Пояснено синдром П’єра Робіна; батькам
Додати в обране
Що таке синдром П'єра Робіна ?
Синдром П'єра Робіна характеризується наявністю з народження 3 вад розвитку: - невелика нижня щелепа (мікрогнатія) з підборіддям, розташованим занадто далеко назад (ретрогнатизм), - тенденція язика знову потрапляти в горло (глосоптоз) - відсутність закриття піднебіння ззаду (розщелина вело-піднебіння). Можна виділити кілька форм синдрому П'єра Робіна (СПР):
- Ізольований SPR де відсутні інші вади розвитку, крім описаних вище. Цей ізольований ЗПР становить близько половини випадків.
- Синдромний SPR де є інші вади розвитку, всі вони є частиною відомого синдрому.
- Пов’язаний SPR де є також інші вади розвитку, не маючи можливості вказати точну назву на цьому наборі деформацій. У деяких з цих випадків більш точний діагноз ставлять пізніше. Тоді ми говоримо про Синдромний SPR.
Синдром П'єра Робіна: чи є інші симптоми, крім фізичних ?
У деяких синдромних або асоційованих СПР спостерігаються вади розвитку та розумова відсталість, не помітні на самому початку життя. З іншого боку, в ізольованих СПР інтелектуальні здібності є нормальними, але часто доводиться чекати до кінця першого року життя, перш ніж мати можливість сказати з упевненістю.
Синдром П'єра Робіна: чи існують фактори ризику ?
Генетичні фактори беруть участь у ряді СПР, зокрема у синдромних СПР.
З чим пов’язаний синдром П’єра Робіна? ?
Це пов'язано з несправністю в кінці другий місяць вагітності, будова мозку, що називається стовбуром мозку, розташованим під мозком. Ця дисфункція призводить до проблем у розвитку нижньої щелепи, що призводить до втягнення підборіддя і, отже, до вертикального та заднього положення язика. Це погане положення язика перешкоджає закриттю піднебіння.
Чи можемо ми проаналізувати синдром П’єра Робіна ще до народження? ?
Діагностика за УЗД перед пологами важко і рідко робиться. Найбільш помітною особливістю є ретрогнатизм на профілі плода. Розщеплення піднебіння не видно, і можна запідозрити, лише якщо мова дуже вертикальний.
Чи є синдром П’єра Робіна серйозною хворобою ?
Ізольований RPS, як правило, є хорошим прогнозом за умови належного лікування. Прогноз синдрому СПР є більш стриманим і, перш за все, дуже мінливим залежно від синдрому.
Які методи лікування синдрому П’єра Робіна?
У перші місяці життя необхідно подбати про проблеми з диханням та пов’язані з дискомфортом. Також необхідно забезпечити правильний набір ваги, використовуючи відповідні методи годування, і нарешті щілина піднебіння повинна бути хірургічно закрита. Усі ці проблеми покращуються і зазвичай зникають протягом перших трьох років життя. Потім, до підліткового віку, ми повинні забезпечити моніторинг та лікування будь-яких ЛОР-проблем, логопедичних та ортодонтичних проблем.