Причини синдрому цибулини, симптоми, діагностика, лікування Компетентний стан здоров’я на iLive

Медичний експерт статті

Тут ми розглядаємо розширені форми бульбарного паралічу, які розвиваються при двосторонніх ураженнях нервів IX, X та XII, а також їх корінців та нервів всередині та зовні черепа. Тут ми віднесли ураження м’язів та відповідних синапсів, що призводить до тих самих порушень функцій бульбарних двигунів: ковтання, жування, артикуляції, фонації та дихання.

[1], [2], [3]

Причини бульбарного синдрому

Хвороба рухових нейронів (бічний аміотрофічний склероз, спінальна аміотрофія Фаціо-Лонде, бульбоспінова аміотрофія Кеннеді).
Міопатії (окулофарингеальна, синдром Кернса-Сейра).
Дистрофічна міотонія.
Пароксизмальна міоплегія.
міастенія.
Полінейропатія (Гійєн-Барре, після вакцинації, дифтерія, паранеопластична, з гіпертиреозом, порфірія).
Поліомієліт.
Процеси в стовбурі мозку, задній черепній ямці та черепно-мозковій ділянці (судинні, пухлинні, сирингобульбії, менінгіти, енцефаліти, гранулематозні розлади, кісткові аномалії).
Психогенна дисфонія та дисфагія.

[4], [5], [6], [7]

Хвороба рухових нейронів

Завершальна стадія всіх форм аміотрофічного латерального синдрому (АЛС) або початок його бульбарної форми є типовими прикладами порушеної бульбарної функції. Захворювання зазвичай починається з двостороннього ураження ядра дванадцятого ядра і першими його проявами є атрофія, фасцикуляція та параліч язика. На ранніх стадіях може виникнути дизартрія без дисфагії або дисфагія без дизартрії, але прогресуюче погіршення всіх функцій бульбар спостерігається досить швидко. На початку захворювання труднощі з ковтанням рідкої їжі спостерігаються частіше, ніж тверда їжа, але в міру прогресування захворювання при вживанні твердої їжі розвивається дисфагія. У цьому випадку слабкість мови пов’язана зі слабкістю мастики, а потім м’язів обличчя, м’яке піднебіння звисає, язик у ротовій порожнині нерухомий і атрофічний. Це показує рапсикуляція. Анартрія. Постійне слиновиділення. Слабкість дихальних м’язів. В тій самій області або в інших областях тіла виявляються симптоми ураження верхнього рухового нейрона.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Критерії діагностики бічного аміотрофічного склерозу

наявність ознак ураження нижнього рухового нейрона (включаючи ЕМГ - підтвердження попереднього процесу в клінічно збережених м’язах); клінічні симптоми пошкодження верхнього рухового нейрона (пірамідний синдром); прогресивний курс.

"Прогресуючий бульбарний параліч" сьогодні розглядається як один із варіантів бульбарної форми аміотрофічного бічного склерозу (а також "первинний бічний склероз" як іншого виду аміотрофічного бічного склерозу, який протікає без клінічних ознак ураження переднього рогу спинного мозку).

Зростання Гравіса може бути проявом прогресуючої аміотрофії хребта, зокрема - термінальної стадії аміотрофії Вердніга-Гофмана (Werdnig-Hoffmann), а у дітей - спіральної аміотрофії Фаціо-Лонде (Fazio-Londe). Останнє стосується аутосомно-рецесивної аміотрофії хребта з раннім початком. У дорослих відома аміотрофія хребетної бульбарної аміотрофії у віці від 40 років і старше (хвороба Кеннеді). Характеризується м'язовою слабкістю і атрофією проксимальних верхніх кінцівок, спонтанними фасцикуляціями, об'ємними ограніческімі активними рухами рук, зменшенням сухожильних рефлексів біцепса і трицепсів плечового м'яза. У міру прогресування хвороби розвивається бульбарна (зазвичай не груба): попорівання мовних порушень, атрофія, дизартрія. Засоби стопи включаються пізніше. Характеристика: гінекомастія та псевдогіпертрофія м’язів шлунково-кишкового тракту.

При прогресуючих аміотрофах хребта процес обмежується пошкодженням клітин переднього рогу спинного мозку. На відміну від аміотрофічного бічного склерозу, тут процес завжди симетричний, не супроводжується симптомами ураження верхнього рухового нейрона і має більш сприятливий перебіг.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

міопатії

Деякі форми міопатії (окулофарингеальна, синдром Кернса-Сейра) можуть мати місце порушення цибулинних функцій. Окулофарингеальна міопатія (дистрофія) - спадкове захворювання (аутосомно-домінантне), що є ознакою більш пізнього початку (зазвичай після 45 років) та м’язової слабкості, яка обмежується лицьовими м’язами (двобічний птоз) та бульбарними м’язами (дисфагія) . Птоз, порушення ковтання та дисфонія прогресують повільно. Основним дезадаптивним синдромом є дисфагія. В кінцівках процес поширюється лише на деяких пацієнтів і на пізніх стадіях захворювання.

Одна з форм мітохондріальної енцефаломопатії, а саме синдром Кернса-Сейра («офтальмоплегія плюс»), проявляється, крім птозу та офтальмоплегії, комплексом міопатичних симптомів, що розвиваються після симптомів ока. Залучення цибулинних м’язів (гортані та глотки), як правило, не зовсім грубе, але може призвести до змін у фонації та артикуляції, затихання.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Обов’язкові ознаки синдрому Кернса-Сейра:

зовнішня офтальмоплегія
Дегенерація пігменту сітківки
порушення провідності серця (брадикардія, атріовентрикулярна блокада, синкопе, можлива раптова смерть)
білки, вирощені в лікері

[32], [33], [34], [35]

Дистрофічна міотонія

Дистрофічна міотонія (або міотонічне спотворення Россолімо-Куршмана-Штейнерта-Баттена) успадковується аутосомно-домінантно і вражає чоловіків у 3 рази частіше, ніж жінок. Її початок настає у віці 16-20 років. Клінічна картина складається з міотонічних, міопатичних синдромів та позасудинних розладів (дистрофічні зміни кришталика, яєчок та інших залоз внутрішньої секреції, шкіри, стравоходу, серця, а іноді і мозку). Міопатичний синдром найбільш виражений у м’язах обличчя (жувальних та скроневих м’язів, що призводить до характерного виразу обличчя), шиї та деяких хворих на кінцівках. Поразка бульбарних м'язів призводить до носового відтінку голосу, дисфагії та блювотних відчуттів, а іноді і дихальних розладів (включаючи апное сну).

[36], [37], [38], [39], [40], [41], [42]

Пароксизмальна міоплегія (повторний параліч)

Періодичний параліч - хвороба (гіпокаліємічна, нормокаліємічна гіперкаліємічна і форма), показана генералізованими частковими нападами або м'язовою слабкістю (без втрати свідомості) у вигляді парезу або плегії (аж до тетраплегії) зі зниженими сухожильними рефлексами та гіпотонією м'язів. Тривалість нападів варіюється від 30 хвилин до декількох днів. Складні фактори: багата вуглеводною їжею, зловживання сіллю, негативні емоції, фізичні вправи, нічний сон. Тільки при певних нападах відбувається залучення шийних і черепних м’язів. Рідко в цей процес в різну міру втягуються дихальні м’язи.

Диференціальний діагноз проводиться з вторинними формами міоплегії, які виявляються у хворих на тиреотоксикоз, з первинним гіперальдостеронізмом, гіпокаліємією при деяких шлунково-кишкових захворюваннях, захворюваннями нирок. Ятрогенні варіанти періодичного паралічу описані при призначенні препаратів, що сприяють виведенню калію з організму (діуретики, проносні, солодка).

[43]

міастенія

Бульбарний синдром - один із небезпечних проявів міастенії. Міастенія гравіс (myasthenia gravis) - захворювання, основним клінічним проявом якого є аномальна м’язова втома, що зменшується до повного одужання після прийому антихолінестеразних препаратів. Першими симптомами найчастіше є дисфункції очних м’язів (птоз, диплопія та обмеження рухливості кісток) та м’язів обличчя, а також м’язів кінцівок. Близько третини пацієнтів мають жувальний, глотковий, гортанний та язиковий наслідки. Розрізняють узагальнені та місцеві форми (переважно очні).

Диференціальний діагноз міастенія проводиться з міастенічними синдромами (синдром Ламберта-Ітона, міастенічний синдром при полінейропатії, комплекс міастенія-поліміозит, міастенічний синдром при ботулінічній інтоксикації).

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50]

полінейропатія

Параліч бульбарної полінейропатії спостерігається в образі генералізованого полінейропатичного синдрому на тлі тетрапарезу або тетраплегії з характерними сенсорними розладами, що полегшують діагностику природи бульбарних розладів. Найновіша особливість гострих форм, таких як демієлінізуюча полінейропатія, синдром Гійєна-Барре, поствакцинація та постінфекційна полінейропатія, паранеопластична дифтерія та нейропатія та полінейропатія при гіпертиреозі та порфірії.

[51], [52], [53], [54], [55], [56], [57], [58], [59]

Поліомієліт

Поліомієліт, як причина біліарного паралічу, розпізнається за наявністю загальних (допаралітичних) інфекційних симптомів, за швидким розвитком паралічу (як правило, в перші 5 днів хвороби), з більшим погіршенням проксимальних, ніж дистальних. Характерний період зворотного розвитку паралічу незабаром після їх виникнення. Розрізняють спинномозкову, бульбарну та бульбоспінальну форми. Частіше уражаються нижні кінцівки (у 80% випадків), але синдроми можуть розвиватися вздовж гемітипу або перехрестя. Параліч має повільний характер з точки зору втрати сухожильних рефлексів і швидкого розвитку атрофії. Бульбарний параліч можна спостерігати при бульбарній формі (10-15% всієї паралітичної форми захворювання), при якій страждають не тільки нерви IX, X (рідше), але і лицьовий нерв. Пошкодження переднього рогу IV-V сегментів може спричинити параліч дихання. У дорослих частіше розвивається бульбоспінальна форма. Залучення ретикулярного формування мозку може призвести до серцево-судинних розладів (гіпотонія, гіпертонія, серцеві аритмії), дихальних розладів ("атакуюче дихання"), порушень ковтання та неспання.

Диференціальний діагноз проводиться з іншими вірусними інфекціями, які можуть вразити нижній руховий нейрон: сказ та оперізуючий лишай. Інші стани, які часто потребують диференціальної діагностики гострого поліомієліту, включають синдром Гійєна-Барре, періодичну гостру порфірію, ботулізм, токсичну полінейропатію, поперечний мієліт та гостре здавлення спинного мозку при епідуральному абсцесі.

[60], [61], [62], [63]

Процеси в стовбурі мозку, задній черепній ямці та черепно-мозковій ділянці

Деякі захворювання іноді вражають злегка довгастий мозок обох половин, враховуючи невеликі розміри та компактну форму хвостової частини стовбура мозку: медулярні пухлини (гліома та епендимома) або екстрамедулярний характер (нейрофіброма, менінгіома, гемангіома, метастатичні пухлини); туберкульоз, саркоїдоз та інші гранулематозні процеси можуть нагадувати клінічні симптоми пухлини. Об'ємні процеси рано чи пізно супроводжуються підвищенням внутрішньочерепного тиску. Паренхіматозні та субарахноїдальні крововиливи, черепно-мозкова травма та інші процеси, що супроводжуються внутрішньочерепною гіпертензією та грижею хребетної цибулини у великому отворі, можуть призвести до гіпертермії, дихальних розладів, коми та смерті пацієнта від дихальної недостатності та зупинки серця. Інші причини: сирингобульбія, вроджені розлади та аномалії черепно-мозкової області (платибазія, хвороба Педжета), токсичні та дегенеративні процеси, менінгіт та енцефаліт, що призводять до дисфункції каудальних відділів стовбура мозку.

[64], [65], [66], [67], [68], [69], [70], [71], [72], [73]

Психогенна дисфонія та дисфагія

Психогенні розлади бульбарних функцій іноді вимагають справді диференціальної діагностики бар’єрного паралічу. Психічні розлади ковтання та фонації можуть спостерігатися як за образом психотичних розладів, так і при розладах конверсії. У першому випадку вони зазвичай спостерігаються на тлі клінічно очевидних розладів поведінки, по-друге, вони рідко є односимптомним проявом захворювання і в цьому випадку їх розпізнаванню сприяє виявлення демонстративних порушень полісиндрому. Необхідно використовувати як позитивні критерії для діагностики психогенних розладів, так і виключення органічних захворювань сучасними методами параклінічного обстеження.

[74], [75], [76], [77], [78], [79], [80], [81], [82], [83]