RAVICTI 1,1 гмл для прийому всередину - інструкція із застосування

Загальні

Країна реєстрації
Виробник	Horizon Pharma
категорії	Стандартний препарат
Залежний наркотик	Ні
Психотропний	Ні
Статус подання	Доставка через (державну) аптеку
Статус рецепта	Лікарські засоби неодноразового випуску за рецептом лікаря
Анатомічна група	Травна система та обмін речовин
Терапевтична група	Інші засоби для травної системи та метаболізму
Фармакологічна група	Інші засоби для травної системи та метаболізму
Хімічна група	Інші засоби для травної системи та метаболізму
Активний інгредієнт	Гліцерин-феніл-бутират

Вся інформація

Зміст

Що це і для чого використовується?

RAVICTI містить активну речовину „гліцерину фенілбутират”, яка використовується для лікування шести відомих „розладів циклу сечовини” (УКД) у дорослих та дітей 2 місяці і старше. UCD включають дефіцит карбамілфосфатсинтетази I (CPS), орнітин-транскарбамілазу (OTC), аргініносукцинат-синтетазу (ASS), аргініносукцинат-ліазу (ASL), аргіназу I (ARG) та орнітин-транслоказу (синдром гіперамомонемії-гіпераронімур).

При порушеннях циклу сечовини організм не може виводити азот з білків, які ми їмо.
Зазвичай організм перетворює азот, що міститься в білку, у відхід, "аміак". Потім печінка виводить аміак з організму за допомогою циклу, який називається "цикл сечовини".
При порушеннях циклу сечовини організм не може виробляти достатню кількість печінкових ферментів для виведення надлишку азоту.
Це означає, що аміак накопичується в організмі. Якщо аміак не виводити з організму, він може пошкодити мозок і призвести до порушення свідомості або коми.
Порушення циклу сечовини рідкісні.

RAVICTI допомагає організму виводити азот. Це зменшить кількість аміаку в організмі.

Що потрібно врахувати перед використанням?

Не приймайте RAVICTI,

якщо у вас алергія на гліцеринфенілбутират
якщо у вас гостра гіперамоніємія, що вимагає швидшого втручання.

Якщо ви не впевнені, чи стосується щось із зазначеного вище, поговоріть зі своїм лікарем або фармацевтом, перш ніж приймати RAVICTI.

Попередження та запобіжні заходи

Поговоріть зі своїм лікарем або фармацевтом, перш ніж приймати RAVICTI,

якщо у вас проблеми з нирками або печінкою - тому що гліцеролфенілбутират виводиться з вашого організму через нирки та печінку
якщо у вас проблеми з підшлунковою залозою, шлунком або кишечником - ці органи відповідають за всмоктування гліцерину фенілбутирата в організм.

Якщо що-небудь із вищезазначеного стосується вас (або ви не впевнені), поговоріть зі своїм лікарем або фармацевтом, перш ніж приймати RAVICTI.

У деяких випадках, наприклад після інфекції або після операції, кількість аміаку може збільшуватися, незважаючи на лікування цим препаратом, і спричиняти пошкодження мозку (гіперамоніємічна енцефалопатія).

В інших випадках кількість аміаку в крові швидко збільшується. У цьому випадку гліцерину фенілбутират не запобіжить дуже високому рівню аміаку в крові.

Високий рівень аміаку призводить до нудоти, блювоти або сплутаності свідомості. Скажіть своєму лікарю або негайно зверніться до лікарні, якщо ви помітили будь-який із цих ознак.

RAVICTI слід застосовувати зі спеціальною дієтою з низьким вмістом білка.

Цю дієту вам визначить ваш лікар та дієтолог.
Потрібно ретельно дотримуватися цієї дієти.
Вам потрібно буде лікуватися і дотримуватися дієти протягом усього життя, якщо вам не вдасться пересадити печінку.

Не рекомендується застосовувати RAVICTI дітям віком до 2 місяців.

Інші ліки та RAVICTI

Повідомте свого лікаря або фармацевта, якщо ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-які інші ліки.

Зокрема, повідомте своєму лікарю або фармацевту, якщо ви приймаєте будь-який із наведених нижче лікарських засобів; це може бути менш ефективним при застосуванні з гліцерином фенілбутиратом. Якщо ви приймаєте ці ліки, вам знадобляться регулярні аналізи крові:

Мідазолам і барбітурати - для седації, проблем зі сном або епілепсії
Протизаплідні засоби

Також повідомте свого лікаря, якщо ви приймаєте будь-який із наведених нижче ліків, оскільки вони можуть збільшити кількість аміаку у вашому організмі або змінити спосіб дії гліцерину фенілбутират:

Кортикостероїди - застосовуються для лікування запалених ділянок тіла
Вальпроат - ліки, що застосовується для лікування епілепсії

Галоперидол - застосовується для лікування психічних захворювань
Пробенецид - застосовується для лікування високого рівня сечової кислоти в крові, що може призвести до подагри (гіперурикемія).
Інгібітори ліпази - застосовуються для лікування ожиріння
Ліпаза при замісних терапіях підшлункової залози

Якщо що-небудь із зазначеного вище стосується вас (або ви не впевнені), поговоріть зі своїм лікарем перед тим, як приймати RAVICTI.

Вагітність, годування груддю та фертильність

Якщо ви вагітні, повідомте свого лікаря, перш ніж почати приймати RAVICTI. Якщо ви завагітніли під час прийому RAVICTI, поговоріть зі своїм лікарем. Вашій майбутній дитині може бути заподіяно шкоду.
Якщо ви жінка дітородного віку, під час лікування препаратом РАВІКТІ ви повинні використовувати ефективну контрацепцію. Поговоріть зі своїм лікарем про найкращий для вас метод контролю народжуваності.
Не слід застосовувати RAVICTI, якщо ви годуєте груддю. Це може проникнути в грудне молоко і завдати шкоди вашій дитині.

Водіння та використання машин

RAVICTI може мати великий вплив на здатність керувати транспортними засобами та працювати з механізмами. Після прийому гліцерину фенілбутирату у вас може запаморочитися або болить голова. Пацієнти не повинні керувати автотранспортом або працювати з механізмами, відчуваючи ці побічні ефекти.

Як це застосовується?

Завжди приймайте це ліки точно так, як сказав вам лікар. Зверніться до свого лікаря або фармацевта, якщо ви не впевнені.

Ви повинні дотримуватися спеціальної дієти з низьким вмістом білка під час лікування гліцерином фенілбутиратом.

Скільки бере?

Ваш лікар скаже вам, скільки RAVICTI приймати щодня.

Ваша добова доза буде залежати від вашого зросту та ваги, кількості білка у вашому раціоні та загального стану розладу циклу сечовини.
Ваш лікар може призначити вам меншу дозу, якщо у вас проблеми з нирками або печінкою.
Вам знадобляться регулярні дослідження крові, щоб лікар міг визначити правильну для вас дозу.
Ваш лікар може сказати вам приймати RAVICTI більше трьох разів на день. У маленьких дітей це може бути чотири-шість разів на день. Між кожною дозою повинно пройти не менше 3 годин.

Прийом цього ліки

Ваш лікар розповість, як приймати рідину для прийому всередину RAVICTI. Його можна приймати наступними способами:

над ротом.
через зонд, який вводиться через шлунок (живіт) у шлунок - так званий гастростомічний зонд.
через зонд, який вводиться через ніс у шлунок - так звана `` носогастральна трубка ''.

Приймайте RAVICTI всередину, якщо ваш лікар не призначив інше.

Приймайте RAVICTI під час їжі або відразу після неї. Маленькі діти повинні отримувати ліки під час або безпосередньо після годування.

Якщо ви приймаєте більше RAVICTI, ніж слід

Якщо ви приймаєте більше цього ліки, ніж слід, поговоріть з лікарем.

Якщо ви помітили будь-який із наведених нижче ознак, зверніться до лікаря або зверніться прямо до лікарні, оскільки це можуть бути ознаки передозування або високого рівня аміаку:

Сонливість, втома, запаморочення або іноді сплутаність свідомості
головний біль
Зміни смаку
Проблеми зі слухом
Дезорієнтація
забудькуватість
Існуючі неврологічні розлади можуть погіршитися

Якщо ви забули прийняти RAVICTI

Якщо ви забули дозу, прийміть пропущену дозу, як тільки пам’ятаєте. Однак для дорослих, якщо ваша наступна доза менше, ніж за 2 години, пропустіть її та прийміть наступну дозу як зазвичай.

Для дітей: якщо ваша наступна доза буде менше ніж за 30 хвилин, пропустіть її та дайте наступну дозу, як зазвичай.

Не приймайте подвійну дозу, щоб компенсувати забуту дозу.

Якщо у вас є додаткові запитання щодо використання цього препарату, зверніться до свого лікаря або фармацевта.

Якщо ви припините приймати RAVICTI

Ви повинні приймати ці ліки все життя і дотримуватися спеціальної дієти з низьким вмістом білка. Не припиняйте приймати гліцерину фенілбутират, не звертаючись до лікаря.

Які можливі побічні ефекти?

Як і всі ліки, це ліки може мати побічні ефекти, хоча їх отримують не всі. Наступні побічні ефекти можуть виникати з цим препаратом:

Негайно повідомте лікаря, якщо:

Ви блюєте не один раз, що є поширеним побічним ефектом, і це не зупиняється.

Повідомте свого лікаря або фармацевта, якщо ви помітили будь-який з наступних побічних ефектів:

Часто: може вражати до 1 із 10 людей

Здутий або біль у шлунку, запор, діарея, печія, метеоризм, нудота (нудота), біль у роті, відрижка
Набряк рук і ніг
Втома, запаморочення, головний біль або тремор
Зниження або підвищення апетиту, відраза до певної їжі
Міжменструальні кровотечі, вугрі, шкіра неприємно пахне
Тести показують підвищений рівень печінкових ферментів, дисбаланс солей крові, низький рівень типу білих кров'яних клітин (лімфоцитів) або низький рівень вітаміну D.

Нечасто: може вражати до 1 із 100 людей

Сухість у роті, зміна смаку
Відрижка, біль у шлунку, зміни стільця, наприклад Б. жирний стілець, позиви до дефекації, хворобливі випорожнення
Відчуття голоду, схуднення або набору ваги
Підвищена температура, припливи

Біль у жовчному міхурі або сечовому міхурі, біль у спині
Набряк суглобів, м’язові спазми, біль у руках і ногах, біль у п’яті
Вірусна інфекція в кишечнику
Поколювання і поколювання, сильне неспокій, проблеми з пробудженням, сонливість, мовні проблеми, розгубленість, депресія
Періодичні або нерегулярні менструації, хриплий голос, носова кровотеча, закладеність носа, біль у горлі, випадання волосся, надмірна пітливість, сверблячий висип, нерегулярне серцебиття, зниження функції щитовидної залози
Тести показують вищий або нижчий рівень калію в крові
Тести показують вищі тригліцериди, більше ліпопротеїдів низької щільності або білих кров’яних тілець у вашій крові
Тести показують аномальну ЕКГ (електрокардіограму)
Тести показують збільшення протромбінового часу
Тести показують низький рівень альбуміну в крові

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо у вас є якісь побічні ефекти, поговоріть зі своїм лікарем або фармацевтом. Це також стосується побічних ефектів, не зазначених у цій брошурі. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему звітності, перераховану в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього препарату.

Як його слід зберігати?

Зберігайте це ліки в недоступному для дітей місці.

Не використовуйте цей препарат після закінчення терміну придатності, зазначеного на картонній упаковці та етикетці пляшки після "використання до". Термін придатності відноситься до останнього дня зазначеного місяця.

Цей лікарський засіб не вимагає особливих умов зберігання. Ви повинні використовувати ліки протягом 3 днів після відкриття пляшки. Пляшку слід викинути, навіть якщо вона не порожня.

Не викидайте наркотики у стічні води та побутові відходи. Попросіть свого фармацевта, як викидати ліки, які ви більше не використовуєте. Ви допомагаєте захищати наше довкілля.

Додаткова інформація

Діюча речовина: гліцерин-феніл-бутират.
Кожен мл рідини містить 1,1 г гліцерину фенілбутирату. Це відповідає щільності 1,1 г/мл.
Інших інгредієнтів немає.

Як виглядає RAVICTI та вміст упаковки

Рідина заповнена у прозору скляну пляшку об’ємом 25 мл і має захисну від дітей пластмасову кришку.

На початку лікування аптека надасть вам стартову упаковку, що містить 1 флакон RAVICTI, закріплюваний адаптер кришки та 7 шприців для пероральних препаратів відповідного розміру. Розмір шприців (1 мл, 3 мл або

5 мл) залежить від вашого рецепта. Якщо вам потрібно більше одного шприца на день, вам дадуть додаткові шприци. Невикористані шприци слід розглянути для використання з іншими

Пляшку, яку потрібно зберігати. Кожну пляшку слід викинути через 3 дні. Після початку лікування Ви отримаєте стандартну упаковку з 1 пляшкою RAVICTI та закріплюваним адаптером для кришки, що закривається. Ви можете отримати додаткові шприци в аптеці.

Власник дозволу на продаж та виробник

Будинок Connought Horizon Pharma Ireland Ireland, 1 поверх,