Примітивний біліарний цироз - Клінічний посібник

Печінка, уражена цирозом печінки

примітивний

Примітивний біліарний цироз

Первинний біліарний цироз (CBP) - це аутоімунний стан, що характеризується асоціацією клініко-біологічної картини внутрішньопечінкового холестазу з печінковими гістологічними ураженнями, що характеризуються гранулематозним руйнуванням міждолькових жовчних проток, портальних та перипортальних запальних інфільтратів, вторинним фіброзом і, нарешті, цирозом. печінкова.

Епідеміологія:

Хвороба поширена по всій земній кулі.

Це переважно вражає жінок (70-100%) у віці старше 20 років (40-60 років).

Клінічна картина:

Близько 60% випадків діагностується безсимптомно.

-ознаки портальної гіпертензії (БАГ)

-порушення всмоктування жиророзчинних вітамінів

-повторні інфекції сечовивідних шляхів

-злоякісні новоутворення (молочна залоза; чоловіки з CBP: гепатоцелюлярна карцинома)

-дисфункція щитовидної залози: аутоімунний тиреоїдит

-Запальна хвороба кишечника

Діагностика:

    1. Лужна фосфатаза (F Alc) ↑, гамма-глутамілтранспептидаза (γGT) ↑
    2. Білірубін (Біл) зазвичай ↑ (значення білірубіну = прогностичний фактор)
    3. Холестерин (Col) ↑
  2. Візуалізація: УЗД нормальних жовчних проток
  3. Антимітохондріальні антитіла (АМА) - чутливість і специфічність> 95%

Хворі на АМА: невід. Дг “Аутоімунного холангіту” (Диференціальний діагноз з аутоімунним гепатитом (ХАІ): при холангіті переважає холестаз; біопсія печінки показує руйнування жовчних проток)

  1. Ig M ↑ AMA neg: Ig G ↑
  1. Біопсія печінки: 4 етапи:
    1. портальне запалення + гранулематозне руйнування жовчних проток
    2. перипортальне запалення + проліферація жовчних проток
    3. волокнисті перегородки + окупуючий некроз
    4. цироз

Якщо АМА 1/40 + сдр холестазу за відсутності інших причин.

Біопсія печінки може бути призначена, але не є важливою.

  1. Пацієнти з АМА> 1/40 + нормальним значенням FAlc - будуть щороку контролюватися за допомогою біохімічних тестів
  2. Пацієнти з F Alc ↑ + АМА негативні ANA, SMA, Ig. Проводиться біопсія печінки.

Лікування CBP:

1. Ведмідь-дезоксихолева кислота (УДХК): 13-15 мг/кг/добу в одній або декількох дозах

Якщо також використовується холестирамін: 4 години між двома ліками

  1. Немає доказів ефективності імунодепресивної терапії
  2. Трансплантація печінки:

Рекомендації: -основна рекомендація: печінкова недостатність

Управління ускладненнями CBP:

I рядок: Холестирамін 4 г до і після їжі (максимум 16 г/день)

-користь проявляється через місяць лікування

Друга лінія: Рифампіцин 150 мг x 2 (3)/день

Рядок III: Опіоїдні антагоністи (недолік налоксону: в/в введення)

Синдром Сікки:

У всіх пацієнтів слід запитати, чи є у них симптоми (сухість очей, сухість у роті, дисфагія тощо), оскільки вони зазвичай не описують ці симптоми самостійно. .

Якщо симптоми є: проводиться лікування.

- дотримання суворої гігієни порожнини рота

-вживання рідини під час їжі

Синдром Рейно:

-уникнення осаджуючих факторів (застуда, куріння)

- лікування блокаторами кальцієвих каналів

Портальна гіпертензія:

  1. Пацієнтів з ХБП слід обстежувати на варикоз стравоходу (EV): при надходженні, а потім кожні 3 роки, поки EV не стане очевидним
  2. Якщо присутні електромобілі, проводиться профілактичне лікування:

-VE> grd II: бета-блокатори, нітрати

остеопороз:

  1. Остеоденситометрія: під час діагностики, а потім через 2 роки
  2. Виховні заходи: відмова від куріння, фізичні вправи
  3. Кальцій 1500мг/добу + Віт D 1000 МО/добу
  4. Гормональна терапія - постменопауза
  5. Якщо присутній остеопороз: бісфосфонати

Дефіцит жиророзчинних вітамінів:

У пацієнтів без жовтяниці - даних про дефіцит великої рогатої худоби небагато

Рекомендації: Пацієнти з гіпербілірубінемією: бичача адм

Розлади щитовидної залози:

ТТГ визначається при діагностиці, а потім періодично

- UDCA не застосовують у першому триместрі

- ендоскопію верхніх відділів травлення при ЕВ проводять у вагітних. За наявності: лікування бета-адреноблокаторами