Портальна гіпертонія - Енциклопедія Альтмайєра - Відділення натуропатії

Підвищення тиску у ворітній вені (v. Portae hepatis)> 12 мм рт. Ст. Підвищення тиску, як правило, є наслідком цирозу печінки (у промислово розвинутих країнах), шистосомозу (в ендемічних районах) або зміни судин печінки. Наслідками є варикозне розширення стравоходу та можлива портосистемна енцефалопатія. Діагностика базується на клінічних критеріях, а також на візуалізації та ендоскопічних процедурах.

Класифікація

Посилений портальний потік (рідко), наприклад артеріовенозна фістула

Тромбоз ворітної вени (ворітна вена) (наприклад, тромбоз панкреатиту, карцинома підшлункової залози, з поліцитемією, при прийомі контрацептивів, що містять естроген, при тромбофілії) Синдроми компресії ворітної вени (наприклад, через пухлини, лімфатичні вузли)

Печінка (> 90% випадків)

Презинусоїдальний: Ідіопатична портальна гіпертензія; інші перипортальні розлади (наприклад, мієлопроліферативні розлади, метастази в печінку (загальна причина), саркоїд, вроджений фіброз печінки; шистосомоз - часта причина в тропіках!
Синусоїдальний: Цироз (усі форми)
Постінусоїдальний: Синдром печінкової синусоїдальної обструкції (захворювання печінкової венозної обструкції)

Оклюзія печінкових вен (наприклад, тромбоз печінкових вен - синдром Бадда-Кіарі = оклюзія печінкових вен внаслідок тромбозу, компресії пухлини або вроджених оклюзій. Обструкція нижньої порожнистої вени.
Асцит серця (серцева недостатність, важка серцева недостатність)

Цікаво теж

Дуже часто (можливо, найпоширеніший прояв псоріазу - хороший епідеміологічний da.

Етіопатогенез

Ворітна вена, утворена злиттям верхньої брижової вени та селезінкової вени, несе кров із шлунково-кишкового тракту, селезінки та підшлункової залози до печінки. Кров з портального кровообігу змішується з артеріальною кров’ю в синусоїдах. Кров надходить із синусоїд у нижню порожнисту вену по венах печінки. Нормальний портальний тиск становить 5-10 мм рт.ст .; він перевищує тиск у нижній порожнистій вені на 4-5 мм рт.ст. (градієнт портальної вени). Порушення відтоку (до, внутрішньо або після печінки) або, рідше, збільшення кровотоку призводять до підвищення тиску в печінковій циркуляції.

Хронічний стійкий портальний гіпертонус призводить до портосистемних засобів забезпечення. Вони зменшують кровотік у печінці (зменшується печінковий резерв). Крім того, токсичні речовини з кишечника, минаючи печінку, потрапляють безпосередньо в системний кровообіг. Це назавжди викликає портосистемну енцефалопатію.

Венозний застій у вісцеральних органах призводить до венозного колатералізації з утворенням варикозного розширення в різних системах органів, до утворення асциту, до спленомегалії та гіперспленізму.

прояв

Портальна гіпертензія, незалежно від її причини, призводить до розвитку венозної колатералізації (варикозне розширення вен). Підслизові варикозні розширення в дистальному відділі стравоходу (варикозні розширення стравоходу), а також в очному дні шлунка можуть раптово розірватися (ризик загрожувати життю шлунково-кишкової кровотечі). 1/3 пацієнтів з цирозом печінки страждають від варикозної кровотечі.

Порто-шлунково-стравохідні колатералі призводять до відставання в слизовій оболонці шлунка (портальна гіпертонічна гастропатія); Гостра або хронічна кровотеча можлива незалежно від розвитку варикозного розширення.

Видимі колатералі в черевній стінці, починаючи з області пупка, називаються caput medusae. Вони зустрічаються рідше і вказують на шунтування в пупковій і навколопупковій венах (Примітка: caput medusae може розвинутися лише в тому випадку, якщо пупкова вена відкрита - лише в 1% випадків).

Венозні колатералі в області прямої кишки можуть спричинити варикозне розширення прямої кишки (ризик кровотечі).

Клінічна картина

Сама портальна гіпертензія протікає безсимптомно. Симптоми та клінічні ознаки базуються на хронічних наслідках венозної гіпертензії. Найнебезпечнішим ускладненням тут є гостра варикозна кровотеча. Як правило, пацієнти відчувають раптову безболісну кровотечу з верхніх відділів шлунково-кишкового тракту, яка часто є масивною. Кровотеча через портальну гіпертонічну гастропатію часто буває підгострою або хронічною. Подальші клінічні симптоми є наслідком симптомів зворотного потоку в різних органах, таких як спленомегалія та синдром гіперспленії або асцит.

діагностика

Клініка; Портальну гіпертензію можна припустити, якщо є ознаки колатералізації, спленомегалії, асциту або портосистемної енцефалопатії у хворих на цироз.

Вимірювання портального тиску за допомогою дуплексної сонографії (відносно неточне). Більш точним є інвазивне вимірювання за допомогою катетера вен печінки (WHPV = вклинений тиск у печінковій вені).

Розширені внутрішньочеревні колатералі можна виявити за допомогою сонографії або комп’ютерної томографії. Допплерівське ультразвукове дослідження дає інформацію про прохідність та перебіг у ворітній вені.

Варикоз стравоходу та портальна гіпертонічна гастропатія діагностується ендоскопічно, як і наявність ризику кровотечі з варикозу (наприклад, почервонілі ділянки варикозу, так звані вишневі плями).

терапія

Лікування основного захворювання. Тривале лікування варикозного розширення стравоходу при загрозі кровотечі складається з гумових лігатур (так звана варикозна пов’язка) та склеротерапії (полідоканол).

Неселективні бета-адреноблокатори з ізосорбідом мононітратом або без нього: Довготривала медикаментозна терапія варикозу, що кровоточить, полягає у призначенні бета-блокаторів; ці препарати встановлюють портальний тиск v. a. за рахунок зменшення портального потоку (наприклад, пропранолол: 40-80 мг 2 рази на добу, надолол: 40-160 мг перорально 1 раз на добу, тимолол: 10-20 мг 2 рази на добу). Поєднання з ізосорбідом мононітратом 10-20 мг перорально 2x на день може додатково знизити портальний тиск.

Якщо спостерігається неадекватна реакція на одну з форм терапії, в якості альтернативи може бути використаний трансгугулярний внутрішньопечінковий портосистемний шунт (TIPS) або хірургічний портокавальний шунт. За допомогою ПОРАДИ шунт створюється шляхом введення стента між порталом та печінковою венозною циркуляцією крові.

Гіперспленізм рідко призводить до клінічних проблем і зазвичай не вимагає специфічного лікування.

Курс/прогноз

Смертність від гострої варикозної кровотечі становить> 50%. Прогноз визначається обсягом печінкового резерву та кровотечею. Виживаючі мають ризик повторних кровотеч від 50 до 75% протягом наступних одного-двох років. Контрольоване тривале, ендоскопічне або медикаментозне лікування знижує ризик кровотечі, але лише незначно впливає на тривалу смертність.

література

Блум С та ін. (2015) Портальна гіпертензія: патофізіологія, діагностика та лікування. Внутрішній Med J 45: 16-26.
Classen M et al. (2008) Огляд внутрішньої медицини. Urban & Fischer Verlag Мюнхен с.279
Hahn JM (2013) Контрольний список внутрішньої медицини. Георг Тіме Верлаг, Штутгарт, с.424-426
Піллай А.К. та ін. (2015) Портальна гіпертензія: огляд портосистемних колатеральних шляхів та ендоваскулярних втручань. Клін Радіол 70: 1047-1059.
Schouten JN та ін. (2015) Ідіопатична нециротична портальна гіпертензія: огляд. Orphanet J Рідкісний диск 10:67.