Повзуча смерть нейронів APOTHEKE ADHOC
Берлін - Стівен Хокінг, мабуть, найвідоміша людина, яка страждає на бічний аміотрофічний склероз (БАС). Геній фізики захворів на хронічний ювенільний БАС у віці 21 року, який характеризується тривалим перебігом захворювання. Прославлене кілька років тому викликом Ice Bucket Challenge, хвороба знову зникла в обігу громадськості. Які симптоми і як прогресує БАС?
ALS - це невиліковне дегенеративне захворювання рухової нервової системи, воно призводить до загибелі клітин рухових клітин головного та спинного мозку. Основний вік захворювання - від 50 до 70 років, чоловіки частіше, ніж жінки. Приблизно від двох до восьми людей на 100 000 мають АЛС.
Перебіг хвороби повзучий і прогресуючий. Курс варіативний - залежно від цього. які клітини уражені. Легка незграбність, спотикання або безболісний параліч можуть позначити початок захворювання. Приблизно у 30 відсотків постраждалих порушення мови та ковтання є першими ознаками, у цьому випадку це називається бульбарним початком.
Порушення ковтання може бути причиною відмови від їжі. Їжа може вдихатися і спричиняти пневмонію, головну причину смерті. Мовні розлади виражаються напруженою уповільненою мовою, подібною до хворої на інсульт.
В процесі захворювання виникає безболісний параліч із збільшенням м’язової напруги, і мимовільні посмикування можуть бути добре помітні. З’являються м’язові спазми і скутість, а також загальна слабкість і виснаження м’язів. Захворювання може вразити всі частини м’язів, за винятком очей, серця та м’язів сфінктера.
Загибель рухових нервових клітин в кінцевому підсумку призводить до втрати рухових функцій, і руки і ноги можуть бути повністю паралізовані. Це також стосується Хокінга: 74-річний хлопець сидів у інвалідному візку з 1968 року і спілкувався через голосовий комп’ютер з 1985 року. Фізик контролює словесне спілкування, рухаючи очима та щічними м’язами. Гокінг втратив мову через саму хворобу та виникнення пневмонії.
Причини захворювання досі не з’ясовані. Як можливі фактори підозрюється глутамат-опосередкована загибель нейронів, окислювальний стрес або дисфункція мітохондрій. Дослідження неврологів з Інституту нейробіології Лейбніца, опубліковане в журналі "Nature", показало, що подібні функціональні зміни мозку можуть бути виявлені у пацієнтів з БАС, як і у пацієнтів з тимчасовою деменцією.
Найвідомішою терапією є нейропротектор Рилузол, вивільнення глутамату пригнічується, залежні від напруги натрієві канали інактивуються. Лікування затримує БАС, але не може вилікувати стан. В окремих випадках ефект препарату не впізнаваний; пацієнтам доводиться боротися з такими побічними ефектами, як діарея, астенія, блювота та запаморочення. Якщо діюча речовина використовується на ранніх стадіях, це може продовжити життя пацієнтів до шести місяців.
Надія також покладається на вітаміни А та Е та кофермент Q10. Вони повинні перехоплювати вільні радикали та зменшувати окислювальний стрес. На сьогодні, однак, успіху в терапії не доведено, те саме стосується використання креатину.
М'язові спазми можна лікувати хініном сульфатом. Судоми є зрадницькими, оскільки виникають спонтанно без видимих причин. Амітрітилін та циталопрам застосовуються проти патологічного сміху та плачу. Органічний симптом спостерігається приблизно у половини пацієнтів. Комбінація хінідину та декстрометорфану може бути використана в США для симптоматичного лікування розладу псевдобульбарного афекту.
Симптоматична терапія має велике значення при лікуванні БАС. Важливе значення мають фізіотерапія, логопедія, ерготерапія та психологічна допомога. Пацієнтам слід подумати про використання ПЕГ-трубки на ранній стадії, щоб запобігти значній втраті ваги через недоїдання.
Респіраторна підтримка є важливим доповненням до терапії, яку слід обговорити з пацієнтом на ранній стадії, і, як і застосування ПЕГ-трубки, слід зазначити у попередній інструкції. Таким чином можна зменшити наслідки зменшення надходження кисню, такі як головний біль. Введення кисню за допомогою дихальних масок є неінвазивним. Контрольована вентиляція після створення трахеостоми є інвазивною.