Пухирчаста хвороба

Пухирчасті (бульозні) шкірні захворювання

При всіх хворобах, що утворюють пухирі, клітини імунної системи (плазматичні клітини) утворюють певні білки (антитіла), які разом із власними імунними клітинами організму атакують структури шкіри. Це призводить до утворення бульбашок.

Об’ємний пемфігоїд є найпоширенішим аутоімунним пухирчастим захворюванням у дорослих. У Центральній Європі очікується близько 15 нових випадків захворювання приблизно у 1 мільйона людей на рік. В основному це вражає пацієнтів старше 70 років. Захворювання характеризується появою пухких пухирів на почервонілій шкірі. У випадку з підформою об’ємного пемфігоїду може також спостерігатися пемфігоїд слизової оболонки, запалення слизової оболонки порожнини рота, ока в області носоглотки та геніталій. Лінійний дерматоз IgA - особлива форма, зустрічається як у дорослих, так і у дітей. Це найпоширеніша аутоімунна хвороба пухирців у дитячому віці.

Після діагностики захворювання (зразок крові; зразок шкіри) починається терапія. У легших випадках можливе лише зовнішнє лікування, у більш важких випадках проводиться індивідуальна комбінована терапія із внутрішнім введенням глюкокортикостероїдів («кортизон») та інших препаратів, що пригнічують імунну систему («імунодепресанти»). Надалі внутрішнє введення глюкокортикостероїдів часто може бути повністю відмовлено після постійного зменшення дози. У наші консультаційні години пацієнти регулярно доглядають за аутоімунними пухирчастими дерматозами.

Це рідкісне аутоімунне пухирчасте захворювання, яке спостерігається переважно у пацієнтів віком від 40 до 60 років. Існує дві основні групи підформ (pemphigus vulgaris та pemphigus foliaceus). Дуже рідкісні підформи медикаментозного пемфігусу, IgA пемфігуса, паранеопластичного пемфігусу тощо не будуть тут обговорюватися.

Pemphigus vulgaris
У пацієнтів з’являються мляві пухирі. Крім того, кірки та запалення можуть виникати на очах, а також в області носоглотки та слизової статевих органів. фотографії

Листя пемфігуса
При цій формі захворювання на шкірі зазвичай немає пухирів, а кірочки та запалення. Слизова оболонка не уражена. Хвороба може бути спровокована ультрафіолетовим світлом. фотографії

Хвороба пемфігуса, як правило, не реагує на зовнішнє лікування. Як правило, починають комбіновану терапію з внутрішніми глюкокортикостероїдами («кортизон») та препаратами, що пригнічують імунну систему («імунодепресантами», які також застосовуються у пацієнтів з трансплантацією органів), а потім після дуже повільного зменшення дози глюкокортикостероїди повністю відмовляються . В особливо важких випадках також існує можливість внутрішньовенного введення імуноглобулінів, імуноадсорбції («промивання крові для видалення антитіл» у співпраці з нефрологами) або введення антитіл, які вимикають В-клітини, попередників плазматичних клітин тощо. запобігати виробленню власних антитіл в організмі (ритуксимаб).

Зазвичай лікування починають у стаціонарі. Після виписки пацієнти продовжуватимуть доглядати за консультацією щодо бичачих аутоімунних дерматозів.

Герпетифорний дерматит (DH)

Герпетифорний дерматит (ДГ) - це пухирчасте системне аутоімунне захворювання, яке зазвичай не вражає внутрішні органи. Вперше його описав Дюрінг у 1884 році. Лише через 82 роки було визнано зв'язок між DH та чутливою до глютену ентеропатією (целіацією). DH - рідкісне шкірне захворювання, яке займає особливе місце серед аутоімунних дерматозів: це єдине дерматологічне аутоімунне захворювання, фактор запуску якого (клейковина) відоме і яке, уникаючи тригера, можна повністю вилікувати без використання імуносупресії. Після вживання глютену (а також, можливо, також інших факторів, що викликають), у генетично схильних осіб розвивається аутоімунна відповідь на епідермальну та клітинну трансглютамінази. Імунні комплекси (IgA та епідермальна трансглутаміназа), які відкладаються в шкірі, ймовірно відповідальні за шкірні зміни.

У пацієнтів зазвичай спостерігаються хронічні, сильно сверблячі, запальні зміни шкіри. Вони особливо виражені на сідницях, плечах, ліктях, колінах і шиї (фотографії). Місце встановлення шкірних змін є важливішим за тип ураження при постановці діагнозу. Попередня невдала місцева терапія кремами з кортизоном є особливо показовою. Інших симптомів, як правило, не існує або вони виражені слабо. Якщо є підозра, діагноз слід підтвердити за допомогою шкірного тесту та аналізів крові. Терапія першого вибору - це послідовне дотримання дієти без глютену. За необхідності сульфаніламіди, як правило, дапсон, також можуть вводитися як частина системної терапії. Через свою складність та розмір, клініка DH не буде тут обговорюватися більш докладно. Ви можете знайти багато детальної, сучасної інформації в моїх власних публікаціях, а також в інших джерелах.

Важливі власні публікації на тему DH (між 1998-2005 рр. DH був моїм фокусом дослідження та предметом моєї другої дисертації):

Імуноферментні аналізи трансглютамінази (HTML-текст або PDF-версія для завантаження)
Трансглютаміназа 3 є аутоантигеном для DH (HTML-текст або PDF-версія для завантаження)
Імуноглобуліни в судинах при DH
Підсумкова стаття про створення DH
Кандидатська дисертація (2-а докторська дисертація)

Вибір інших важливих оглядових статей (не лише про ЦТ):

Через відносну рідкість самодопомогу пацієнтів постраждалим від ДГ бере на себе Deutsche Zцliakie-Gesellschaft.

Інші, рідкіші аутоімунні пухирчасті захворювання (наприклад, епідермоліз бульозний набух, бичачий СЧВ) тут не можна обговорювати. За пацієнтами з цими захворюваннями можна доглядати протягом наших годин консультацій щодо аутоімунних пухирних захворювань.