Пункт 110 - Бульозний дерматоз, що вражає шкіру та / або зовнішні слизові оболонки

Звіт

Оновлення

Оновлення відповідно до дерматологічних рекомендацій 2017 року: - Додано анатомічне нагадування на початку аркуша щодо конструкцій, що підтримують згуртованість шкіри - Додано основну причину смерті пемфігуса - Додано факт відсутності Нікольського в Субепідермальній DBAI - Диференціальна діагностика більш повного бульозного ураження - Додавання препаратів Лайєлла, відповідальних за понад 50% випадків - Модифікація з більш повною частиною мультиформної бульозної еритеми - Додавання характеристик стафілокального епідермолізу у немовлят, особливо на початку в складках, Нікольського, поверхневий загін подалі від інфекційного центру. - Додаток інтересу розпоряджатися DC els у місцях, вільних від бульбашок для пемфігоїду - Частина пемфігоїду рубцево реорганізована та добудована - Частина пемфігуса реорганізована, добудована, щоб бути більш презентабельною - Додавання того, що пемфігус має здорову шкіру/патологічний пемфігоїд

Макет (колірний код)

Оновлення від 29.03.17: Повна переробка аркуша з оновленням згідно з 6-м виданням дерматологічного коледжу Додавання частин: - диференціальна діагностика - основні захворювання, які потрібно знати

резюме

Аутоімунні бульозні дерматози

• Зчеплення шкіри забезпечується 2 системами адгезії:
  • десмосоми: адгезія на кератиноцикаре і надає епідермісу зчеплення
  • мо-епідермальне з'єднання (IDE): морфологічно складний із рубцевими есмосомами/закріплювальні нитки/щільна душа/закріплюючі фібрили

• Визначення
  • DBAI: усі аутоімунні дерматози (DBAI), що характеризуються бульбашками
  • Неоднорідна група: багато різних патологій/змінний прогноз
• Субепідермальний DBAI
  • втрата дермоепідермальної адгезії → субепідермальні бульбашки (щільні)/відсутність ознаки Нікольського
  • шляхом зміни дермо-епідермального з'єднання за допомогою ауто-АС (анти базальна мембрана Ас)
  • Включає: пемфігоїд бульозний +++/інші пемфігоїд
• Внутрішньоепідермальний DBAI
  • втрата когезії кератиноцитів → внутрішньоепідермальні бульбашки (мляві)
  • шляхом зміни десмосом за допомогою авто-Ac (Ac антиклітинна речовина)
  • Включає: пемфігус +++

Диференціальна діагностика неаутоімунного бульозного захворювання

Основні патології, які слід знати

DBAI під епідермальним

Пов'язані з виробництвомавто-Ас проти білків JDE

• Характеристики:
  • Рідкісна форма
• Земля
  • Вагітність Т2 або Т3)/після пологів
• Розташування:
  • навколоміхуровий регіон
• Діагностика:
  • Гісто та IFD ідентичні PB
• Ускладнення:
  • рецидив, якщо наступна вагітність/недоношеність/МФІУ
• Лікування
  • КТК

• Розташування:
  • слизова оболонка:
    • щічні (слизові бульбашки, ясна, небо, внутрішня щока)
    • очний (синехічний кон’юнктивіт, ризик сліпоти)
    • генітальні: вульвіт, баланіт
    • ЛОР, анальний, стравохід можливі мішені
    • Непослідовне ураження шкіри (25%), голова, шия ++
• Земля
  • Теми молодший ніж PB (65 років)
• Діагностика:
  • Ac anti MB у стандартному IFI/даху або бульбашці в розділеному IFI
  • IFD ідентичний PB
  • Імунотрансфер: Анти BPAG2 Ab (180 кДа), ідентичний PB
  • Часто необхідна пряма електронна мікроскопія: імунні відкладення пластинки денса, переливається в пластинку lucida

• Лікування
  • Дапсон (дисулон) 50-100 мг на добу
  • При одноразовому ураженні очей: циклофосфамід (ендоксан) ± КТК

Набутий бульозний епідермоліз

• Виняткова хвороба молодий дорослий
• млявий механічний міхур, зона тертя, кінцівки
• залишає міліумні рубці/кісти
• Гісто: субепідермальне розщеплення (= PB)
• IFD: відкладення IgG/C3 (= PB)
• Додаткові нестандартні іспити ++ (не знати)
• Асоціація хвороби Крона 25%

Лінійний дерматоз IgA

• гетерогенна група DBAI, мають спільні лінійні поклади IgA, ізольовані або переважають на JDE
• великі бульбашки
• нижня половина тулуба, сідниця, промежина, стегна
• Може індукуватися наркотиками у дорослих (Ванкоміцин, НПЗЗ)
• Лікування
  • Спонукання до відміни препарату
  • Розкрити
• Змінна еволюція, сприятлива через кілька місяців або хронічна через рецидиви

Інтраепідермальний DBAI: пемфігус

---