Ревматична хвороба серця

Захворювання серце ревматичний є найважчим ускладненням ревматичної лихоманки (гострий ревматоїдний артрит). Гостра ревматична лихоманка слідує за гострим стрептококовим фарингітом (стрептококової ангіною) з бета-гемолітичним стрептококом групи А у дітей. Приблизно у 39% пацієнтів з гострим ревматоїдним артритом у різному ступені розвинеться панкардит із супутньою клапанною недостатністю, серцевою недостатністю, перикардитом і навіть смертю.

Через ревматичну хворобу серця у пацієнтів спостерігається клапанний стеноз із регургітацією, розширенням передсердь, аритміями та клапанною дисфункцією. Ревматична хвороба серця є провідною у світі причиною мітрального стенозу та необхідності заміни клапана.

Вважається, що ревматичні хвороби серця та гострий ревматоїдний артрит спричинені аутоімунною реакцією, проте точний патогенез поки не ясний. Хоча ревматична хвороба серця була основною причиною смерті 100 років тому серед людей у віці 5-20 років, сьогодні її частота знизилася в розвинених країнах, а рівень смертності впав до 0% з 1960 року. У всьому світі ревматична хвороба серця це залишається важливою проблемою охорони здоров’я. Вважається, що хвороба зустрічається у 5-30 мільйонів дітей та молодих людей. Щороку від цієї хвороби помирає 90 000 особин.

Гострий ревматизм суглобів є запальним захворюванням, яке вражає сполучну тканину, особливо в структурі серця, суглобів, шкіри або мозку. Захворювання може виникнути в будь-якому віці, але найчастіше у 15-річних. Ревматична лихоманка починається з ураження глотки - стрептококової ангіни або скарлатини і викликається бета-гемолітичною бактерією групи А. Стрептококова ангіна - найпоширеніший фарингіт. Ревматична хвороба серця, що виникає внаслідок нелікованого стрептококового фарингіту, є станом на все життя.

Найефективнішою профілактикою є профілактика стрептококової ангіни (стрептококовий фарингіт) шляхом належного лікування пеніциліном або іншими антибіотиками. Люди, які вже перенесли стрептококову ангіну, більш схильні до рецидивів та пошкоджень серця. Вони будуть отримувати безперервне і, можливо, довічне лікування. Якщо почалася ревматична хвороба серця, у пацієнтів буде підвищений ризик розвитку бактеріального ендокардиту - інфекції, яка руйнує клапани серця.
Хірургічна терапія показана при мітральному стенозі шляхом мітральної вальвулотомії, черезшкірної балонної вальвулопластики або заміщення мітрального клапана.

До екстракардіальних ускладнень, спричинених стрептококовою інфекцією, належать: хорея Сиденхама, ревматоїдний артрит, стрептококовий фарингіт, скарлатина, маргінальна еритема, гломерулонефрит.

Патогенез

Інфекційно-імунологічний механізм, що лежить в основі ревматичної хвороби серця, є складним і не з’ясованим до кінця. Ініціюючим агентом є бета-гемолітичний стрептокок групи А. Ревматична лихоманка розвивається у дітей та підлітків, які спочатку мали стрептококовий фарингіт. Бактерія атакує клітини верхніх дихальних шляхів і виробляє різноманітні ферменти, які вторгаються і руйнують тканини господаря. Після інкубаційного періоду 2-4 дні виникає гостра запальна реакція, після еритеми глотки, лихоманки, нездужання, головного болю та лейкоцитозу.

У 3% випадків інфекція призводить до ревматичної лихоманки через кілька тижнів після усунення фарингіту. Тільки інфекції глотки ініціюють реактивну ревматичну лихоманку.

Після усунення фарингіту та без належного лікування антибіотиками стрептокок залишається обмеженим глоткою та не циркулює.

Припущення, що лежать в основі розуміння ревматичної хвороби серця

Токсична гіпотеза.
Вважається, що циркулюючі стрептококові екзотоксини мали б кардіотоксичну дію, але, хоча вони експериментально спричиняють ексудативні та некротичні пошкодження серця, вони не можуть виробляти гранульоматозні вузлики Ашоффа.

Імунологічна гіпотеза.
Це передбачається періодом латентності між появою стенокардії та появою серцево-суглобових проявів. Вважається, що в умовах генетичної схильності стрептококові антигени генерують появу уражень міокарда завдяки перехресним імунним реакціям між стрептококовими та міокардіальними компонентами.

Ці стрептококові компоненти включають:

Білок М, знайдений у протоплазматичній мембрані стрептокока, а також у мембрані сарколемми міокарда
полісахарид С складається з фракцій, присутніх у: мембрані стрептококової клітини, але також глікопротеїдів у клапанному ендокарді, синовіальній рідині та хрящі.

Роль перехресно-імунних реакцій.
Існують також антиміокардіальні антитіла, які не перехресно реагують зі стрептококовими антигенами, але виникають через пошкодження компонентів міокарда. Ці протиміокардіальні Ac, наявні у 80% випадків кардиту, будуть виявлені в комплексах Ag-Ac-C при ексудативно-некротичних ревматичних ураженнях міокарда, але не в гранульомах.

Роль аутоімунного механізму.
Ендоміокардіальні гранулематозні ураження - вузлики Ашоффа виникали б через клітинні імунні механізми: стрептококові Аг-сенсибілізовані Т-лімфоцити мали б цитотоксичну дію на серцеві міофібрили.

Ревматична хвороба серця.
Гостра ревматична хвороба серця часто викликає панкардит, що характеризується ендокардитом, міокардитом та перикардитом. Ендокардит проявляється клапанною недостатністю. Найчастіше і найважче уражається мітральний клапан - 75% пацієнтів, а аортальний клапан - другий за поширеністю - 25%. Трикуспідальний клапан деформований лише на 10% і майже завжди пов’язаний з ураженням аорти та мітрального відділу. Легеневий клапан уражається рідко. Важка клапанна недостатність може призвести до застійної серцевої недостатності і навіть смерті. Міокардит присутній при будь-якому захворюванні серця. Пошкодження перикарда викликає констриктивний перикардит.

Ревматичне ураження позасерцево включає:

Корея неповнолітніх - Сиденхем у 8-20% випадків
erythema marginat, nodozitati Meynet
поліартрит - швидкоплинний, потоковий, що вражає великі та рухливі суглоби, присутній у 85% випадків
постстрептококовий гломерулонефрит
шийний аденит, периамігдальний абсцес
целюліт, середній отит, сепсис.

Причини та фактори ризику

стрептококи є грампозитивними бактеріями, які мають тенденцію утворювати купи, пари або короткі ланцюжки. При вирощуванні на гелях з агар-кров’ю вони утворюють навколо них характерний ділянку повного гемолізу, звідси і назва бета-гемолітичний (Неповний гемоліз характеризує альфа-гемолітичні стрептококи та інші бактерії з цією властивістю).
Бета-гемолітичні стрептококи можна розділити на дві великі групи на основі антигенних відмінностей групово-специфічних полісахаридів, розташованих у стінці бактерії. Визначено більше 20 серологічних типів, названих на честь букв алфавіту: A, B, C, D, E, F, G.

Стрептококи групи А можна диференціювати між собою на основі їх чутливості до бацитрацину - антибіотика.
Streptococcus pyogenes етіологічно відповідає за ревматичні хвороби серця, ревматичну лихоманку та стрептококову ангіну.

Фактори вірулентності

Шляхи передачі хвороби

Інші стани, спричинені стрептококами групи А, включають

післяпологова лихоманка, скарлатина, фарингіт, бешиха
некротизуючий фасцит, імпетиго, міозит, целюліт
гломерулонефрит, пневмонія, середній отит
ревматоїдний артрит, менінгіт, токсичний стрептококовий шок.

Фактори ризику ревматичної хвороби серця

бідність, перенаселення, безладність
відсутність медичної освіти, що зменшує адресацію
відсутність національних програм профілактики.

Ознаки та симптоми

історії повинен засвідчити історію стрептококової інфекції: стрептококова ангіна 14 днів тому або скарлатина 21 день тому.

Діагностичні критерії використовуються для перевірки ревматичного ураження серця Джонс прийнята Всесвітньою організацією охорони здоров’я. Діагностика ревматичної хвороби серця передбачає наявність принаймні два основних критерії або один основний критерій та два другорядних критерії.

Основні критерії включають

ревматоїдний
кардит
корі мінор
маргінат еритеми
Мейнет підшкірні вузлики.

Незначні критерії включають

артралгія
лихоманка
Прискорена VSH
підвищений С-реактивний білок
лейкоцитоз
розширений інтервал PR на EKG
особиста історія гострого ревматоїдного артриту.

Для того, щоб діагностувати ревматичну хворобу серця на додаток до критеріїв Джонса, необхідні також докази стрептококового фарингіту:

недавня історія стрептококової або скарлатини
виділення бета-гемолітичного стрептокока в глотковому ексудаті
Титр ASLO (антистрептококових антитіл) збільшувався або збільшувався.

Ці критерії не є абсолютними. Діагноз ревматичної лихоманки можна поставити лише за наявністю хореї як єдиного елемента, якщо у пацієнта в анамнезі були стрептококові інфекції.

Медичний огляд

Серцеві прояви при гострій ревматичній лихоманці.панкардит це найважче та друге ускладнення у відсотках від ревматичної лихоманки - 50% випадків. У запущених випадках пацієнти можуть скаржитися задишка, помірний дискомфорт у грудях, плевральний біль, набряки, кашель або ортопное.
Кардит - це єдиний прояв, який має значний потенціал спричинити тривалу втрату працездатності або смерть. Зазвичай це залучає перикард, міокард та ендокард. Клінічно поява серцеві шуми, розширене серце, застійна серцева недостатність, тертя перикарда або ексудат перикарда.

Нещодавно з’явилися або модифіковані вдихи.
Найчастіше це пов’язано з клапанною недостатністю.

Пансистолічний апікальний шум це високий, солодко штампований, який випромінює в ліву пахву. На це не впливає дихання або положення тіла. Інтенсивність змінюється, але ступінь становить 2/6 або вище.

Діастолічний апікальний шум супроводжує важку мітральну регургітацію. Це пов’язано з відносним мітральним стенозом. Найкраще слухати, коли пацієнт лежить на лівому боці, а дихання зупинено на видиху. Це грубе, низьке дихання.

Базальний діастолічний шум являє собою аортальну регургітацію, дме, підвищеної інтенсивності, дескрещендо. Найкраще це чути у верхній кінці грудної кістки, коли пацієнт нахилений вперед.

Застійна серцева недостатність він може розвинутися внаслідок важкої клапанної недостатності або міокардиту. Виявлені фізичні елементи включають: тахіпное, ортопное, венозне розтягнення яєчників, хрипи, гепатомегалія, ритм галопу та периферичний набряк.

Перикардит може проявлятися через втирання перикарда. У разі рідинного перикардиту серцеві тони глухі та зменшуються.

До екстракардіальних проявів належать:

ревматоїдний артрит, хорея Сиденгама
erythema marginatum, вузлики Мейнета
постстрептококовий гломерулонефрит
менінгіт

Серцеві прояви хронічної ревматичної хвороби серця

Деформації клапанів включають:

мітральний стеноз - 25% при мітральній регургітації 40%; запалення, рубцювання та прогресуючі кальцифікати клапанів викликають розширення лівого передсердя та утворення стінок тромбів
аортальний стеноз асоціюється з аортальною недостатністю; з'єднання клапанів і куполи злипаються і запобіжники, зменшуючи отвір клапана
тромбоемболія постає як ускладнення мітрального стенозу; частіше, коли порожнина передсердь розширена, серцевий викид зменшується, а пацієнт перебуває у фібриляції передсердь
серцева гемолітична анемія виникає в результаті руйнування тромбоцитів деформованими клапанами
передсердні аритмії пов’язані з хронічним розширенням лівого передсердя.

Діагностичний

Лабораторні дослідження

Посів бактерій у глотковому ексудаті для бета-гемолітичного стрептокока групи А зазвичай негативний під час симптомів ревматичної лихоманки або ревматичної хвороби серця.

Тест на швидке виявлення стрептококових антигенів.

Тест на виявлення анти-стрептококових антитіл.
Він є максимальним під час симптомів ревматичної лихоманки, може використовуватися для виявлення стрептококових інфекцій в анамнезі у пацієнтів, які страждають лише хореєю. Найбільш часто використовуваними позаклітинними антитілами є антистрептолізин O (ASO), антидезоксирибонуклеаза (ДНК), антигіалуронідаза, антистрептокіназа, антиєстераза та анти-ДНК. Найчастіше визначаються клітинні антитіла: анти-полісахариди, антитейхоїк, анти-білок М.
Загалом, позаклітинні антитіла збільшуються в перший місяць після зараження і залишаються на плато протягом 3-6 місяців, щоб нормалізуватися через 6-12 місяців.

Реагенти гострої фази:

С-реактивний білок та ШОЕ підвищені
обидва тести мають високу чутливість, але низьку специфічність
може використовуватися для моніторингу розв’язання запалення
для виявлення рецидивів після застосування аспірину
для виявлення рецидивів захворювання.

Реактивні серцеві антитіла: рівень тропоміозину високий.

Візуалізація

Рентген грудної клітки виділяється кардіомегалія, легеневий застій та інші елементи, характерні для серцевої недостатності. Коли у пацієнта спостерігається лихоманка та дихальний дистрес, рентген грудної клітки допомагає диференціювати серцеву недостатність від ревматичної пневмонії.

Доплерівська ехокардіограма визначає та визначає кількісну оцінку клапанної недостатності та шлуночкової дисфункції. При помірному кардиті він підкреслює мітральну регургітацію у гострій фазі захворювання, яка відступає через кілька тижнів, порівняно з пацієнтами з важким кардитом, у яких спостерігається стійка мітральна та аортальна регургітація. Найважливішим ехокардіографічним елементом мітральної регургітації є розширення мітрального кільця, подовження канатиків переднього клапана та поява задньо-латерального орієнтованого кровотоку.
При хронічній ревматичній хворобі серця виділяється дифузне потовщення та спайне злиття клапанів.

Виконані процедури

Гістопатологічне дослідження

Виділяє бородавчасті ураження в спайках клапанів. Вузлики Ашоффа (вогнищеве периваскулярне накопичення еозинофільного колагену, оточеного лімфоцитами, плазматичними клітинами та макрофагами) виявляються в перикарді, периваскулярних областях міокарда та ендокарда. Їх замінить рубцева тканина.
У перикарді серофібринозний та фібринозний ексудат надає вигляд перикардиту "з хлібом та маслом".

Диференціальний діагноз: аортальний стеноз, мітральний стеноз іншої етіології, мітральний пролапс, вірусний, бактеріальний кардит, хвороба Кавасакі, саркоїдоз, гістоплазмоз, системний червоний вовчак, хвороба Бехчета.

Лікування

Лікування стрептококової ангіни

Лікування гострої ревматичної лихоманки

Профілактична терапія

Хірургічна терапія

У разі невдалого медичного лікування хірургічна корекція клапана може врятувати життя.
Застосовувані процедури включають: задня клапанна аннулопластика, коміссуротомія, укорочення струн канатику, витончення шишок, висічення або складання шишок.

Комісуротомія відкритого серця це точніше, але вимагає зупинки серця - кардіоплегія та екстракорпоральна циркуляція - серцево-легеневий шунтування. Виживання в 10 років становить 95%. Потреба у повторному втручанні становить 1,7% на рік.

Транслюмінальна черезшкірна вальвулопластика передбачає черезшкірне введення катетера, забезпеченого надувним балоном, через вену до правого передсердя-транссептально-лівого передсердя, після чого частина, забезпечена балоном, розташовується трансвальвулярно. Аеростат буде надуватися під рентгенологічним контролем контрастною речовиною, поки мітральне поглиблення не зникне. Перевага: нижча смертність, ніж комісуротомія та протезування.

Клапанний протез біологічне використання ксенотрансплантатних клапанів (свиней, великої рогатої худоби), гомотрансплантатів та аутотрансплантатів. Штучні клапани виготовлені з металу + дакрон + піроліт вуглецю.