Пустульозний псоріаз
Пустульозний псоріаз - незвична форма псоріазу, що характеризується великими гнійниками на еритематозному тлі. Пустули не є інфекційними, і їх білуватий вміст складається з лімфи, білих кров’яних тілець та інших запальних клітин.
Існує кілька підвидів гнійничкового псоріазу. Це може бути обмежено невеликими ділянками тіла, часто лише долонями та підошвами, або може охоплювати більші ділянки: генералізований псоріаз.
Іноді гнійничковий псоріаз може виникати як реакція на місцеву терапію (дьоготь та антралін), що застосовується при інших формах псоріазу або лікарській формі (літій, індометацин, гіпотензивні засоби). Припинення прийому цих препаратів (місцевих або пероральних) може закінчити епізод гнійничкового псоріазу. Вагітність є додатковим фактором ризику.
Пустульозний псоріаз спостерігається особливо у дорослих. Стан, як правило, повторюється з еритемою шкіри, за якою з’являються гнійники, а потім лущення.
Лікарі часто поєднують або чергують різні методи лікування пустульозного псоріазу через потенційні побічні ефекти системних ліків та фототерапії. Поєднання ацитретину та метотрексату може спричинити ремісію псоріазу та врешті-решт очистити шкіру; однак ці препарати не слід поєднувати, щоб бути ефективними.
Патофізіологічний механізм
Дослідження показують численні механізми, що беруть участь у появі пустульозного псоріазу:
- зниження природної активності лімфоцитів-кілерів
- підвищена частота HLA-B27, гаплотипу, який також спостерігається у пацієнтів з периферичним артритом, анкілозуючим спондилітом та реактивним артритом
- підвищений хемотаксис ПМН більш виражений при пустульозній формі, ніж при вульгарній
- гомозиготна мутація гена, що кодує протизапальний цитокін: антагоніст рецептора IL-36.
Причини та фактори ризику
Наступні фактори можуть спровокувати висип гнійничкового псоріазу:
- припинення застосування системних стероїдів
- препарати (саліцилати, йод, літій, фенілбутазон, трозодон, пеніцилін, гідроксихлорохін, кальципотріол, інтерферон-альфа, рекомбінантний інтерферон-бета)
- сильні, подразнюючі препарати, включаючи смолу, антралін, оклюзійні стероїди та цинтир пітирион у шампунях
- інфекції, сонце та фототерапія
- холестатична жовтяниця, гіпокальціємія
- ідіопатична у багатьох людей.
Ознаки та симптоми
Епідеміологія
Класифікація пустульозного псоріазу
Стан спочатку ділиться на дві основні форми: локалізована та узагальнена форма.
Класифікація локалізованої форми гнійничкового псоріазу:
- хронічний долонно-плантарний пустульоз
- гострий долонно-плантарний пустульоз
- гнійничковий псоріаз пальців.
Класифікація генералізованої форми пустульозного псоріазу:
- гостра форма зумбуша
- генералізований гнійничковий псоріаз вагітності
- інфантильна та юнацька форми
- обрізана і кільцеподібна форма.
Генералізований псоріаз
Гострий псоріаз фон Зумбуша
Генералізований гнійничковий псоріаз вагітності (impetigo herpetiformis)
Генералізований інфантильний та юнацький гнійничковий псоріаз
Пальмоплантарний гнійничковий псоріаз
Пустульозний псоріаз пальців
ускладнення
Іноді гострий дистрес-синдром може ускладнити генералізований гнійничковий псоріаз.
Інший ускладнення при гнійничковому псоріазі може включати наступне:
- вторинні бактеріальні інфекції шкіри, випадання волосся та нігтів
- гіпоальбумінемія, вторинна через втрату білка плазми в тканинах
- гіпокальціємія
- нирковий канальцевий некроз в результаті олігемії
- пошкодження печінки в результаті олігемії та загальної токсичності
- порушення всмоктування та недоїдання.
Смерть може настати при гнійничковому псоріазі в результаті серцево-дихальної недостатності, як правило, лише у нелікованих пацієнтів.
Діагностичний
Лабораторні дослідження включають
Гістопатологічне дослідження
Епідермальні зміни подібні до змін вульгарного псоріазу, з паракератозом та видовженням червоних хребтів. Верхня дерма має одноядерний інфільтрат і численні нейтрофіли, які мігрують із сосочкових капілярів в епідерміс. Ті, хто вже знаходиться в епідермісі, розташовані в мережі вироджених і сплощених кератиноцитів, утворюючи макропустулу, яка є характерною і називається губчастою пустулою Конгоя.
Лікування
Фармакологічна терапія
Пом’якшувальні та мазі
Місцеві кортикостероїдні препарати
Дьоготь і сибірська виразка
Актуальні ретиноїди
Системні ретиноїди
тетрациклін
циклоспорин
фототерапія
Заходи загального догляду
- Відмова від куріння покращує еволюцію уражень
- вибираючи зручні тапочки з натурального матеріалу
- уникнення тертя та незначних травм
- покриття глибоких тріщин водостійким кремом
- решта ураженої ділянки
- якщо висипання, як видається, пов’язані з тонзилітом, буде проведена тонзилектомія
- жирні пом’якшувальні засоби використовуватимуть для пом’якшення сухості шкіри та запобігання тріщин
- уражені ділянки будуть триматися в теплій воді з маслом протягом 10 хвилин
- буде застосовано м’який парафін
- використовуйте крем з саліциловою кислотою або сечовиною, щоб сприяти лущенню шкіри
- мийте місця олією для ванни або іншим замінником мила.
прогноз
Пацієнти похилого віку з пустульозним псоріазом типу фон Зумбуша мають негативний прогноз. Смерть від серцево-дихальної недостатності може наступити під час гострої еритродермічної фази.
Пацієнти з хронічним вульгарним псоріазом до генералізованого пустульозного епізоду мають тенденцію до кращого розвитку, ніж у хворих на атипові форми до пустульозного висипу.
У дітей, доки уникають важких вторинних інфекцій, епізоди гнійничкового псоріазу мають хороший прогноз.