ПСИХІЧНІ ХВОРОБИ попередження, коли зелене - DER SPIEGEL 271960
Кожна дитина, яка народилася в Лос-Анджелесі, нещодавно пройшла важливий тест незабаром після народження: медсестра немовляти капає жовтий розчин хлориду заліза на мокру пелюшку. Процедура повідомляє лікарям, чи не страждає дитина підступною хворобою, яка дотепер неминуче призводила до тупості.
Стаття у форматі PDF
За допомогою практики тестування підгузників у Лос-Анджелесі, започаткованої педіатром Dr. Willard R. Centerwall нещодавно був розширений до всіх державних лікарень Південної Каліфорнії, американські лікарі розпочали систематичну боротьбу з фенілкетонурією (медичне скорочення: PKU). "Тут, у Південній Каліфорнії, - із задоволенням сказав Центруолл, - вісім немовлят ФКУ вже виявлено". Без ранньої діагностики, яка дозволила б лікарям негайно вживати терапевтичні заходи, діти переросли б у немічних людей.
Норвезький фізіолог доктор Асбьорн Феллінг був першим вченим, який детально досліджував в Осло на початку 30-х років. Тоді до нього звернулася мати, чиї діти, хлопчик і дівчинка, були розумово відсталими. Обличчя обох дітей були спотворені висипом; волосся мали неприродно блідий колір - очевидно, метаболізм був у розладі. Послідовна клінічна картина братів і сестер змусила вченого запідозрити, що між порушеннями обміну речовин та розумовою відсталістю можуть існувати зв’язки.
Після тривалих спроб Феллінгу вдалося підтвердити свою робочу гіпотезу. Коли він змішував дитячу сечу з розчином хлориду заліза, він спостерігав зелений колір, що, як виявилося пізніше, було чіткою характеристикою фенілкетонурії. На відміну від цього, у здорових людей не відбулося зміни кольору. Тому було ясно, що Феллінг виявив вроджений метаболічний розлад, який пошкоджує мозок.
Дослідники в Європі та Америці пішли слідом, на який вказав Феллінг. Незабаром їм вдалося виявити хімічні причини пошкодження мозку. Вони виявили, що в організмі хворих на ФКУ бракує одного ферменту - одного з тисяч, який контролює метаболізм людини. У свою чергу, результатом відсутності ферментації є те, що певний білковий компонент, фенілаланін, не може бути розщеплений.
Коли діти ФКУ їдять продукти, що містять білок, такі як молоко, фенілаланін залишається в організмі. Результат: Через кілька тижнів рівень фенілаланіну у вашій крові підвищується до тридцяти-сорока разів більше норми. Зрештою, він в основному депонується в мозку, де блокує діяльність нервових клітин. Розумовий розвиток дітей загальмований. Їм також важко навчитися ходити.
Американський біохімік д-р. Тому Річард Блок ще в 1939 році запропонував вивести шкідливий фенілаланін з дитячого харчування. Хоча йому вдалося виготовити білковий препарат, повністю вільний від фенілаланіну, і американські газети писали заголовки про його успіх ("Вчені намагаються вилікувати деменцію за допомогою дієти"), пропозиція Блока не була сприйнята його колегами.
Лише через дванадцять років, у грудні 1951 р., Були зроблені подальші спроби з дієтою ФКУ. Німецький лікар д-р. Хорст Бікель, який на той час працював в Університетській дитячій лікарні в Бірмінгемі, доглядав у своїй палаті дворічну дівчинку ФКУ. "Вона стогнала і кричала годинами", - згадує Бікель. "Вона часто перевертала голову з боку в бік або тикала нею в подушку".
Бікель намагався поліпшити стан дитини за допомогою дієти з низьким вмістом фенілаланіну. Однак дієта мала поганий смак. Дівчину вирвало і змарніла.
Поліпшивши смак свого білкового препарату, Бікель також спробував точно визначити дозу фенілаланіну, яка, з одного боку, була вкрай необхідною організму, але яку вона ледве терпіла з іншого. Цього разу лікар домігся успіху. Дитина почала повзати. Через кілька місяців вона змогла встати і штовхнути стілець перед собою.
Пізніше європейські та американські педіатри розробили точні плани дієти для дітей ФКУ. Дозволено: фрукти та овочі. Заборонено: будь-яка багата білками натуральна їжа, така як м'ясо, риба, яйця, сир, хліб. Слід давати лише трохи молока, щоб організм отримував необхідну мінімальну кількість фенілаланіну. В іншому випадку білкова їжа не містить фенілаланіну. Сьогодні три американські компанії та британський завод виробляють такі дієтичні препарати з кварку та інших продуктів, багатих білком.
Однак обов’язковою умовою успішного лікування ФКУ є те, що дієтичне харчування вводять з народження. У перші кілька місяців життя зазвичай виникає непоправна шкода, яку батьки рідко виявляють. Лише на другому-третьому році життя, коли стає очевидним надто повільний розвиток дитини, батьки звертаються до лікаря.
Щоб уникнути цієї небезпечної затримки терапії, американський лікар д-р. Centerwall розробив свою програму для систематичної боротьби з фенілкетонурією. У Лос-Анджелесі лікар легко переконав органи охорони здоров’я, що існує лише одна міра, яка однозначно може перешкодити дітям стати ідіотами ФКУ: рання діагностика за допомогою тесту на підгузник відразу після народження. Мета Centerwall: Метод, що практикується в Лос-Анджелесі, повинен бути поширений на всі штати США.