ПРАКТИЧНІ ЛИСТИ КОТ перед целіакією r; RSG віддалений

"Стійкість" целіакії до безглютенової дієти вимагає суворого підходу.

Діагноз тугоплавкої спру, який донедавна був діагнозом елімінації, сьогодні може бути підтверджений імуногістохімією та молекулярною біологією.

Перший крок: первинний діагноз целіакії повинен бути поставлений під сумнів

Чотири аргументи для позитивного діагнозу целіакії:

Другий крок: у разі відсутності відповіді на безглютенову дієту, основною причиною є погане дотримання безглютенової дієти

• або в дієті
• або в ліках
  • Дебридат®
  • Теофілін®
  • Тардиферон®

• Підозрюється поганий контроль дієти, якщо
  • антиендомізієві антитіла не зникали після 12 місяців лікування
  • кількість LEL не суттєво зменшилось на контрольних біопсіях дванадцятипалої кишки

Третій крок: після виключення поганого дотримання безглютенової дієти слід дослідити первинну або вторинну стійкість до виключення глютену на наявність кишкової лімфоми, пов’язаної з целіакією

Фенотип Т-лімфоми, який може ускладнити або виявити целіакію, переважно у дорослих

• Появі сприяє недотримання безглютенової дієти
• відносний ризик розвитку лімфоми збільшується на 50-100 у пацієнтів, які не відповідають вимогам
  • верхня та нижня ендоскопії
  • ентероскопія
  • транзит граду
  • сканер
  • лапаротомія у разі сильної підозри.

Докази виразкового єюніту, асоційованого з целіакією, слід вважати прелімфоматозним утворенням.

Дійсно, моноклональна перебудова TCRgamma на біопсіях нелімфоматозних виразкових ділянок була виявлена ​​у пацієнтів, у яких вторинно розвинулась інвазивна лімфома.

Четвертий крок: якщо інвазивної лімфоми не виявлено, можна поставити діагноз рефрактерної спру або ворсинчастої атрофії, стійкої до безглютенової дієти

Гістологічно атрофія ворсинок, що спостерігається під час вогнетривкого спру, ідентична та, що спостерігається під час целіакії, із загальною або проміжною атрофією, пов’язаною зі значним збільшенням кількості НЖЕ.

• фенотип цих різних LEL
  • моноклональна кишкова Т-лімфоїдна популяція аномального фенотипу, що експресує CD3 внутрішньоцитоплазматично, але не інші звичайні Т-маркери, такі як CD8, TCR та CD4.
  • Ця аномальна популяція Т-лімфоїдів виявляється у більшості пацієнтів не тільки в тонкому кишечнику, але і в товстій кишці.
  • Ця фенотипова аномалія з експресією CD3 без експресії CD8 (так звана "фенотипова щілина") може бути продемонстрована спрощеним імуномаркуванням на нерухомих ділянках, використовуючи лише маркери CD3 та CD8.

Під час вогнетривкого спру

• незвичні асоціації хвороб
  • виразковий єюноілеїт
  • кавітація брижових лімфатичних вузлів
  • колагенова спру
  • інвазивна Т-лімфома
    • кишкової
    • внутрішньочеревний лімфатичний вузол
    • шкірний
    • печінкова ніжка

Терапевтично

• кортикостероїдна терапія
• пов’язане з парентеральним харчуванням чи ні
• клінічне поліпшення приблизно в 70% випадків
• гістологічне покращення є винятковим
• імунодепресивна терапія
  • азатіоприн
  • циклоспорин
    

---