Порушення сечовиділення у дітей
Штеффенс, Йоахім; Хамке, Ульріх; Циглер, Манфред
Урологічно хвора дитина виявляє такі нехарактерні загальні симптоми, як ріст і неможливість процвітати, відмова від їжі, анемія та роздутий живіт (табл. 1). У маленьких дітей часто зустрічаються шлунково-кишкові симптоми, такі як блювота та діарея. Лихоманка є неспецифічним попереджувальним симптомом у будь-якому дитинстві. У старшої дитини іноді спостерігається лише одна полакіурія, дизурія або енурез. Урологічно хвора дитина вимагає дуже точного обстеження та ретельної діагностики, щоб мати змогу поставити правильний діагноз.
Ретрокавальний сечовід
Ретрокавальний сечовід - надзвичайно рідкісна причина непрохідності сечовипускання. Він являє собою порушення розвитку нижньої порожнистої вени, а не аномалію сечоводу. Ембріологічно інфраренальний сегмент нижньої порожнистої вени розвивається з трьох кардинальних вен, одна з яких проходить перед сечоводом. Якщо цей ембріологічний стан зберігається, сечовід лежить ретрокавально, що пояснює незвичайну форму петлі та петлі проксимального та середнього сечоводу навколо нижньої порожнистої вени. Терапія полягає в безперервному перетині сечоводу в ектатичній зоні, переміщенні сечоводу перед нижньою порожнистою веною та наскрізному анастомозі сечоводу.
Подвійне ущільнення нирок із пов’язаними вадами розвитку
Розрізняють повне та неповне копіювання. Фісус сечоводу - результат раннього дихотомічного поділу бруньки сечоводу зі злиттям обох сечоводів десь між нирковою мискою та інтрамуральним сечоводом. Якщо з протоки Вольфа виникає друга брунька сечоводу, створюється дуплекс сечоводу з повним гомолатеральним дуплікацією верхніх сечових шляхів. Згідно з правилом Мейєра-Вейгерта, сечовід, що належить верхній подвійній нирковій частині, завжди розкривається каудально в сечовому міхурі, а сечовід, що належить нижній подвійній нирковій частині, завжди відкривається краніально. Обструкція або ектопія вражають сечовід верхнього полюса, тоді як сечовід нижньої частини має рефлюкс через коротший внутрішньомуральний хід (рис.3).
Ектопія сечовиків
Якщо дві протоки сечоводу виходять з протоки Вольфа дуже далеко один від одного, черепна брунька не завжди досягає сечостатевої пазухи. Потім ваш рот залишається на протоці Вольфа або на структурах, які з нього розвиваються, насіннєвій протоці, насінному бульбашці, протоці ejaculatorius або передміхуровій уретрі. У хлопчиків позаматковий сечовід закінчується проксимальніше зовнішнього сфінктера і не викликає нетримання сечі. На відміну від цього, у дівчат нетримання сечі є загальним провідним симптомом ектопії сечоводу. Кращими місцями порушення є піхви, тамбур, уретра та рідше піхва та стінка шийки матки. Якщо ектопія сечоводу пов’язана з обструктивним мегауретером, розвивається гідронефротична верхня частина подвійної нирки, яка може стати безфункціональною. Терапія ектопії сечоводу полягає у безфункціональній, диспластичній, верхній подвійній нирковій частині гемінефроуретеректомії. Якщо верхня частина нирки добре функціонує, проводять або уретеропієлостомію, уретероуретеростомію або уретероцистонестостомію.
Вторинний мегауретер
Вторинні мегауретери є результатом інфравезикальної перешкоди (6). Найбільш частою причиною у хлопчиків є вроджений задній уретральний клапан, який виступає у формі вітрила у просвіт передміхурової залози, що призводить до розладу сечовивідних шляхів з утворенням трабекулярного міхура, вторинних мегауретерів та гідронефрозу з обох сторін (рисунок 5) з відповідними ознаками ниркової недостатності. Безпосередня декомпресія заблокованих сечовивідних шляхів супроводжується інфузійною терапією, лікуванням антибіотиками та компенсацією порушення обміну речовин. Якщо загальний стан поганий, спочатку проводиться лише цистостомія. Після одужання дітей роблять трансуретральний розріз клапана (13). Хороший загальний стан дозволяє розрізати трансуретральний клапан вже після пологів, оскільки для новонароджених доступні інструменти, зручні для дітей (14). У той же сеанс проводиться надлобкова цистостомія, щоб забезпечити безпечне відведення сечі. Якщо за короткий термін не вдається виявити повної регресії дилатації верхніх сечовивідних шляхів, необхідна черезшкірна нефростомія або кільцева уретерокутанеостомія.
Дизергія Детрузора-Сфінктера
При дизергії сфінктера детрузора, інфравезикальному розладі транспорту сечі, спостерігається розлад координації між спастичними м’язами тазового дна та нерелаксуючим зовнішнім сфінктером уретри, з одного боку, та м’язом детрузора сечового міхура, з іншого. Наслідком спастичності зовнішнього сфінктера часто є розширення проксимального відділу уретри з вторинним утворенням сечового міхура. Уродинамічно показано типову картину стаккато або заїкання. Наслідком підвищеного інфравезикального вихідного опору є підвищений внутрішньоміхуровий тиск.
Якщо тазове дно і зовнішній сфінктер розслабляються протягом короткого проміжку часу, сечовий міхур спорожняється як падіння. Терапія складається з підтримуючого медикаментозного лікування (феноксибензамін, баклофен) у так званому тренінгу з біологічної зворотної зв'язку. Під час цього трудомісткого лікування діти вчаться розслабляти м’язи тазового дна, щоб мати можливість розслабленого миття (10).
Як цитується ця стаття:
Dt Дrztebl 1996; 93: A-2220-2225
[Випуск 36]
Цифри в дужках стосуються бібліографії в спеціальному друці, яку вимагає автор.
Звернення до авторів:
PD Dr. мед. Йоахім Штеффенс
Керівник клініки
для урології
та дитячої урології
Лікарня Святого Антонія
Dechant-Deckers-Strasse 8
52249 Ешвайлер, Німеччина