Профіль підтипу саркоми Юінга
Пацієнти та експерти:Разом проти саркоми!
Пацієнти та експерти:Разом проти саркоми!
Пацієнти та експерти:Разом проти саркоми!
КІСТКА
Саркоми
Допомога пацієнта
- Ознаки та симптоми
- діагностика
- терапія
- Догляд
- дослідження
- Профілі підтипів
- Ваш контакт з нами
КІСТКА
Саркоми
Допомога пацієнта
- Ознаки та симптоми
- діагностика
- терапія
- Догляд
- дослідження
- Профілі підтипів
- Ваш контакт з нами
Профіль підтипу: саркома Юінга
"data-tiptheme =" tipthemewhite "data-tipdelayclose =" 500 "data-tipeventout =" mouseout "data-tipmouseleave =" false "data-tipcontent =" html "title =" Tumor "> Пухлина. Вона зустрічається переважно в білому Населення (кавказька): Близько 3 з мільйона людей страждають серед осіб віком до 15 років і лише 2,4 серед осіб віком до 15 років. Саркома Юінга ще рідше зустрічається в інших етнічних групах.
Захворювання зустрічається переважно у дітей, підлітків та молодих людей. Хлопчики та чоловіки страждають трохи більше, ніж дівчата та жінки (1,5: 1).
В основному саркома Юінга може виникати в будь-якому місці тіла: 85% походить від кістки, 15% - від м’яких тканин. Саркоми Юінга найчастіше розвиваються в тазових кістках, а потім стегнах і гомілках. Саркома м’яких тканин Юінга частіше виявляється у дорослих старше 30 років.
Причина розвитку пухлини невідома. Здається, ні сімейна схильність, ні контакт з хімічними речовинами, радіацією чи іншими факторами навколишнього середовища не відіграють певної ролі.
Однак існують певні зміни та перебудови генів, які, очевидно, є типовими для саркоми Юінга.
Симптоми
Найпоширенішими симптомами саркоми Юінга є біль і набряк у місці пухлини. Біль може виникати в кістці або в безпосередній близькості, може виникати і зникати і бути інколи сильнішим, іноді менш інтенсивним. Якщо у вас пухлина безпосередньо під шкірою, ви можете відчути набряк або ущільнення, які є теплими і м’якими. Крім того, якась жорсткість або болючість може виникати в кістці або в сусідній тканині.
Симптоми, характерні для багатьох видів раку, такі як втрата ваги, втома та стійка температура, рідко зустрічаються при саркомі Юінга. Втрата апетиту або задишка також частіше трапляються на запущеній стадії захворювання.
діагностика
Якщо є підозра на саркому, першим кроком є запис історії хвороби (розмовна історія хвороби також включає результати шляхом опитування та огляду пацієнта
Існує кілька різних методів, за допомогою яких можна діагностувати саркому Юінга:
Для підтвердження або остаточного встановлення діагнозу необхідно взяти зразок тканини (медичне обстеження: видалення тканини для уточнення типу пухлини (доброякісної або злоякісної)
"data-tiptheme =" tipthemewhite "data-tipdelayclose =" 500 "data-tipeventout =" mouseout "data-tipmouseleave =" false "data-tipcontent =" html "title =" biopsy "> біопсія). Це, безумовно, має бути від саркоми -Спеціалісти: Ви можете вибрати найкраще місце проколу і таким чином мінімізувати ризик ускладнень.
Зазвичай також потрібна біопсія кісткового мозку. Щось знаходиться в центрі багатьох кісток. Складається із стовбурових клітин та сполучної тканини
"data-tiptheme =" tipthemewhite "data-tipdelayclose =" 500 "data-tipeventout =" mouseout "data-tipmouseleave =" false "data-tipcontent =" html "title =" Кістковий мозок "> Кістковий мозок і крихітний шматочок кістки через порожнисту голку який вводиться в стегнову кістку, і ці зразки досліджують під мікроскопом, щоб побачити, чи не поширилася хвороба.
Особливо при саркомі Юінга: злитий ген EWSR1-FLI1
У багатьох видів раку, які трапляються у дорослих, часто виявляється велика кількість генних мутацій. Однак у дітей та/або молодих людей більшість злоякісних захворювань, включаючи саркому Юінга, мають мало мутацій.
"data-tiptheme =" tipthemewhite "data-tipdelayclose =" 500 "data-tipeventout =" mouseout "data-tipmouseleave =" false "data-tipcontent =" html "title =" Mutation "> Мутація гена EWSR1 на Може поєднуватися з низкою інших генів, і ця мутація виявляється у понад 90% пацієнтів, але перебіг захворювання та відповідь на лікування можуть змінитися
"data-tiptheme =" tipthemewhite "data-tipdelayclose =" 500 "data-tipeventout =" mouseout "data-tipmouseleave =" false "data-tipcontent =" html "title =" Therapy "> Терапія може бути дуже різною. В даний час дослідники намагаються дізнатись більше про біологію саркоми Юінга, щоб мати можливість розробляти цілеспрямовані або персоналізовані методи лікування.
лікування
Лікувати саркому Юінга слід в саркоматологічному центрі, можливо, в рамках клінічного дослідження. Тут пацієнти отримують терапію, яка адаптована до їх стадії захворювання, а також до інших факторів, таких як відповідь на системну терапію та/або розмір пухлини.
Багатопрофільна команда (дитячих) онкологів, рентгенологів, хірургів, педіатрів, патологоанатомів тощо. вивчає особисту історію хвороби, наявні зображення та результати обстеження тканин та обговорює варіанти лікування. Метою є розробка плану лікування для кожного пацієнта. Зазвичай це передбачає хірургічне втручання та/або лікування ракових клітин високоенергетичними променями для їх знищення
Хіміотерапія часто застосовується перед операцією (неоад'ювантна терапія) або опроміненням для зменшення пухлини та, якщо потрібно, для знищення пухлинних клітин, які вже відокремилися від вихідної пухлини, - це тканина або місце в тілі, з якого пухлина почалася
"data-tiptheme =" tipthemewhite "data-tipdelayclose =" 500 "data-tipeventout =" mouseout "data-tipmouseleave =" false "data-tipcontent =" html "title =" Первинна пухлина "> Первинна пухлина (оригінальна пухлина) вирішена хіміотерапія може бути призначена після операції, щоб запобігти поверненню пухлини (допоміжна терапія).
Хірургічне втручання, тобто операція, має на меті якнайповніше видалити пухлину (або залишки, які все ще присутні після хіміотерапії або опромінення). Якщо кісткова речовина та/або інша тканина втрачається в результаті такої операції, вони або замінюються власною або подарованою тканиною організму, або імплантатом.
Радіація застосовується, коли пухлина не може бути видалена хірургічним шляхом або коли операція серйозно погіршить важливі функції організму. Після операції променеву терапію можна використовувати для лікування можливих залишкових пухлин або метастазів. Мета - запобігти поверненню пухлини.
Для більшості пацієнтів Юінга лікування відбувається у кілька етапів:
- Хіміотерапія для зменшення пухлини
- Операція з видалення пухлини
- Випромінювання для знищення будь-яких залишилися пухлинних клітин або метастазів
- Хіміотерапія для знищення ракових клітин, які могли відокремитися від первинної пухлини і присутні в організмі
Догляд
Якщо пухлина була повністю видалена, слід проводити регулярні подальші обстеження, щоб якомога швидше виявити, чи пухлина повторюється.
Наскільки часто і які подальші обстеження необхідні, залежить від кількох факторів: враховується тип тканини, стадія раку при діагностиці та попередні методи лікування. Також можуть знадобитися дослідження крові або нові зображення.
Довгострокові наслідки
Деякі епізоди хіміотерапії або опромінення можуть виникнути лише через місяці або навіть роки після завершення лікування. Можна говорити про довгострокові наслідки. Вони можуть виникати практично в будь-якому місці тіла. Це можуть бути проблеми із серцем або легенями, другий рак, а також тривога, депресія та труднощі з навчанням. У дітей можуть спостерігатися відхилення у розвитку або фертильності, а також затримка росту.
У кожного пацієнта, який пройшов таку терапію, підвищений ризик таких пізніх наслідків порівняно із загальною популяцією. Тому їх слід контролювати протягом більш тривалого періоду часу.
дослідження
В даний час в клінічних дослідженнях вивчаються нові варіанти лікування саркоми Юінга. Сюди входять нові цілеспрямовані методи лікування, такі як моноклональні антитіла, імунотерапія або інші нові препарати.