Причини, симптоми, лікування синдрому Стівенса Джонсона - Ooreka

  • Синдром Стівенса-Джонсона: його характеристики
  • Причини синдрому Стівенса-Джонсона
  • Симптоми синдрому Стівенса-Джонсона
  • Ускладнення синдрому Стівенса-Джонсона
  • Синдром Стівенса-Джонсона: діагностика та лікування

синдрому

Синдром Стівенса-Джонсона - це серйозна алергічна реакція, спричинена прийомом ліків та дифузним бульозним висипом. Ось що вам потрібно знати про цю патологію.

Синдром Стівенса-Джонсона: його характеристики

Визначення синдрому Стівенса-Джонсона

Синдром Стівенса-Джонсона - це серйозна і рідкісна алергічна реакція, яка разом із синдромом Лайєлла є унікальним захворюванням, яке називають епідермальним некролізом.

Це найменш важка стадія, тоді як синдром Лайєлла відноситься до важкої форми. Вони визначаються залежно від ступеня поширення висипу, синдром Стівенса-Джонсона може залишатися обмеженим або прогресувати до синдрому Лайєлла.

Про епідермальний некроліз

Епідермальний некроліз - це захворювання, що вражає 2 випадки на мільйон людей на рік. У Франції це стосується близько 120 людей на рік. Зустрічаючись у будь-якому віці, він, проте, рідше зустрічається у дітей, оскільки ризик стає більшим у жінок та зростає після 40 років.

Це раптове руйнування шляхом некрозу поверхневого шару шкіри (епідерміс) та слизових оболонок (епітелій), що призводить до його відшарування з утворенням шкірних бульбашок та слизових ерозій.

Прогноз суворий, смертність від 5 до 10% при синдромі Стівенса-Джонсона (до 20-25% при синдромі Лайєлла) та часті шкірні та очні наслідки.

Синдром Стівенса-Джонсона та синдром Лайєлла

Синдром Стівенса-Джонсона відноситься до пошкоджень, обмежених менш ніж 10% площі поверхні тіла, тоді як синдром Лайєлла відноситься до випадків, коли страждає більше 30% площі тіла.

Між цими двома формами є зона переходу, що відповідає нападу 10-30% поверхні тіла.

Причини синдрому Стівенса-Джонсона

Механізм недостатньо вивчений і включає явище апоптозу (запрограмованої загибелі клітин) клітин епітелію шкіри та слизових оболонок через неадекватну імунну реакцію.

Найпоширенішою причиною є прийом наркотиків, деякі ліки визнаються високим ризиком: протиінфекційні сульфаніламіди та інші антибіотики (амінопеніцилін, фторхінолон, цефалоспорин), алопуринол, деякі протиепілептичні засоби, деякі противірусні препарати, нестероїдні протизапальні препарати оксикам або навіть певні психотропи, такі як етифоксин (Stresam®) та антидепресанти, такі як агомелатин (Valdoxan®).

Деякі випадки пов’язані з інфекційною причиною, зокрема зародком, відповідальним за атипову пневмонію (Mycoplasma pneumoniae). Повідомлялося про випадки після вакцинації.

Іноді причини не виявляється. Певні фактори збільшують ризик розвитку епідермального некролізу, такі як ВІЛ-інфекція, трансплантація кісткового мозку, деякі запальні захворювання, рак та променева терапія.

Симптоми синдрому Стівенса-Джонсона

Синдром Стівенса-Джонсона починається через 1 - 3 тижні після прийому ліків. Перші симптоми імітують вірусну інфекцію: лихоманка, нездужання, головний біль, кашель, кон’юнктивіт.

Потім на обличчі, шиї та у верхній частині тулуба з’являються плями (підняті червоні плями). Висип швидко поширюється по всій поверхні тіла, переважно на тулубі та корені кінцівок. Макули покриваються бульбашками, які зливаються між собою, а потім відшаровуються, поступаючись місцем червоній, болючій і сочиться дермі.

Слизові ерозії виявляються в роті, очах, статевих органах та задньому проході, але вони також можуть вражати дихальні шляхи. Ерозії болючі і перешкоджають годуванню, призводять до непереносимості світла (світлобоязнь) або навіть опіків сечовипусканням.

Ускладнення синдрому Стівенса-Джонсона

Ускладнення порівнянні з тими, що виявляються при сильних опіках, шкіра вже не забезпечує своїх захисних функцій:

  • значні втрати рідини, що призводять до зневоднення через втрату води та електролітів, з ризиком ниркової та серцевої недостатності;
  • важка інфекція;
  • порушення регуляції температури тіла;
  • імунні аномалії.

Дифузне пошкодження слизової особливо грізне. Залучення трахеї та бронхів може призвести до респіраторних ускладнень (легенева інфекція, набряк легенів). На травному рівні це може спричинити серйозні ерозії слизової або псевдомембранозний коліт.

Синдром Стівенса-Джонсона: діагностика та лікування

Діагноз, перш за все, клінічний перед сугестивною симптоматикою, але часто підтверджується біопсією шкіри, яка забезпечує доказ нападу, коли існує медико-правова проблема. Гістологія показує некроз епідермісу.

Синдром Стівенса-Джонсона є надзвичайно небезпечним для життя і вимагає госпіталізації у відповідне відділення: дерматологічне відділення, відділення інтенсивної терапії:

  • Людей із синдромом Лайєлла слід перевести у спеціалізовані відділення для важких опіків або бульозних захворювань.
  • Медикаментозне лікування, про яке йдеться, має бути негайно припинено. Лікування є перш за все симптоматичним: ізоляція для запобігання хворому від інфекцій, харчові добавки, наповнення судин (інфузії), моніторинг дихання, догляд та антисептик шкіри за допомогою неадгезивних пов’язок.
  • Іноді застосовують певні методи лікування, але їх ефективність залишається суперечливою: кортикостероїди, внутрішньовенні імуноглобуліни, імуномодулятори та імунодепресанти, плазмаферез.
  • Некроз шкіри поширюється протягом декількох днів, а потім стабілізується, після чого епідерміс відновлюється через 15 - 21 день. Відновлення слизових відбувається повільніше і може зайняти кілька місяців.
  • Препарат, про який йде мова, повинен бути офіційно протипоказаний особі, яка страждає синдромом Стівенса-Джонсона.