Посібник з гострого мієлоїдного лейкозу (AML)

коротше

Гострий мієлоїдний лейкоз (коротше АМЛ) є специфічною формою раку крові. ОМЛ характеризується розладом кровотворення і може проявлятися різними симптомами. Серед різних типів лейкозу ОМЛ є найпоширенішою формою у дорослих.

У молодшому віці ймовірність розвитку ОМЛ набагато нижча, ніж у старшому віці. Якщо у вас або члена сім'ї діагностовано ПВІ, це, звичайно, шок. Залишайтеся впевненими та не падайте духом: завдяки інтенсивним дослідженням та новим можливостям лікування за останні роки шанси на одужання значно покращились. Залежно від типу ОМЛ (також відомої як підгрупа АМЛ) та віку ураженої людини, лікар підбере саме ту терапію, яка є найкращою та найбільш підходящою. Зокрема, для молодих або здорових, літніх пацієнтів, терапію, яка спрямована на повне зцілення, можна шукати за певних обставин. У технічному плані це називається лікувальною терапією.

Поява

Наша кров має виконувати багато важливих функцій. Він складається з різних типів клітин, кожна з яких має різні функції. Червоні кров’яні клітини - у медичній термінології їх також називають еритроцитами - відповідають за червоний колір нашої крові. Їхня робота полягає в тому, щоб транспортувати життєво важливий кисень через наш організм до органів. Тромбоцити крові, які також називаються тромбоцитами, - це розмовно природний пластир, який тіло для нас зберігає. Вони є важливою частиною загоєння ран. Якщо ми поранились, тромбоцити разом з іншими клітинами закривають нашу рану. Для захисту від патогенних мікроорганізмів, таких як віруси чи бактерії, нам потрібні білі кров’яні клітини, які в медичній термінології називаються лейкоцитами. Існують різні типи лейкоцитів, кожен з яких має різні важливі функції.

Рисунок - Порушене кровотворення та неконтрольована проліферація вироджених бластів при поточному мієлоїдному лейкозі (AML)

Що означає термін гострий мієлоїдний лейкоз?

діагностика

Які симптоми відчуває пацієнт при ОМЛ?

Симптоми поточного мієлоїдного лейкозу (ОМЛ) з першого погляду

Втома і погана працездатність
Частіші застуди/інфекції
лихоманка і кашель
Невеликі шкірні кровотечі (невеликі червоні плями на шкірі, також звані петехіями
Підвищена тенденція до кровотеч (наприклад, часті носові кровотечі) та синці
Біль у животі, втрата апетиту
Набряк лімфатичних вузлів (наприклад, на шиї або в паху)
Біль у суглобах та кістках

Як діагностується гострий мієлоїдний лейкоз (ОМЛ)?

Спочатку у вас можуть спостерігатися незначні або неспецифічні симптоми. Тому у деяких пацієнтів підозра на наявність АМЛ є випадковою після звичайного дослідження крові. Якщо є підозра на АМЛ, ваш лікар спочатку запитає вас про ваші можливі симптоми та проведе фізичний огляд.

Як діагностується ОМЛ?

Чому кров потрібно досліджувати для діагностики гострого мієлоїдного лейкозу (ОМЛ)?

ОМЛ є одним із видів раку крові, тому важливо спочатку перевірити кров. За допомогою нормального аналізу крові та спеціального диференціального аналізу крові, ваш лікар може, серед іншого, Визначте вигляд та кількість окремих типів клітин. Лейкоцитоз також можна визначити на підставі аналізів крові. При лейкоцитозі кількість лейкоцитів - лейкоцитів - збільшується. Лейкоцитоз при ОМЛ значною мірою характеризується появою незрілих лейкоцитів, так званих бластів. Оскільки лейкоцитоз зустрічається приблизно у 60% хворих на ЛМП, це важливе керівництво для лікаря при постановці діагнозу. 1

Чому проводять пункцію кісткового мозку при підозрі на гострий мієлоїдний лейкоз (ОМЛ)?

Ваш лікар хоче переконатися, що у вас AML, тому він зробить більше тестів. Може знадобитися пункція кісткового мозку. Тонку порожнисту голку вводять у таз під місцевою анестезією, а клітини кісткового мозку відсмоктують. Потім ці клітини ретельніше досліджують під мікроскопом. Клітини забарвлюються спеціальними плямами, що полегшує розпізнавання певних структур клітин. Ці обстеження також називають цитологією кісткового мозку або цитохімією кісткового мозку. Крім того, для надійного діагнозу можуть знадобитися подальші обстеження. Ваш лікар надасть вам достатньо інформації про подальші діагностичні процедури.

Чому може знадобитися біопсія кісткового мозку?

У рідкісних випадках під час аспірації кісткового мозку клітини можуть неправильно втягуватися, і лікар може не вдатися видалити клітини для подальших обстежень. Потім лікар говорить про так звану punctio sicca. У цьому випадку доступний альтернативний метод обстеження: біопсія кісткового мозку. Біопсія кісткового мозку подібна до аспірації кісткового мозку. Невеликий шматочок тканини видаляють з кісткового мозку порожнистою голкою і досліджують під мікроскопом. Це цілком зрозуміло, якщо ви в захваті і маєте запитання перед іспитом. Не соромтесь і запитайте свого лікаря, якщо вам все ще незрозуміло про те чи інше обстеження. Також може бути дуже корисно взяти довірену людину з собою на обстеження та призначення лікаря; чотири вуха зазвичай розуміють зв’язок краще, ніж два.

Чи необхідні подальші обстеження при підозрі на гострий мієлоїдний лейкоз?

Ваш лікар, ймовірно, зробить додаткові тести, щоб допомогти вам діагностувати ОМЛ. Наприклад, досліджуються певні структури на вибухах. Ця процедура також має довгу назву імунофенотипування.

Оскільки зміни генетичного матеріалу - так звані мутації - можуть також відбуватися при ОМЛ, їх також оглядає лікар (наприклад, NPM1, CEBPA, RUNX1). 1 Крім того, можуть знадобитися додаткові генетичні тести. На основі результатів обстеження ваш лікар підбере правильну для вас терапію. Не бійтеся говорити зі своїм лікарем, якщо у вас виникнуть питання щодо діагностичних процедур або обраної терапії. Це також корисно, щоб ваш лікар міг врахувати ваші індивідуальні потреби при виборі терапії.

Які критерії повинні бути виконані для діагностики гострого мієлоїдного лейкозу (ОМЛ)?

Існують офіційні вказівки, які допомагають лікарям поставити діагноз. Ось приклад офіційного керівництва: діагноз ЛМП діагностується, коли в крові або кістковому мозку виявлено принаймні 20% бластів 1 Діагноз забезпечується за допомогою інших параметрів (наприклад, наявність певних мутацій) і проводяться подальші обстеження. Вони детальніше пояснюються в главі "Як діагностується гострий мієлоїдний лейкоз?".

Чому визначення форми ПВК важливо?

Якщо у вас діагностовано АМЛ або гострий мієлоїдний лейкоз, ваш лікар визначить точну форму АМЛ на основі результатів тесту. Це особливо важливо, щоб ви могли отримати найкраще та найбільш індивідуальне лікування для вас. Всесвітня організація охорони здоров’я (ВООЗ) розробила класифікацію, за допомогою якої можна визначити та класифікувати різні форми ПВК. Всього існує 7 різних типів ПВК, які також називаються підгрупами ПВК. 1 Виходячи з наявної підгрупи з протидії лейкоцитозу, ваш лікар може вибрати найбільш підходящу для вас терапію.

лікування

Дуже важливо своєчасно розпочати терапію ОМЛ, оскільки нелікований гострий мієлоїдний лейкоз смертельний. Фокус лікування спрямований на значне поліпшення якості життя пацієнта. Це досягається досягненням безсимптомної фази. Тож на цій стадії ви не відчуєте жодних симптомів захворювання. У цьому випадку лікар буде говорити про так звану повну ремісію. Дуже позитивно, що за допомогою сучасної терапії тепер можна досягти повної ремісії у 70–80% 1 молодшого віку (до 50 років). Цей показник значно нижчий у пацієнтів старшого віку. Але навіть тут у деяких пацієнтів можна досягти повних ремісій. 1

Можливі варіанти терапії для лікування АМЛ 1,2

"Найкраще супроводжувальне лікування" (називається "Найкраща допоміжна допомога" англійською мовою; метою є досягнення якнайвищої тривалості життя та якості життя)
хіміотерапія (Вбивство злоякісних клітин раку)
Трансплантація стовбурових клітин: При трансплантації стовбурових клітин стовбурові клітини крові передаються від відповідного донора реципієнту (пацієнту). Передача відбувається внутрішньовенно, а це означає, що клітини потрапляють безпосередньо у вени реципієнта. Більше інформації про трансплантацію стовбурових клітин можна знайти тут. (особливо у молодих або придатних пацієнтів старшого віку)

Інгібітори тирозинкінази: Інгібітори тирозинкінази - це препарати, які зв’язуються з різними клітинними структурами. Роблячи це, вони блокують певні передачі сигналу в клітинах, які беруть участь у раку. Інгібітори тирозинкінази можуть допомогти в боротьбі з раком.

Які варіанти терапії є?

Важливо під час лікування

Як пацієнт, ви маєте можливість активно та позитивно підтримувати своє лікування та перебіг захворювання. Дуже важливо: дотримуйтесь призначень лікаря та регулярно приймайте ліки. Здорове харчування та активний спосіб життя також можуть допомогти. Звичайно, бувають дні, коли для вас все стає занадто багато, і ви вже не знаєте, що робити. Ви не самотні з цими почуттями, оскільки багато онкологічних хворих переживають цю фазу під час хвороби. Не падайте духом! Візьміть допомогу в цей непростий час, щоб швидко поправитись. Вам доступний ряд програм професійної підтримки (наприклад, обговорення з психологами, групова або індивідуальна терапія). Ви можете вибрати пропозицію, яка вам найбільше підходить і з якою вам комфортніше. Пам’ятайте і тут: ви не самотні! Обмін думками з іншими пацієнтами або постраждалими може бути великою підмогою. Додаткову інформацію про різні пропозиції підтримки можна знайти на наступних сторінках: Психіка та рак, Професія та рак та Обмін пацієнтами.

Шанси на одужання

Яка тривалість життя при ПВК?

Завдяки новим варіантам лікування на перебіг захворювання можна позитивно впливати, а тривалість життя пацієнтів з ЛМП значно покращилася. Залишайтеся позитивними і не падайте духом після того, як вам поставлять діагноз. Зараз навіть можливо, що цей рак в деяких випадках можна вилікувати. 1

Найбільший вплив на тривалість життя мають вікові та молекулярні або генетичні зміни. З цим пов’язані шанси на одужання. 1 Тривалість життя залежить від пацієнта і залежить від різних факторів, наприклад, точної форми ОМЛ, віку та загального стану пацієнта.

Міра ймовірності виживання певного періоду часу з раком називається коефіцієнтом виживання. Це вказує на те, який відсоток хворих все ще живий у певний момент часу після встановлення діагнозу. Якщо цей момент часу становить, наприклад, 5 років після діагностики, говорять про 5-річну виживаність. 5-річна виживаність при ОМЛ є найвищою у пацієнтів молодшого віку (до 30 років) 1 - близько 60% і зменшується з віком. 3

Який прогноз для пацієнтів з гострим мієлолейкозом?

хто постраждав?

ОМЛ є другою за поширеністю серед усіх форм лейкемії. 3 Ймовірність розвитку ПВК зростає з віком. Що стосується нових випадків ПВК, то старші 70 років складають найбільшу частку - приблизно 50% хворих. 3 Статистично кажучи, у жінок дещо частіше розвивається ПВК, ніж у чоловіків. 4-й

причини

Діагноз АМЛ спочатку є шоком для постраждалих та їхніх родичів. Виникають запитання: «Чому я?» Або «Я щось зробив не так?». Причиною розвитку ОМЛ є генетичні зміни певних кровотворних клітин, так званих клітин-попередників, які розташовані в кістковому мозку. Однак, як правило, не вдається точно пояснити, чому відбуваються ці генетичні зміни. Тож намагайтеся не надто турбуватися цими питаннями, а скоріше зосередьтесь на своїх сильних сторонах. Робіть те, що корисно для вас, щоб підтримати позитивний перебіг хвороби.

Чи можна запобігти ПВК?

На жаль, до цих пір не існує перевірених, ефективних заходів щодо запобігання ПВК або його раннього виявлення. Однак відомі певні фактори ризику, які пов’язані з підвищеною ймовірністю розвитку ОМЛ. Наприклад, у курців на 40% вищий ризик розвитку ПВК. Хімічні речовини (наприклад, бензол) або радіоактивне випромінювання також можуть призвести до розвитку ПВК. 1

Сучасні дослідження

Проводяться інтенсивні дослідження на користь хворих на ЛМП. Мета тут - продовжити життя пацієнта або розробити нові варіанти терапії для лікування. У клінічній розробці знаходяться численні речовини з різними механізмами дії. Прикладами цього є інгібітори протеїнкінази. Вони інгібують певні ферменти в нашому організмі (наприклад, FLT3). Крім того, проводяться дослідження так званих інгібіторів мітохондрій (наприклад, інгібіторів BCL-2). Вони відіграють важливу роль у регуляції загибелі клітин і, таким чином, можуть допомогти боротися з небезпечними раковими клітинами. Також проводиться багато досліджень щодо нових цитостатиків, які є частиною багатьох хіміотерапевтичних методів та пригнічують ріст ракових клітин (наприклад, CPX-351). 1.2

Подальші ранні клінічні дослідження дають надію, що незабаром будуть доступні ще кращі методи лікування АМЛ.

Експерт П.Д. мед. Крістоф Релліг, магістр:

є спеціалістом з внутрішньої медицини з акцентом на гематології/внутрішній онкології. Він працює в університетській лікарні Карла Густава Каруса в Дрездені і в основному лікує хворих на гострий лейкоз або розсіяну мієлому. Крім того, він очолює національний реєстр ракових захворювань для хворих на гострий мієлоїдний лейкоз (навчальний центр SAL).

вірчі грамоти

Рекомендації Онкопедії: гострий мієлоїдний лейкоз (AML), МКБ-10 C92.-, ICD-10 C93.- Рекомендації Асоціації з діагностики та лікування гематологічних та онкологічних захворювань (станом на жовтень 2019 р.).
Döhner H, Estey E, Grimwade D, et al.: Діагностика та лікування ОМЛ у дорослих: рекомендації ELN від міжнародної групи експертів 2017 року. Кров, 2017. 129 (4): 424-447.
Nennecke A, Wienecke A, Kraywinkel K: Захворюваність та виживання лейкемії у Німеччині відповідно до сучасних стандартизованих категорій. Bundesgesundheitsbl, 2014. 57: 93-102.
Рак у Німеччині на 2013/2014 роки. 11-е видання. Інститут Роберта Коха (видавець) та Товариство епідеміологічних реєстрів раку в Німеччині (видавець). Берлін, 2017.

Брошури та завантаження

Брошури та завантажувальні матеріали

Тут ви знайдете посібники та брошури про різні типи раку, а також допоміжні матеріали під час раку.