Qu; є міастенією
Міастенія - хронічне нервово-м’язове захворювання, пов’язане з дефектом передачі між нервом і м’язом.
Основною характеристикою є коливання м’язової втоми, яка посилюється за рахунок використання м’язів і покращується, принаймні частково, за рахунок відпочинку цих самих м’язів.
Уражені м’язи називаються довільними м’язами або поперечносмугастими м’язами. Серцевий м’яз, гладка мускулатура кишечника, судин та матки не бере участь у міастенії.
Часто беруть участь м’язи, якими ми користуємося постійно, наприклад, 6 м’язів, що дозволяють рух очей, і ті, що утримують повіки відкритими.
М’язи, що дозволяють міміку, посміхаються, жують, говорять або ковтають, можуть вибірково впливати на декілька пацієнтів. Ми сприймаємо функцію та використання цих м’язів як належне, поки вони більше не працюють!
Інші м’язи, на які може впливати міастенія, - це м’язи шиї та кінцівок.
Хоча міастенія не вважається болючою, біль може розвиватися в області шиї, якщо м’язи, що підтримують голову, втомлюються або спазміруються.
Симетрична втома кінцівок характерна для більшості м’язових або нервово-м’язових захворювань. Однак у випадку міастенії втомлюваність кінцівок найчастіше є асиметричною, одна сторона може бути більш втомленою, ніж інша.
Про втому плечей свідчить труднощі підняття рук, щоб розчесати волосся або вимити волосся, нанести макіяж або навіть зняти макіяж. Втома пальців може виникнути при відкритті пляшок або захисних кришок; Вставання або навіть вихід із ванни може спричинити втому стегна; ходьба та підйом по сходах - два заняття, які спричинять втому ніг.
„Серйозна” або серйозна сторона міастенії особливо помітна, коли уражені м’язи, що використовуються для дихання. Якщо дихання або кашель стає недостатніми, тоді пацієнт, як кажуть, перебуває у кризі. У цьому випадку може стати необхідною механічна допомога дихальним шляхам.
Рідко буває корисно спробувати з'ясувати, чи дихальна недостатність обумовлена "міастенічним кризом" (втома через спалах міастенії) або "холінергічним кризом" (передозування антихолінестеразними препаратами), оскільки більшість нападів мають багато причин лікування у всіх випадках - це респіраторна допомога.
Пацієнти, яким важко жувати та говорити, найчастіше зазнають труднощів з диханням. Зазвичай до того, як трапляється напад, є поступові попереджувальні ознаки, такі як жування, розмова та дихання, які поступово стають порушеними.
У різних пацієнтів уражаються різні групи м’язів. У деяких просто очна міастенія; інші в основному відчувають труднощі з ковтанням і розмовою; ще інші мають генералізоване захворювання.
Оскільки втома певних груп м’язів є ознакою міастенії, пацієнти рідко скаржаться на загальну втому. Сенсорних порушень немає.
Залучення обмежується очними м’язами приблизно у 15% пацієнтів, які спочатку мали лише очну міастенію. Протягом року з моменту появи симптомів близько половини пацієнтів з очною міастенією мають або помічають участь інших груп м’язів; третина спостерігає такий розвиток протягом перших 2 років після появи перших симптомів.
Перебіг захворювання, хоча і змінюється від одного пацієнта до іншого, протікає протягом 5 - 7 років. Після цього, здається, хвороба не прогресує, хоча перебіг та ступінь втоми змінюються від години до години та від дня до дня. Як правило, пацієнт, який не отримував лікування, не відчуває особливої втоми після нічного сну або дрімоти, але втомлюваність м’язів зростатиме в міру того, як прогресує день.
Незважаючи на те, що міастенія може призвести до летального результату, якщо напад не лікується негайно, нормальне життя можливо при правильному лікуванні.
Міастенія вражає всі етнічні групи у всьому світі. Це може початися в будь-якому віці від народження до дев’ятого десятиліття. Однак вік початку у жінок найчастіше становить близько 20 років, у чоловіків він частіше проявляється протягом 5-го десятиліття. Немовлята, народжені від неміастенних матерів, іноді, але рідко, мають міастенічні симптоми через генетичний дефект нервово-м’язової передачі. Це називають вродженою міастенією.
У більшості випадків міастенія є аутоімунною за походженням. Імунна система помилково атакує і руйнує білки, розташовані на м’язовій поверхні в нервово-м’язовому з’єднанні. Ці білки отримують молекулу ацетилхоліну, яка виділяється при нервовій стимуляції. Цей прийом дозволяє розпочати процес, який призводить до скорочення м’язів. Ці білки називаються ацетилхоліновими рецепторами.
Ніхто не знає походження аутоімунної реакції. Але якщо кількість рецепторів ацетилхоліну зменшується, тоді реакція м’яза на нервові імпульси слабка, і виникає втома.
У 12% немовлят, народжених від матерів з міастенією, розвиваються такі симптоми, як слабкий крик та смоктання, дихальний дистрес та певна "млявість" при народженні. Ці симптоми зникають при призначенні антихолінестеразних препаратів або шляхом обміну крові. Ці ознаки міастенії новонароджених спонтанно зникають протягом декількох тижнів або місяців. Не існує надійної та достатньої документації щодо випадків аутоімунної міастенії у дітей матерів із міастенією.
Аутоімунні захворювання, такі як міастенія, захворювання щитовидної залози, вовчак, ревматоїдний артрит та юнацький діабет, здається, передаються в одних і тих самих сім'ях. Статистично ці сім'ї мають "тканинні маркери". Нові та перспективні експериментальні методи лікування засновані на наявності таких маркерів.
Існує кілька міастенічних синдромів, основними з яких є: