Рідкісна причина задишки та г; гіпоксемія платипное-ортодезоксичний синдром - Медичний огляд
резюме
Синдром платипное-ортодезокси - рідкісна клінічна сутність, яку слід враховувати при диференціальному діагнозі позиційної задишки та рефрактерної гіпоксемії. Остаточний діагноз, часто пізній, вимагає принаймні однієї контрастної ехокардіографії. Лікування включає закриття шунту хірургічним шляхом або інтракардіальним пристроєм, який поміщений через шкіру. Клінічне покращення після закриття овального отвору часто є значним і тривалим.
Вступ
Платипное-ортодезоксичний синдром слід враховувати при всіх диференціальних діагнозах позитивно-залежної задишки та рефрактерної гіпоксемії. До діагностичних інструментів належать пульсоксиметр і контраст, трансторакальна або ідеально чреспищеводна ехокардіографія 6, що виконується стоячи та лежачи, залежно від моделі тесту нахилу.
Синдром платипное-ортодезокси найчастіше лежить в основі наявності відкритого овального отвору, серцевої патології, яка зачіпає приблизно 25% загальної здорової популяції 5 і яка може спричинити парадоксальну емболію з серцевим походженням.
Опис справи
Ми повідомляємо про випадок 70-річної пацієнтки, яка не палить, відома періодичними перехідними ішемічними атаками, пов’язаними з бітронаскулярною ішемічною хворобою передньої міжшлуночкової артерії та циркумфлекторної артерії з декількома факторами серцево-судинного ризику, включаючи один. артеріальна гіпертензія. Вона також відома виразковою хворобою, ожирінням та заміщеним гіпотиреозом. Кілька разів під час фізичного навантаження та у стані спокою під час постпрандіальної фази вона демонструє симптоми, що свідчать про стенокардію, у вигляді гнітючого болю в грудній клітці, що супроводжується задишкою.
Вона звертається до кардіолога, який виконує ергометрію, а потім сцинтиграфію міокарда. Ці два огляди говорять проти значної хвороби ішемічної артерії.
Потім пацієнту вигідна катетеризація серця для вимірювання поетапних насичень та спроби виділити право-лівий шунт. Це обстеження не підтверджує його наявності, але офіційно виключає ПАГ. Під час операції насиченість артерій на рівні правої стегнової артерії вимірюється на рівні 91,9%, PaO2 в навколишньому повітрі - 8,27 кПа при насиченні 95%. Коронарна ангіографія, проведена одночасно, показує ішемічну хворобу обох судин із 80% стенозом середньої ВІА та середньої циркумфлекторної артерії. Пацієнту проводять ангіопластику та стентування в середині ВІА та циркумфлексу.
Після цього втручання у пацієнта все ще спостерігається сильна гіпоксемія в сидячому положенні, що виправдовує початок домашньої кисневої терапії 24 години на добу із покращенням симптомів.
Через наявність сильної гіпоксемії при сидінні та її корекцію в положенні лежачи, наявність явного овального отвору (PFO), пов’язаного з висхідною аневризмою аорти, викликається можливість синдрому платипное-ортодезокси.
Проводиться нове вимірювання насичення киснем стоячи та лежачи. Ці значення підтверджують наявність значної знежиреності, коли пацієнт стоїть вертикально. Насиченість навколишнього повітря в положенні лежачи вимірюється на рівні 95% порівняно з 87% у положенні стоячи.
Успішно проводиться черезшкірне закриття ФОП під загальною анестезією. Гіпоксемія та задишка пройшли без рецидивів на сьогоднішній день. Киснева терапія переривається.
Обговорення та огляд літератури
Діагноз синдром платипное-ортодезокси, поставлений у повідомленому випадку, був встановлений пізно, 3,7 після численних кардіологічних та пневмологічних досліджень, як і у літературних випадках, завдяки тестам, проведеним у положенні лежачи на спині. Крім того, є сім випадків синдрому платипное-ортодезокси, описаних 8 групою з клініки Мейо, без ознак градієнта тиску, який можна продемонструвати катетеризацією, щоб пояснити відкриття право-лівого шунта. Цей діагноз залишається важким і тим більше, що про нього рідко згадують.
До діагностичних засобів на додаток до позиційної задишки та рефрактерної гіпоксемії належать пульсоксиметр, трансторакальна або чреспищеводна контрастна ехокардіографія та катетеризація серця. Трансезофагеальна ехокардіографія вважається більш ефективною, ніж трансторакальне дослідження. 20
З терапевтичної точки зору, хірургічне закриття, яке протягом багатьох років було стандартним лікуванням, в даний час поступається місцем пристроям для закриття овального отвору через шкіру, що є набагато менш інвазивною, ніж хірургічна операція. Як продемонструвало недавнє дослідження, 21 черезшкірне закриття проникного овального отвору пристроєм типу «Амплатцер» представляє дуже мало ускладнень і гарантує повне і тривале закриття право-лівого шунта. Це також дуже ефективно для запобігання парадоксальній емболії. При шунтах поза серцем лікування включає селективну емболізацію, коли це можливо. 3
Підводячи підсумок і на закінчення, синдром платипное-ортодезокси - рідкісна клінічна сутність, яку необхідно враховувати при диференціальному діагнозі позиційної задишки та рефрактерної гіпоксемії. Остаточний діагноз вимагає щонайменше однієї контрастної ехокардіографії, а лікування - закриттям, або хірургічним шляхом, або інтракардіальним пристроєм, що поміщений через шкіру. Клінічне покращення після закриття овального отвору часто є значним.