Правильно лікувати гемофілію з розладом кровотечі
Рекомендовані фахівці
Випадки розладів згортання крові в Німеччині
4985 справ у 2018 році5217 справ у 2021 році (Прогноз)
Прогноз зростання кількості випадків ґрунтується на інформації про розвиток населення від федеральних та штатних статистичних управлінь. Розрахунок проводиться для кожної вікової групи з урахуванням демографічних наслідків. Номери справ базуються на мережі різних загальнодоступних джерел. Ці цифри обробляються з використанням процесів аналізу даних і стають доступними для наших користувачів.
Огляд статей
Порушення згортання крові (коагулопатії) включають різні захворювання, при яких Згущення крові (Гемостаз) занадто сильний або занадто слабкий. Коли кров згущується, рідка кров стає твердою, скупченою або застійною. Цей складний процес життєво важливий і запобігає, наприклад, надмірній крововтраті у разі травм. Якщо кров згущується занадто слабо, може виникнути сильна кровотеча, навіть при невеликих ранах. Однак якщо кров згортається занадто сильно, це може бути небезпечно Згустки крові форму.
У згортанні беруть участь різні речовини. Вони відіграють вирішальну роль Тромбоцити (Тромбоцити), які з’єднуються між собою, утворюють грудочки і тим самим забезпечують закриття пораненої кровоносної судини. Крім того, ферменти та різні впливають на згортання крові Фактори згортання (Коагуляційні білки) с. У разі відкритих травм білкові волокна (фібрин) осідають на тромбоцитах крові і остаточно закупорюють рану. Процес відбувається в кілька етапів, завдяки чому згортання крові відбувається активно лише в місці пошкодження. Фактори згортання активізують один одного до початку наступного кроку. Якщо послідовність кроків порушується в один момент, кров згущується лише повільно або зовсім не.
Які типи розладів кровотечі існують?
Лікарі розрізняють т. Зв Мінус і плюс порушення згортання крові. Хоча згортання крові занадто слабке або його взагалі немає у випадку негативного порушення згортання крові, кров занадто швидко згортається у випадку позитивного порушення згортання крові.
Найвідомішим негативним розладом згортання крові є гемофілія (Гемофілія), яка майже виключно вражає чоловіків. Залежно від того, який фактор згортання крові відсутній або неактивний, розрізняють гемофілію А та В. Приблизно кожен 10 000 людей у Німеччині страждає гемофілією А. Рідша форма, гемофілія В, вражає лише приблизно одного з 30000 людей. Ще одним негативним порушенням згортання крові є це Синдром фон Віллебранда-Юргенса, що разом із гемофілією становить понад 95 відсотків негативних порушень згортання крові. При цьому захворюванні коагуляційний білок фон Віллебранда неактивний або недоступний.
До плюсових порушень згортання крові, які зазвичай трапляються частіше, ніж до мінусових порушень згортання крові, належать Схильність до тромбоутворення (Тромбофілія). У пацієнтів зі схильністю до тромбоутворення змінюються деякі властивості крові, такі як клітини крові, плазма крові або кровотік. Існує високий ризик закупорки судин тромбами (тромбоз).
Які причини порушення кровотечі?
Порушення згортання крові можуть генетично або придбані бути. Мінус порушення кровотечі в більшості випадків є вродженим. Дефекти геному означають, що певні білки, що згортаються в крові, відсутні або неактивні. Набуті порушення згортання крові можуть виникнути лише в похилому віці. Часто вони є наслідком прийому ліків, захворювань імунної системи або раку. Крім того, існують певні фактори, що сприяють схильності до тромбоутворення.
Наступні Фактори ризику може сприяти збільшенню згортання крові:
- збільшення віку (жінки старше 40 років і чоловіки старше 50 років)
- Ожиріння
- стійка відсутність фізичних вправ
- Варикозна вена
- Травми
- основні операції
- Зневоднення
- Дим
- Прийом таблеток
- вагітність
Які симптоми порушення кровотечі?
Симптоми залежать від того, про яке порушення згортання крові йдеться. При порушеннях згортання крові спостерігаються слабкі або дуже виражені симптоми. При легких порушеннях згортання крові в повсякденному житті зазвичай немає скарг, тому пацієнти часто навіть не помічають захворювання. Значно знижена згортання крові призводить до того, що Рани довго кровоточать. Може виникати спонтанна, а іноді і болюча кровотеча в тканинах. Крім того, вони утворюються навіть при незначному натисканні синці.
Іншими типовими симптомами зниження згортання крові є:
- часті носові кровотечі
- Кровоточивість ясен
- Кров у калі/сечі
- рясні місячні
- головний біль
- Порушення зору
- Набряки ніг/стоп
- Важкість і біль в ураженій нозі/стопі
- Відчуття тепла
- червонуватий або синюшний колір
- Біль у литках
Симптоми часто покращуються, коли ноги підняті. В результаті тромбозу може виникнути легенева емболія, яка зазвичай виражається запамороченням і задишкою. Якщо кровопостачання мозку переривається згустком крові, може виникнути інсульт. Типовими симптомами інсульту є головний біль, запаморочення, параліч, сплутаність свідомості та порушення зору та мови. У всіх випадках слід негайно викликати лікаря або проконсультуватися.
Як діагностується розлад кровотечі?
Спочатку лікар робить ретельну анамнез для визначення можливої генетичної схильності або попередніх захворювань. Фізичний огляд може допомогти лікарям виявити будь-які кровотечі в тканинах або синці. Різні Аналізи крові є найважливішими методами діагностики та забезпечують значущі показники згортання крові та кількості тромбоцитів у крові. Перебувати в спеціальних лабораторіях Тести на коагуляцію здійснюється. Крім того, обстеження кісткового мозку може надати інформацію про кількість тромбоцитів крові. Виявлення оклюзій судин проводиться за допомогою аналізів крові, УЗД або комп’ютерної томографії.
Які варіанти лікування розладу кровотечі є?
Лікування залежить від причини порушення кровотечі. У разі набутих порушень згортання крові слід лікувати відповідну причину, наприклад інше захворювання. Пацієнти з сильно зниженою згортанням крові отримували регулярно Ін’єкції з відсутніми факторами згортання крові або тромбоцитами. Забороняється приймати певні ліки, а пацієнт повинен зменшити ризик отримання травм.
Якщо кров згортається занадто сильно, вводяться різні препарати (ацетилсаліцилова кислота, гепарин) у вигляді ін’єкцій, таблеток або інфузій. Ці препарати розчиняють тромб. У важких випадках бувають Операції необхідний для видалення згустку крові. Перед певними небезпечними ситуаціями (наприклад, польоти на великі відстані), запобіжні заходи, такі як носіння Компресійні панчохи або прийом антикоагулянтів.
Забезпечення якості Провідного посібника з медицини забезпечується 10 критеріями прийому. Кожен лікар повинен зустріти щонайменше 7 з них.
- Щонайменше 10 років хірургічного та лікувального досвіду
- Оволодіння сучасними діагностичними та оперативними процедурами
- Репрезентативна кількість операцій, методів лікування та терапії
- Видатна спрямованість на лікування у межах вашої галузі спеціалістів
- Прихильний член провідного національного товариства спеціалістів
- Старша професійна посада
- Активна участь у спеціалізованих заходах (наприклад, лекціях)
- Активний у дослідженнях та викладанні
- Прийняття лікаря та колеги
- оціночне управління якістю (наприклад, сертифікація)
Ваш шлях до потрібного лікаря:
Ми підтримуємо Вас компетентно, щоб Ви могли знайти потрібного фахівця - безкоштовно, конфіденційно та з найвищою медичною якістю. Це те, за що виступає Leading Medicine Guide з суворими критеріями прийому.