Регіональний ентерит, зміни шкіри - Енциклопедія Альтмайєра - Департамент дерматології

Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр

регіональний

Останнє оновлення: 06/06/2020

Синонім (и)

Перший описувач

визначення

Ідіопатична, переривчаста та сегментарна хронічна запальна гранулематозна хвороба кишечника неясного походження всього шлунково-кишкового тракту з кращою локалізацією клубової кишки. Хвороба може бути пов'язана з різними гранулематозними, часто виразковими симптомами шкіри. Ускладненнями є стенози, свищі, гіпотрофія (див. Також регіональний енергетик).

Цікаво теж

Відносно поширене, поліетіологічне, слизово-шкірне захворювання, яке характеризується гострими до підгострими, s.

Виникнення/епідеміологія

Захворюваність: 6/100 000 жителів/рік.

Етіопатогенез

Імовірно, хвороба Крона опосередковується через аутоімунологічні процеси. Окрім генетичних впливів (обговорюються мутації хромосом 12 і 16), певну роль відіграють дієтичні фактори, оральні контрацептиви, куріння, кишкова флора та проникність стінок кишечника. Порушена проникність слизової оболонки видається етіологічно значущою. Вважається, що мутації так званих рецепторів NOD відіграють певну роль у патогенезі. Перші дані про те, що хвороба може бути спровокована бактеріальними антигенами, стають все більш важливими. Основним підозрюваним є Mycobacterium avium paratuberculosis (MAP).

Подальші асоціації відомі, наприклад з фактором аутофагії ATG17L1 та рецептором інтерлейкіну IL23R .

прояв

Зазвичай до 30 років з акцентом на 2 і 3 десятиліття життя. Слизова порожнини рота задіяна у 4-20% пацієнтів. Відсутність статевих переваг. З відносно рідкісною метастатичною хворобою шкіри Крона більшість жінок (близько 75% клієнтів). Вік початку захворювання в середньому становить 34,5 року. Діти - надзвичайний виняток (20 випадків у світовій літературі).

Клінічна картина

Біль у животі з (як правило, не кривавою) слизовою діареєю, метеоризмом, запорами, втратою ваги. Біль у животі також схожий на апендицит або коліки в нижній частині живота з невеликим підвищенням температури.

Класифікація клініки за Монреальською класифікацією:

A: Вік початку: A1 40Lj.

L: місце розташування: L1 = клубова кишка; L2 = товста кишка; L3 = ілеоколонічна; L4 = над ШКТ

B: Біологічна поведінка: B1 = не структурується/проникає; В2 = строгість; В3 внутрішньо проникаючий; B3p: перианальне пентарне

Симптоми слизової оболонки шкіри/шкіри;

  • Формування свищів (40%), афтозних виразок, розташованих перианально, аноректальних абсцесів (25%) - Примітка: анальні свищі часто є першими ознаками моніторингу регіонального ентериту!
  • Вугроподібні абсцеси на сідницях, внизу живота і стегна.
  • Вузлова еритема, багатоформна еритема, лейкоцитокластичний васкуліт, долонна еритема, нехарактерні пустульози шкіри.
  • Стійкий набряк статевих органів
  • Періодичні або постійні, переважно глибокі, великі та дуже болючі виразки в області слизової оболонки рота (4-20% випадків хвороби Крона). Частота частіше, ніж при звичних афтозних виразках. Вони значно більші і болючіші.
  • Хронічний, запальний набряк губ (див. Нижче гранулематоз хейліту або орофаціальний гранулематоз)
  • Описано збіг з гангренозною піодермією
  • Можливий ентеропатичний акродерматит
  • Артрит та анкілозуючий спондиліт (80% HLA-B27 позитивний)
  • Повідомлялося про випадки випадків синдрому Світта, що збіглися випадково.

  • Епісклерит, ірит, кон’юнктивіт

  • Артрит, анкілозуючий спондиліт, сакроїліт

Затримка росту у дітей

Синдром мальабсорбції зі зниженням ваги

Кишковий стеноз з ознаками (під) клубової кишки, рідко перфорацією

лабораторія

гістологія

діагностика

  • Типові ендоскопічні висновки: Дисеміновані ураження слизової з часто участю сегментів та часто ураженням тонкої кишки.
  • Гістологія з гранулемами епітеліальних клітин, що включають усі шари стінок.
  • Контрастне дослідження тонкої кишки за Селлінком з типовою знахідкою стенозу в кінцевій клубовій кишці.
  • Квітливість може контролюватися параметрами запалення за лабораторними показниками (ШОЕ, СРБ, альфа2-глобулін, фібриноген).

Диференціальна діагностика

Основні клінічні диференціальні діагнози найпоширеніших гранулематозних та негранулематозних захворювань шкіри.

Гранулематозний

Негранулематозний

Сверблячий, більш генералізований висип: тест на пластир

терапія

  • Терапія змін шкіри та слизової оболонки вимагає попереднього лікування запального захворювання кишечника (терапія першого вибору: препарати 5-аміносаліцилової кислоти + системні глюкокортикоїди.
  • Блокатори TNF-альфа (інфліксимаб та адалімумаб)
  • АК проти інтерлейкіну 10
  • Ведолізумаб (Entyvio®) - це кишково-селективний антагоніст інтегрину, який був затверджений з травня 2014 року та може застосовуватися у пацієнтів з активними середньотяжкими та тяжкими формами хвороби Крона та виразкового коліту. Ведолізумаб блокує адгезійну молекулу альфа4бета7-інтегрин (див. Також розділ інтегрини).
  • Хірургічна терапія при обструкції, перфорації, абсцесі та утворенні свища.

Підказки)

Безглуздий термін "метастатична хвороба Крона" визначається як стерильне, гранулематозне ураження шкіри, яке не має прямого зв'язку з шлунково-кишковим трактом. З одного боку, під цим терміном мається на увазі злоякісний новоутворений процес як основне захворювання, з іншого боку неправильно розуміється, що хвороба Крона є "немонотопною" гранулематозною системною хворобою.

Звіт про випадки

  • Випадок 1:
    • 13-річна дівчинка з періодичними хворобливими, сверблячими генитально-анальними набряками та почервонінням з 4-го року життя. Різні невдалі попередні лікування через ураження, помилково діагностовані як бешиха або контактна алергічна екзема. Останні 2-4 рази на день поява несформованого стільця з відкладеннями крові.
    • Висновки: Трохи знижений AZ, худий EZ та депресивний настрій. Масивний, тістечковий набряк і почервоніння великих статевих губ і частково малих статевих губ з грубою інфільтрацією. У районі rima ani, з перевагою перианальної області, спостерігалося ерозійне, частково грубо інфільтроване, цибулинно-пухлинне вицвітання з жирними покривами та запальними компонентами.
    • Лабораторія: прискорене ШОЕ, помірне збільшення СРБ, лейкоцитоз при 13000/мкл, Hb 10,8 г/дл, знижений корпускулярний об’єм, помітно знижений рівень феритину, титр ASL при 1157 од/мл.
    • Колоноскопія: колід Флоріда Крона, гістологія кінцевої клубової кишки з чіткою лімфофолікулярною гіперплазією, у сліпій і прямій кишці важкі хронічні ознаки запалення гранульом епітеліальних клітин та фісурального некрозу.
    • Гістологія шкіри: Хронічна лімфедема з фібросклерозом та рясними ектатичними лімфатичними судинами. На додаток до пухкої лімфоплазматичної клітинної інфільтрації, периваскулярно виявлені макрофаги, що включають деякі гістіоцитарні гігантські клітини та скупчення епітелоїдних клітин, судинні гранульоми.
    • Терапія та курс: початок терапії месалазином та метронідазолом (3 рази на день 200 мг перорально); Зниження частоти стільця та загоєння знахідок статевих шляхів. Продовження тісної амбулаторної допомоги. Рецидив через 2 роки. Комбінована терапія кортикостероїдами (преднізолон 50 мг/добу перорально) та метронідазолом (дозування див. Вище). Результати покращуються через 3 тижні; Терапію продовжила наглядова дитяча клініка.
  • Випадок 2:
    • 32-річна пацієнтка із хворобливими ураженнями слизової на небі протягом 2 днів. AZ у пацієнта трохи знизився (втома, втома, втрата апетиту).
    • Клінічно на правому твердому піднебінні з чітко почервоніним обідком було овальне болюче виразка діаметром близько 0,1 см. В області м'якого піднебіння кілька сильно запальних "афтоїдних" ділянок діаметром близько 0,3 см. Ясна, періодонт та інші ділянки слизової оболонки були клінічно нормальними. Дентогенну причину ураження піднебінної слизової можна виключити клінічно та рентгенологічно.
    • Гістологія слизової оболонки порожнини рота: важкий, гострий виразковий стоматит з лімфоцитарною інфільтрацією та кількома гігантськими клітинами всередині екстравазованої слизу; відсутність повного утворення типових гранульом епітеліальних клітин.
    • Цілеспрямоване загальне обстеження виявило раніше невідому, а також клінічно (гастроентерологічно) неактивну хворобу Крона. Негайно розпочата системна терапія преднізолоном протягом 5 днів та місцеві знеболювальні полоскання за допомогою чергування розчинів Бепантену та Субкутіна призвели до повної ремісії за короткий час.

література

  1. Crohn BB, Ginzburg L, Oppenheimer GD (1932) Регіональний ілеїт. Патолого-клінічна сутність. J Am Med Ass 99: 1323-1329
  2. Дальзіель Т.К. (1913) Хронічний інтерстиціальний ентерит. Br Med J 2: 1068-1070
  3. Djawari DJ (2004) Гранулематозний вульвіт при хворобі Крона. Akta Dermatol 30: 77-80
  4. Інохара Н та ін. (2003) Киває: Внутрішньоклітинні білки, які беруть участь у запаленні та апоптозі. Nat Rev Immunol 3: 371-382
  5. Kalmar JR (1994) Хвороба Крона: орофациальні міркування та патогенез захворювання. Пародонтол 2000 6: 101-115
  6. Кугатасан С та співавт. (2003) Дерматологічні прояви хвороби Крона у дітей: відповідь на інфліксімаб. J Pediatr Gastroenterol Nutr 37: 150-154
  7. Lesniowski A (1903) Przyczynek do chirurgii kiszek. Медицина (Варшава) 31: 460-464, 483-489, 514-518
  8. Мірза М.М. та ін. (2003) Генетичні докази взаємодії локусу цитокінів 5q31 та гена CARD15 при хворобі Крона. Am J Hum Genet 72: 1018-1022
  9. Наджарський ді-джей та ін. (2003) Зв'язки між псоріазом та хворобою Крона. ДЖААД 48: 805-821
  10. Saalmann R та співавт. (2009) Орофаціальний гранулематоз у дитячому віці - клінічна сутність, яка може свідчити про хворобу Крона, а також про харчову алергію. Acta Pediatr 98: 1162-1167
  11. Тан М.Х. та ін. (2001) Поліпшення гангренозної піодермії та псоріазу, асоційованих із хворобою Крона, з моноклональним антитілом альфа-фактора некрозу. Arch Dermatol 137: 930-933

Рекомендовані статті

Рідкісні, поодинокі або множинні, хронічно прогресуючі, болючі, часто в межах шкірного органу.

Основний ген гістосумісності кодує білки, які знаходяться на поверхні всіх ядерних клітин хребця.

Ерозивна, мацеративна інфекція інтертрігінів (пахвові западини, пах, шкірні складки, що перекриваються; перианалр.

У Німеччині близько 150 000 людей заражені виразковим колітом. Для більшості пацієнтів бути.

Посилання на статтю (50)

Додаткові статті (20)

Застереження

Будь ласка, зверніться до відповідального лікаря для отримання остаточного та надійного діагнозу. Цей веб-сайт може надати вам лише путівник.

Автори

Останнє оновлення: 06/06/2020

Редактори: Карла Дорендорф доктор Michael Hambardzumyan Conrad Hempel Dr. Гільєрмо Рамірез Фернандес

Потрібна безкоштовна реєстрація спеціалістів

Будь ласка, увійдіть, щоб отримати доступ до всіх статей та зображень.

Наш зміст є Доступно лише для медичних працівників. Якщо ви вже зареєстровані, будь ласка, увійдіть. В іншому випадку ви можете зареєструватися зараз безкоштовно.

Потрібна безкоштовна реєстрація спеціалістів

Будь ласка, заповніть обов’язкову інформацію:

Підтвердьте свою електронну адресу або надайте докази членства у спеціалізованій групі.

Фотографії (3)

Зображення люб’язно надав: проф. мед. Пітер Альтмайєр

«Даних зображення висота =" 2835 "даних зображень ID =" 116802 "даних зображення індекс =" 0 "даних зображення URL =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA2LzMwLzE2LzE5LzE1LzQ2MTI2OTUxLWNkYmItNDY1MC04MTNjLTQ5MWMyNjgxZGQzZi8xMTY4MDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = a33ccb319b13dfb7 'data-image-width =' 4252 '>

Зображення люб’язно надав: проф. мед. Пітер Альтмайєр

«Даних зображення висота =" 2835 "даних зображень ID =" 116803 "даних зображення індекс =" 1 "даних зображення URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA2LzMwLzE2LzIwLzI3L2EyMGFiODhlLTcyYjctNGNiOS05N2IyLTAyMWM4YzY1MDRlMy8xMTY4MDMuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = e4eea80a58bfd155 'data-image-width =' 4252 '>

Зображення люб’язно надав: проф. мед. Пітер Альтмайєр

«Даних зображення висоти =" 2 331 «дані зображень ID =" 116801 "даних зображень індексу =" 2 "дані зображення URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA2LzMwLzE2LzE5LzE0LzE5OWUzMGU3LTY2YWUtNDNlNy1iZGNjLTQwZjUzNzZjNzZhNy8xMTY4MDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 040dc22b15583010 'data-image-width =' 1543 '>