Пухлини серця Відділення кардіології та кардіохірургії Жак Картьє
Первинні пухлини серця зустрічаються рідко (0,02% від усіх пухлин). 75% доброякісні, і у дорослих переважно міксома (50%). Потім з’являються ліпоми, папілярні фіброеластоми і рідше міома, рабдомиома ...
Доброякісні пухлини серця
Міксома
Міксома найчастіше розташовується в лівому передсерді (від 75 до 90% міксом).
Перший анатомічний діагноз був поставлений КОЛОМБУСОМ у 1559 р., Але перше хірургічне висічення було проведено лише в 1954 р. КРАОФОРДОМ у Швеції.
Міксоми лівого передсердя (О.Г.) є доброякісними пухлинами з анатомо-патологічної точки зору, але через свої наслідки (емболія, утримання в мітральному отворі) ці пухлини можуть загрожувати життю.
Ці пухлини розвиваються із зародкових залишків мезенхіми на рівні стінки, що відокремлює передсердя (міжпередсердна перегородка).
Він складається з двох аспектів: «желатиноподібної» форми, яка є причиною системних емболічних ускладнень в кінцівках та мозку, та округлої та твердої «волокнистої» форми, яка лежить в основі зародків у отворі. передсердя та лівий шлуночок.
Симптоми (задишка, кашель, нездужання або навіть синкопе, особливо при зміні положення) пов’язані з розміром пухлини (який варіюється від 1 до 8 см у діаметрі), її розташуванням по відношенню до мітрального отвору та легеневі вени, їх зовнішній вигляд (драглистий або фіброзний), а також рухливість (ворсинчаста або педикулярна пухлина).
Це пояснює обставини їх виявлення іноді під час систематичного обстеження, іноді завдяки симптомам, що свідчать про хворобу мітрального клапана.
Загальноклінічні ознаки можуть бути причиною виявлення міксоми, такі як серцева аритмія, незвична задишка при фізичному навантаженні, лихоманка, нездужання або навіть синкопе, втрата ваги.
Можна виявити лабораторні відхилення, такі як анемія або зниження рівня тромбоцитів у крові (тромбоцитопенія та ін.).
Аускультація серця варіюється залежно від положення пацієнта і може виявити серцевий шум, що в першу чергу говорить про захворювання мітрального клапана.
Ключем до діагностики міксоми, як і інших пухлин серця, є УЗД серця, яке виявить пухлину та її місце розташування. Ехокардіографія оцінює розмір, форму, структуру, рухливість та площу вставки ніжки цієї пухлини.
Діагноз може бути виконаний лікарем I.R.M. Нарешті і найчастіше при передопераційній оцінці проводять коронарографію.
У рідкісних випадках (менше 5%) виявляються множинні пухлини, розташовані в різних камерах серця. Спорадичні, поодинокі та неповторювані форми є найбільш частими.
Рідше зустрічаються сімейні форми та складні форми з множинними та рецидивуючими пухлинами.
Лікування хірургічне:
При серцево-легеневому шунтуванні зупиняються серце і легені. Розкривається ліве передсердя і видаляється вся пухлина, не розщеплюючи її. Резекується область імплантації, яка найчастіше знаходиться на рівні перегородки між двома передсердями і яка закрита перикардом або пластиром Дакрона.
Чотири камери серця, передсердь та шлуночків досліджують на інше місце пухлини. Ми також досліджуємо клапани серця, які могли бути пошкоджені рухами пухлини.
Окрім операції, пацієнту слід скористатися кардіологічним та ехокардіографічним моніторингом, щоб виявити можливий рецидив або порушення серцевого ритму.
Поруч з міксомами лівого передсердя (75%) є міксоми правого передсердя (20%), шлуночки або клапани серця (5%).
Ліпома
Після міксоми найчастішими доброякісними пухлинами є ліпоми (20%), які є масами інкапсульованих жирових клітин (адипоцитів). Ці ліпоми знаходяться в камерах серця і в перикарді, який є фіброзною оболонкою, яка оточує серце.
Якщо вони є внутрішньосерцевими, вони можуть давати ознаки перешкоджання проходженню кровотоку. Якщо вони позакардіальні, вони можуть давати ознаки здавлення серця.
Лікування хірургічне, коли вони мають клінічні ознаки. Втручання є більш-менш складним залежно від розміру та локалізації ліпоми.
Дуже велика ліпома правого шлуночка
Фіброеластома
Папілярні фіброеластоми представляють 16% первинних серцевих пухлин. Поодинока пухлина, імплантована у 80% випадків на клапани з переважанням на рівні аортального клапана, який відокремлює лівий шлуночок від висхідної аорти.
Фіброеластома досить часто виявляється випадково при ультразвуковому дослідженні серця. В інших випадках виявляється після емболії, зокрема церебральної або в контексті болю в грудях (стенокардія), фіброеластома, що перешкоджає одній з коронарних артерій.
Ці пухлини діагностуються за допомогою ехокардіографії, і їх лікування є хірургічним, як тільки вони досягають певного розміру або є симптоматичними.
Рабдомиома
Це пухлина, яка в основному зустрічається у дітей і навіть у новонароджених. Цей тип пухлини найчастіше є наслідком генералізованого і часто спадкового захворювання.
Міома серця
Це також пухлина, виявлена у дітей. Його висічення зазвичай дозволяє повністю зцілити.
Феохромоцитома серця
Феохромоцитома - це пухлина, найчастіше розташована на надниркових залозах трохи вище кожної нирки.
Серцеві або інтраперикардні місця є винятковими. У симптомах домінує велика гіпертонія у часто молодого пацієнта.
Це різні анатомічні та біологічні обстеження, які дозволять виявити розташування серця.
Хірургічне висічення повністю виліковує пацієнтів.
Методи анестезії цих пацієнтів є важливими для успіху операції.
Злоякісні пухлини серця
Якщо доброякісні пухлини серця вже є винятковими, вони становлять лише 1-2% тих, хто прооперований в кардіохірургічному центрі, злоякісні пухлини зустрічаються ще рідше.
Первинні пухлини серця
У них переважають різні типи саркоми: ангіосаркома, рабдоміосаркома, злоякісна мезотеліома, фібросаркома. Ці пухлини можуть виникати в будь-якому місці серця.
У клінічних ознаках переважають серцева недостатність та аритмії.
Лікування хірургічне, якщо пухлина ізольована, інакше вона є частиною мультидисциплінарної допомоги за участю онкологів, хіміотерапевтів, радіотерапевтів, кардіохірургів та терапевтів.
Вторинні пухлини серця
Багато пухлин можуть вдруге “вторгатися” в серце. Сюди входять пухлини нирок, які в деяких випадках потребують оперативного втручання, рак нирок, рак легенів, який може вразити серце, рак стравоходу тощо.
У більшості випадків лікування хіміотерапією та променевою терапією найчастіше пропонується спочатку.
Висновки
Переважна більшість пухлин серця є доброякісними, і їх лікування полягає в хірургічному висіченні.