Полінейропатія - симптоми, діагностика, терапія Жовтий список
Полінейропатія - це захворювання периферичної нервової системи, спричинене системним захворюванням, таким як діабет або вживання алкоголю.
визначення
Термін полінейропатія позначає генералізовані захворювання периферичної нервової системи (ПНС). Для цього підраховуються всі структури, що лежать поза центральною нервовою системою, тобто частини рухового, сенсорного та вегетативного нервів з їх шванновськими клітинами та гангліозними клітинами-супутниками, їх сполучнотканинні покривні структури (пери- та епіневрий), включаючи кровоносні та лімфатичні судини, що їх постачають.
Класифікація
Дистальна симетрична полінейропатія (ПНП) є однією з полінейропатій. Це починається на ногах. Іншою полінейропатією є полірадикулоневропатія із залученням проксимального та дистального відділу (іноді включаючи ураження стовбура та черепно-мозкового нерва).
Існує також мультиплекс мононейропатії з асиметричним залученням. Це виникає внаслідок того, що одночасно або в різний час задіяні кілька нервових стовбурів. Однак найчастіше можна виявити дистально симетричну сенсомоторну полінейропатію з переважно чутливими симптомами.
Нейропатія дрібних волокон також часто зустрічається. Ця полінейропатія в основному вражає тонкі та немієліновані нервові волокна.
В основному рухові полінейропатії або початок на руках рідкісні.
Епідеміологія
Полінейропатії виникають із поширеністю 5-8%. Близько 11% діабетиків страждають полінейропатією. Захворюваність оцінюється у 118/100 000. Полінейропатія вражає чоловіків трохи частіше, ніж жінок (2: 1). Середній вік початку захворювання становить близько 65 років.
причини
Причини полінейропатій різноманітні. Найпоширенішими є діабетичні полінейропатії (30-40%). За ними слідують алкогольні та наркотичні або токсичні полінейропатії. Токсично індукована полінейропатія може бути спровокована, наприклад, такими препаратами, як протизапальні засоби/імунодепресанти, такі як хлорохін, серцево-судинними препаратами, такими як аміодарон, або протиінфекційними засобами, такими як хінолони. Токсини навколишнього середовища (наприклад, ртуть, свинець, миш’як) також можуть призвести до полінейропатії. Це також може базуватися на аутоімунному генезі. Спадкові причини також можуть зіграти свою роль.
Патогенез
Полінейропатія може розвинутися, коли нокси в основному атакують нервову клітину, тобто руховий нейрон або нейрон спинного ганглія. Це також може бути спровоковано процесами в нервовому волокні (аксон і шваннова клітина). Їх можна розділити на ураження епі- та ендоневральних кровоносних судин (наприклад, васкуліт, оклюзійна хвороба периферичних артерій), мієлінових оболонок та звужень Ранв’є та аксонів.
Як приклад, патогенез трьох найпоширеніших полінейропатій обговорюється нижче.
Діабетична полінейропатія
В даний час при діабетичній полінейропатії передбачається, що структурні зміни аксонів в результаті складних процесів із вільними радикалами, ендоневральної гіпоксії, порушень транспорту аксонів та неферментативного глікозилювання білка відіграють певну роль. Також можуть бути виявлені антитіла проти глутаматдекарбоксилази та проти симпатичних гангліїв.
Також обговорюється гіпотеза сорбіт-міоінозитол-Na1/K1-АТФаза.
Тут передбачається, що гіперглікемія є альтернативним шляхом метаболізму глюкози. Це призводить до внутрішньонейронного накопичення сорбіту. Наступне збільшення концентрації сорбіту в нерві призводить до виснаження міо-інозитолу. Міоінозитол є компонентом Na1/K1-АТФази, який важливий для функціонування нервів. Це призводить до дисфункції Na1/K1-АТФази, що призводить до виснаження нервових клітин.
Алкогольно-асоційована полінейропатія
Патофізіологія асоційованої з алкоголем полінейропатії базується на факторах недоїдання, зокрема на дефіциті вітаміну групи В, та прямих токсичних ефектах алкоголю та продуктів його розпаду, таких як ацетальдегід. Також бере участь окислювальний стрес.
Хронічна запальна демієлінізуюча полірадикулоневропатія
Хронічна запальна демієлінізуюча полірадикулоневропатія (CIDP) заснована на аберрантній імунній відповіді на клітинному та гуморальному рівнях. Імунна відповідь спрямована проти антигенів периферичної нервової системи. На даний момент основні антигени невідомі. CIDP часто виникає у поєднанні з іншими захворюваннями, такими як цукровий діабет, гепатит С, системний червоний вовчак та ВІЛ-інфекція.
Симптоми
Пацієнти з полінейропатією можуть страждати від сенсорного, рухового або вегетативного подразнення та симптомів дефіциту.
Чутливе роздратування та симптоми відмови
Пацієнти можуть страждати від поколювання, відчуття бігаючих мурах, тепла і холодної парестезії. Також можуть виникати пекучі або електризуючі відчуття. Також може виникати світиться, пекучий біль, який виникає спонтанно та/або при легкому дотику, наприклад, через одяг. Крім того, пацієнти скаржаться на свербіж, пухнастість, набряклість і оніміння. Ви також можете відчувати незручний тиск або "як ви ходите на ваті". Пацієнти часто страждають від нестійкої ходи, особливо в темряві. Також можуть виникати рани, які не болять і не зменшуються, або відсутність температурних відчуттів.
Моторне подразнення та симптоми відмови
Полінейропатія може призвести до таких симптомів, як посмикування м’язів (фасцикуляції), м’язові судоми, м’язова слабкість або навіть атрофія м’язів. Парез роздільників пальців ніг та атрофія розгиначів короткого пальця ноги можуть бути ранніми ознаками.
Діагностика
Обов’язкова діагностика
Діагностика полінейропатії починається з анамнезу та клінічних даних.
анамнез
Адекватна історія хвороби вже може вказувати шлях діагностики. Зокрема, слід уточнити сімейну історію. Тут слід запитати, чи відомо, що члени родини мають труднощі з ходьбою, деформації стопи або помітно худі литки. Крім того, слід визначити, чи це гостра або хронічна подія (гостра: 8 тижнів, наприклад, цукровий діабет). Слід реєструвати можливі супутні захворювання (наприклад, цукровий діабет, хвороби нирок, злоякісні захворювання, колагенози) та операції.
Повинна бути історія хвороби. Потенційно індукуючими полінейропатію препаратами є, наприклад, препарати для хіміотерапії, талідомід, хлорохін, статини після тривалого застосування або лінезолід.
Також слід брати системну історію. Це повинно містити конкретні запитання про вегетативні розлади, синдром Сікки, розлади кишечника або сечовипускання, еректильну дисфункцію та синкопу, серед іншого.
Клінічне обстеження
Рефлекси перевіряються в рамках неврологічного обстеження. Може спостерігатися ослаблення/втрата м’язових рефлексів, особливо рефлексу ахіллового сухожилля. Крім того, рухові розлади виявляються в’ялими, атрофічними парезами. Зазвичай піднімачі ніг/пальців на ногах уражаються раніше і сильніше. Фасцикуляції також можна оцінити під час обстеження. Порушення чутливості проявляються як порушення шкарпетки, панчіх, рукавичок тактильної естезії/алгезії, а також при поглибленому ПНП - черевної стінки. Подальшими висновками, які можна зробити під час клініко-неврологічного обстеження, є, наприклад, наявність палліп-/анестезії та графіф-/анестезії. Чутлива атаксія може виявлятися в тесті Ромберга і сліпій ходьбі, ходінні по канату. Крім того, під час клінічного обстеження слід перевірити неушкоджену функцію черепно-мозкових нервів.
Симптоми ураження вегетативної нервової системи можуть включати, наприклад, сухість шкіри, ортостатичну гіпотензію або навіть розлади зіниць. Клінічне обстеження також має визначити, чи є полінейропатія симетричною чи мультифокальною.
Щоб визначити тип пошкодження полінейропатії (аксональну проти демієлінізуючої), схему пошкодження (наприклад, блок провідності) та тип розподілу (симетричну проти асиметричної, дистальної та/або проксимальної тощо), необхідне електрофізіологічне дослідження. Це також допомагає оцінити гостроту того, що відбувається, і допомагає визначити отриманий ступінь пошкодження м’язів.
Також слід провести стандартне лабораторне обстеження.
Необов’язкова діагностика
При диференціальній діагностиці запальних полінейропатій також може бути корисним проведення обстеження ліквору.
Рекомендація рекомендує визначати антитіла проти вузлового/паранодального комплексу при підозрі на незвичний фенотип імуно-опосередкованої нейропатії. Це також може допомогти краще визначити класифікацію захворювання та прогноз.
Генетичне обстеження призначається, якщо є позитивна сімейна історія полінейропатії або є ознаки спадкової полінейропатії, наприклад, наявність архезуса, кігтів на пальцях або молодого віку початку.
Якщо є підозра на нейропатію дрібних волокон, керівництво вважає корисним кількісне сенсорне тестування та/або морфологічне кількісне визначення іннервації шкіри.
Біопсія нерва/м’яза рекомендована настановою лише в тому випадку, якщо є підозра на лікувальну полінейропатію, яку неможливо підтвердити інакше (наприклад, амілоїдоз). Це повинно проводитись та оцінюватися лише у призначених центрах.
Якщо є чутлива нейропатія або нейронопатія, пошук синдрому Шегрена та визначення антинейрональних антитіл та антитіл до FGFR3 можуть бути корисними. Діагностика зображень (сонографія, МРТ) також може проводитися за бажанням.
терапія
Терапія полінейропатій є ідеально причинною, за умови, що відома причина. Однак у приблизно 30% полінейропатій причина залишається незрозумілою.
Діабетична полінейропатія
Якщо діабетична полінейропатія присутня, діабет слід коригувати індивідуально та з урахуванням профілю супутньої патології. Крім того, фактори ризику також слід ідентифікувати та усунути, наскільки це можливо. Пацієнтам слід порадити змінити спосіб життя, включаючи фізичні вправи. Також слід враховувати лікування симптомів.
Алкогольно-асоційована полінейропатія
Вважається, що кількість алкоголю> 100 г/день є патогенною для полінейропатії. Якщо ви постійно утримуєтесь від алкоголю, невропатія може регресувати протягом місяців або років.
Індукована хіміотерапією та інші токсичні невропатії
Залежно від використовуваного хіміотерапевтичного засобу, полінейропатії можуть бути оборотними або незворотними. Нейротоксичність, зокрема, залежить від рівня індивідуальної дози, сукупної загальної дози та тривалості терапії. Якщо виникла хіміотерапевтична полінейропатія, керівництво рекомендує проводити ЛФК. У разі виникнення болю слід оцінювати терапію дулоксетином, амітриптиліном, габапентином, прегабаліном або венлафаксином поза призначенням відповідно до рекомендацій. У разі токсичних невропатій слід уникати впливу, а токсини слід швидко виводити. Елімінації важких металів можуть сприяти комплексоутворювачі та форсований діурез.
Невропатії з авітамінозом та передозуванням вітамінів
У разі авітамінозних полінейропатій, наприклад, спричинених дефіцитом вітаміну В12, заміщення вітамінів має відбуватися негайно.
Імунні нейропатії
Синдром Гійєна-Барре
Прикладом імунної нейропатії є синдром Гійєна-Барре. Ця клінічна картина є гострою і зазвичай вимагає швидкої госпіталізації та часто інтенсивної медичної допомоги для відповідної особи. Терапія складається з допоміжних заходів, введення внутрішньовенних імуноглобулінів (IVIg) та плазмаферезу.
Хронічна запальна демієлінізуюча полірадикулоневропатія
Терапія CIDP складається з трьох варіантів (терапія 1-го вибору): IVIg, глюкокортикостероїди та плазмаферез. В даний час незрозуміло, в якому порядку та комбінації імунотерапевтичні засоби є найбільш ефективними. Ефект IVIg був доведений в ході досліджень. Оскільки ця терапія ефективна лише короткий час, її потрібно повторювати через рівні проміжки часу.
Рекомендація також рекомендує терапію глюкокортикоїдами відповідно до сучасного стану як імпульсну терапію метилпреднізолоном.
Плазмаферез зазвичай використовується для лікування гострого погіршення захворювання та як повторна терапія для пацієнтів, які не реагують належним чином на IVIg або кортикостероїди. На думку експертів, пацієнти, які не реагують на терапію першої лінії, можуть застосовувати імунодепресанти. Тут особливо використовуються циклофосфамід, циклоспорин А або ритуксимаб.
Больова терапія пацієнтів повинна відповідати загальним рекомендаціям щодо терапії невропатичного болю. Фізіотерапія може бути корисною в окремих випадках.
Мультифокальна рухова нейропатія (MMN)
Рекомендації рекомендують використовувати IVIg для терапії мультифокальної рухової нейропатії. Інтервали терапії та дозування повинні бути адаптовані до індивідуальної реакції на терапію. Якщо є протипоказання до терапії IVIg, можна оцінити використання імунодепресантів, таких як циклофосфамід.
Симптоматична та підтримуюча терапія
Для симптоматичного лікування невриту рекомендація рекомендує фізіотерапію, своєчасне постачання допоміжних засобів (наприклад, спеціального взуття, милиць) та адекватне знеболення. Препаратами першого вибору при лікуванні невропатичного болю є габапентин, прегабалін, дулоксетин і трициклічні препарати.
прогноз
Прогноз полінейропатії залежить від причини. У багатьох випадках причинно-наслідкова терапія неможлива при полінейропатії. Зазвичай симптоми з часом наростають повільно. В основному, чим раніше діагностується і лікується полінейропатія, тим кращий прогноз. Чим довше існує хвороба, тим більше ймовірність незворотних пошкоджень нервів.
профілактика
Для профілактики найпоширенішої полінейропатії, діабетичної нейропатії дуже важливий оптимальний контроль рівня цукру в крові. Рекомендується фізична активність, оскільки вона позитивно впливає на рівень цукру в крові та ліпіди в крові. Через підвищений ризик полінейропатії, діабетики повинні також регулярно проходити неврологічні обстеження з метою діагностики та лікування можливої полінейропатії на ранній стадії.
Поліневропатію, спричинену алкоголем, можна попередити адекватним вживанням алкоголю або утриманням від алкоголю.
Для запобігання повноцінної полінейропатії, спричиненої хіміотерапією, це слід діагностувати завчасно. В даний час не існує ефективної лікарської профілактики хіміотерапевтичної полінейропатії.