus
Penicillium casei
Кава працівник легені
Пил кавових зерен
Кавові зерна
Компост легені
Aspergillus spp
Легке фермера
Мікози, зокрема Aspergillus spp
Овочевий компост (цвіле зерно, сіно, силос)
Легені працівників грибного господарства
Hypsizigus marmoreus
Грибний компост
Легке фермера
Aspergillus spp
Цвіле сіно навколо картоплі
Легені тютюнового виробника
Aspergillus spp
Scopulariopsis brevicaulis
Тютюнова рослина
Легке виноградаря
Botrytis cinerea
Хвороба легенів джакузі
Кладоспорій spp
Mycobacterium avium складний
Забруднений туман і цвіль на стелях та навколо ванн
Ауреобазидій spp
Candida albicans
Забруднена вода в системах зволоження або кондиціонування
Легеня любителя сауни
Ауреобазидій spp
Забруднена вода в сауні
Легені каналізації
Цефалоспорій spp
Забруднені підвали (стічні води, каналізація)
Легеня птахівника
Білок папуги, голуба, курки, індички та качки
Пташиний послід або пір’я
Легені працівника піддаються дії рибної їжі
Легеня рибної їжі торгує працівником
Рибний кормовий порошок
Рибний кормовий порошок
Легкі кушнір
Шерсть тварин пилу
Лабораторний гіперчутливий пневмоніт
Білки гризунів
Сеча і хутро самців щурів
Легке маніпулятора мумією
Муміє сповивання
Легеневий гіпофіз
Гетерологічний нюхальний гіпофіз (велика рогата худоба, свині)
Легке ковбасного виробника
Penicillium nalgiovense
Суха цвіль ковбаси
Легеня солодових працівників
Aspergillus spp
Легеня Міллера
Sitophilus granarius
Пшеничне борошно, заражене довгоносиком
Борошнистий комбінат та будівництво
Ауреобазидій spp
Графіум spp
Тирса з червоного дерева
Хвороба робітників із солом’яним дахом
Saccharomonospora viridis
Трава і сухе листя
Хвороба працівника деревної маси
Пеніцил spp
Целюлоза дуба та клена
Хвороба лісоруба
Ризопус spp
Забруднені тирса
Легке деревообробника
Alternaria spp
Bacillus subtilis
Пил дуба, кедра, сосни, ялини та червоного дерева
Легке хімічних працівників
Пінополіуретан, лак, лак
Легке миючих працівників
Bacillus subtilis
B. subtilis миючі ферменти
Легкі обприскувачі винограду
Мідний купорос
Використання мідного купоросу
Біссіноз (коричневі легені)
Борошняний пил (можливо, з ендотоксинами)
Бавовняний, лляний та конопляний пил
Спори грибів-пухлинок (Лікопердон)
Альтернативна медицина або «рекреаційне» вживання (плутанина листків з галюциногенними грибами)
Патофізіологія
Легкі фермера, здається, є реакцією гіперчутливості IV типу, при якій багаторазовий вплив Ag у сприйнятливих генетично схильних індивідів призводить до гострого мононуклеарного та нейтрофільного альвеоліту, що супроводжується інтерстиціальною інфільтрацією лімфоцитів та гранулематозною реакцією. Фіброз з облітерацією бронхіолів спостерігається при тривалому впливі.
Циркулюючі преципітини (специфічне Ab проти Ag), схоже, не відіграють важливої етіологічної ролі, і клінічна історія алергії (наприклад, астма та сезонна алергія) не є фактором, що схильний. Здається, куріння затримує або запобігає розвитку, можливо через явище зниження регуляції імунної відповіді легені на інгаляційний агент. Однак куріння може погіршити хворобу після її встановлення.
Гіперчутливий пневмоніт має клінічну схожість з іншими захворюваннями, що мають різну патофізіологію.
Токсичний синдром органічного пилу (легеневий мікотоксикоз, злакова лихоманка) - це синдром, що складається з лихоманки, ознобу, міалгії та задишки, який не вимагає попередньої сенсибілізації та, ймовірно, викликаний вдиханням токсинів, що виробляються грибками або іншими мікробами органічного пилу.
Хвороба комбайна для силосу може спричинити гостру дихальну недостатність та гострий респіраторний дистрес-синдром (ARDS) та облітеруючий бронхіоліт або бронхіт, але викликається вдиханням токсичного оксиду азоту, що утворюється свіжозброженою кукурудзою або силосованою люцерною.
Професійна астма спричиняє задишку у людей, раніше сенсибілізованих до антигенної інгаляції, однак такі ознаки, як обструктивний розлад вентиляції, еозинофілія дихальних шляхів, та відмінності в активації Ag можуть відрізняти її від гіперчутливого пневмоніту.
Симптоматологія
Симптоми, як правило, залежать від того, як почалося захворювання
Лише незначна частина тих, хто зазнав впливу, проявляє симптоми, і в більшості випадків лише через тижні чи місяці впливу та обізнаності.
Гострий гіперчутливий пневмоніт
Гостра хвороба спостерігається у раніше сенсибілізованих осіб з гострим і значним впливом Ag та проявляється лихоманкою, ознобом, кашлем, стисканням у грудях (як при астмі) та задишкою через 8 годин після впливу. Також може спостерігатися анорексія, нудота і блювота. Клінічне обстеження показує тахіпное, дифузні хрипи вдиху легкого та середнього ступеня вдиху та, майже у всіх випадках, відсутність хрипів.
Хронічний пневмоніт гіперчутливості
Хронічна хвороба спостерігається при тривалому низькому рівні впливу Ag (наприклад, у власників птахів) і проявляється протягом декількох місяців або років як задишка при навантаженні, продуктивний кашель, втома та втрата ваги. Клінічних ознак небагато; рідко можна спостерігати цифровий гіпократизм, і лихоманка відсутня. При запущених формах захворювання фіброз легень призводить до симптомів правої серцевої недостатності та/або дихальної недостатності.
Підгострий пневмоніт гіперчутливості
Підгостра хвороба перебуває між гострою та хронічною формами і проявляється або як кашель, задишка, втома та анорексія, що розвиваються протягом днів або тижнів, або як додавання гострих ознак до хронічних симптомів.
Діагностичний
Рентген та КТ високої роздільної здатності
Функціональні дихальні тести
Гістологічне дослідження та серологія (преципітини)
Діагноз гіперчутливого пневмоніту вимагає пильної уваги у пацієнтів групи ризику із сумісними симптомами та професійним опроміненням, дозвіллям чи домашнім опроміненням. Регулярно проводяться рентген грудної клітки, КТ з високою роздільною здатністю та тести на дихальну функцію. Бронхоальвеолярний лаваж та біопсія легенів можуть знадобитися, якщо результати не дозволяють встановити певний результат. Диференціальний діагноз широкий і включає інтерстиціальну хворобу легенів, пов’язану з навколишнім середовищем, саркоїдоз, облітеруючий бронхіоліт, пневмонію, пов’язану з кон’юнктивітом та іншими інтерстиціальними захворюваннями легенів.
Підказки в історії включають такі порушення
Періодична атипова пневмонія
Симптоми з’являються після зміни роботи або переїзду додому
Гаряча ванна, сауна, басейн або вплив інших джерел стоячої води, проблема води в будинку або регулярне перебування в цих же водах
Майте птахів домашніми тваринами
Погіршення та полегшення симптомів у конкретних ситуаціях та поза ними
Фізичний огляд часто не є корисним для постановки діагнозу, хоча можуть бути присутні ненормальні звуки легенів та цифровий гіпократизм.
Візуалізація
Візуалізація зазвичай проводиться у випадку анамнезу, симптомів та ознак обстеження, що наводять на думку.
рентген грудної клітки не є ні чутливим, ні специфічним для виявлення хвороби і часто є нормальним при гострій та підгострій формах. Це може виявити сітчасту або вузлувату помутніння, як правило, при наявності симптомів. При хронічній формі захворювання рентген грудної клітки частіше виявляє ретикулярну або вузлувату помутніння у верхніх частках, пов’язану зі зменшенням об’ємів легенів та зовнішнім виглядом сот, подібним до ідіопатичного фіброзу легенів.
Ці аномалії набагато частіше виявляються КТ високої роздільної здатності, що вважається золотим стандартом для оцінки паренхіматозних відхилень при гіперчутливому пневмоніті. Найхарактернішою ознакою КТ високої роздільної здатності при гострому та підгострому захворюванні є наявність рясних чітко визначених центролобулярних мікромодулів. Іноді непрозорість матового скла переважає, тоді як у багатьох випадках це лише один елемент серед багатьох. Зазвичай він дифузний, але іноді щадить периферію вторинної часточки. Фокальні ділянки гіперпрозорості, подібні до тих, що спостерігаються при облітері бронхіоліту, можуть бути важливою характеристикою у деяких пацієнтів (наприклад, мозаїчне затухання із затримкою повітря на видиху на КТ високої роздільної здатності).
При хронічному пневмоніті гіперчутливості спостерігаються ознаки легеневого фіброзу (наприклад, втрата об’єму частки, лінійна, сітчаста або помірність сот) і центрилобулярні вузлики можуть бути відсутніми. У деяких некурящих із хронічним пневмонітом гіперчутливості спостерігаються ознаки емфіземи у верхніх частках. Медіастинальна лімфаденопатія зустрічається рідко, що дозволяє відрізнити гіперчутливий пневмоніт від саркоїдозу.
Функціональні дихальні тести
Повинні бути проведені тести дихальної функції та бути частиною стандартної обробки при будь-якому підозрі на пневмоніт гіперчутливості. Стан може призвести до обструктивного, рестриктивного або змішаного синдрому. У запущеній стадії захворювання найчастіше призводить до рестриктивного синдрому (зменшення об’ємів легенів), зниження дифузійної здатності чадного газу (DLCO) та гіпоксемії. Обструктивний розлад вентиляції рідко зустрічається у гострій формі, але може виникати в хронічній формі.
Бронхоальвеолярний промивання
Бронхоальвеолярний лаваж рідко є специфічним для діагностики гіперчутливого пневмоніту, але часто є діагностичною особливістю при хронічних респіраторних симптомах та функціональних дихальних розладах. Лімфоцитоз на бронхоальвеолярному промиванні (> 60%) із співвідношенням CD4 +/CD8 + 1,0 (нормальне співвідношення ± стандартне відхилення = 2,3 ± 0,2) характерне для захворювання; навпаки, лімфоцитоз з переважанням CD4 + (співвідношення> 1,0) є більш характерним для саркоїдозу. Можуть спостерігатися інші відхилення, тучні клітини> 1% (після гострого впливу) та збільшення нейтрофілів та еозинофілів.
Тест трансформації лімфобластів - це тест на сенсибілізацію in vitro, який особливо корисний при виявленні сенсибілізації до металів (берилію). Тест можна проводити на периферичній крові, але найкраще проводити на рідині бронхоальвеолярного промивання. У цьому тесті лімфоцити пацієнта піддаються дії потенційного Ag. Якщо лімфоцити перетворюються на вибухи та розмножуються, вони (і, отже, пацієнт) вже були сенсибілізовані до цього Ag.
Біопсія легенів
Хірургічна біопсія легенів показана, коли неінвазивні обстеження не дають результатів. Ознаки різняться, але зазвичай включають перибронхіолоцентричний лімфоцитарний альвеоліт, некротизуючі та погано сформовані гранульоми, а також організований пневмоніт. Інтерстиціальний фіброз може бути при хронічних випадках.
Інші обстеження
Додаткові тести призначаються, коли потрібні додаткові дані для діагностики або виявлення інших причин інтерстиціального захворювання легенів. Циркулюючі преципітини (Ab специфічні осаджувачі підозрюваного Ag) є сугестивними елементами, але ці Ab не є ні чутливими, ні специфічними, і тому мало корисні. Однак наявність циркулюючих осадків не є ні чутливим, ні специфічним. Визначення конкретного осідаючого Ag може зажадати детального аеробіологічного та/або мікробіологічного аналізу робочого місця фахівцями промислової гігієни, але оцінки робочих місць, як правило, керуються відомими джерелами причинного Ag (наприклад, напр., Bacillus subtilis на миючих заводах).
Шкірні тести не корисні, а еозинофілія відсутня.
Тести на інші відхилення включають серологію та посіви (на пситтакоз та інші пневмонії) та аналіз самокислот (на колагеноз). Еозинофілія може припускати хронічну еозинофільну пневмонію. Збільшені лімфатичні вузли гомілкового та паратрахеального відділу більш характерні для саркоїдозу.
Прогноз
Патологічні зміни при гіперчутливому пневмоніті повністю зворотні, якщо їх виявити на ранніх термінах і пригнічення впливу Ag. Виселення Ag обмежує хворобу в її гострій фазі; симптоми зазвичай стихають протягом декількох годин. Хронічне захворювання має більш складний прогноз: фіброз, як правило, незворотний, але може стабілізуватися, якщо пацієнт більше не зазнає дії збудника.
Лікування
Лікування гострого або підгострого гіперчутливого пневмоніту проводиться кортикостероїдами, як правило, преднізолоном 60 мг перорально один раз на добу протягом 1-2 тижнів, який потім знижується протягом наступних 2-4 тижнів до 20 мг 1 раз на день, а потім щотижневі зменшення 2,5 мг до припинення прийому препарату. Це лікування полегшує перші симптоми, але, здається, не змінює перебіг захворювання в довгостроковій перспективі.
Лікування хронічного гіперчутливого пневмоніту зазвичай складається з більш тривалих циклів преднізолону від 30 до 40 мг перорально один раз на день із зменшенням залежно від клінічної відповіді. Деякі пацієнти потребують кортикостероїдів, що щадять (наприклад, мофетил мікофенолат, азатіоприн) для тривалого лікування.
Профілактика
Найважливішим аспектом довгострокового лікування гіперчутливого пневмоніту є уникнення впливу Ag. Повна зміна навколишнього середовища рідко буває реалістичною, особливо для фермерів та інших робітників., У цьому випадку заходи, спрямовані на контроль за ступенем впливу пилу (наприклад, змочування компосту перед поводженням з ним), повітряні фільтри або захисні маски можуть бути ефективними. Фунгіциди можна використовувати для запобігання росту антигенних організмів (наприклад, на сіні або на цукровому очереті), але довгострокова безпека цього підходу не доведена. Інтенсивне прибирання вологих вентиляційних систем, видалення вологих килимів та підтримка низької вологості також виявилися ефективними в декількох випадках. Однак пацієнтам слід повідомити, що ці заходи можуть бути недоречними, якщо вплив триває.
Ключові моменти
Гіперчутливий пневмоніт - це реакція гіперчутливості IV типу, яка може бути спровокована різноманітними алергенами.
У пацієнта групи ризику, який має сумісні симптоми, отримайте повну історію професійного, дозвілля та побутового опромінення.
Проведіть рентгенографію органів грудної клітки, КТ із високою роздільною здатністю та респіраторну функцію, а якщо діагноз не визначений, можливо бронхоальвеолярний лаваж та біопсію.
Лікуйте більшість пацієнтів пероральним преднізоном.