Рідкісні пухлини яєчників знайдіть правильне лікування Mamma Mia! Інтернет - це
Щось мати Дисгерміноми, пухлини жовткового мішка або тератоми разом? Це рідкісні ракові захворювання яєчника. В Європі рідкісною хворобою є, коли нею страждають менше 5 з 10 000 людей у Європейському Союзі. Таким чином, рак яєчників з його рідкісними підформами відноситься до цієї категорії. Постраждалим взагалі важко знайти інформацію про рідкісні хвороби, оскільки часто навряд чи є надійні дані. Наприклад, при рідкісних видах раку важко проводити великі клінічні випробування взагалі. Невеликі дослідження, переважно лише ретроспективні спостереження, часто мають лише менш надійне, максимальне значення, що генерує гіпотези. Тому важливо шукати лікаря або медичну бригаду/центр компетентності, який має досвід роботи з рідкісними типами пухлин.
О Боже! розмовляв с Приватдозентин Бейхан Атасевен з клініки Ессен-Мітте про рідкісні типи раку яєчників та їх характеристики.
О Боже !: Міс доктор Атасевен, не могли б ви дати нам загальний огляд рідкісних злоякісних пухлин яєчників?
PD Dr. Бейхан Атасевен: Ну, в основному є багато рідкісних злоякісних пухлин яєчників, як у групі епітеліальних (наприклад, низькоякісні карциноми), так і в групі неепітеліальних пухлин, у яких дуже широке розмежування між пухлинами зародкових клітин та зародковими стромами. яєчника. До пухлин зародкових клітин належать, наприклад, дисгерміноми, пухлини жовткового мішка або тератоми. До пухлин строми зародкової лінії належать гранульозні клітини, пухлини строми Сертолі та різні інші. Тема "рідкісних пухлин яєчника" є дуже широкою темою. І це, незважаючи на те, що ці рідкісні пухлини складають лише близько п’яти відсотків усіх випадків раку яєчників. Це означає, що пацієнтам з раком яєчників має сенс лікуватися в центрах, які спеціалізуються на цій хворобі, а також мають досвід цих рідкісних пухлин.
"Пацієнтам дуже зручно шукати лікування в центрах, які мають досвід роботи з цими рідкісними пухлинами".
О Боже !: Як саме працює діагностика?
PD Dr. Бейхан Атасевен: Пацієнт приходить до нас із масою, ось що ми називаємо доброякісними та злоякісними пухлинами - або такими симптомами, як кровотеча або біль. Автор Попередні іспити, такі як візуалізація (спочатку сонографія) і, можливо, також спеціальні онкомаркери чи можемо ми отримати перші вказівки на те, з яким типом пухлини ми маємо справу. Маркери пухлини можуть дати тут підказку, оскільки різні типи раку можуть також мати різні маркери.
Для ретельної діагностики також слід задати наступні моменти: Чи є такі орієнтовна/стресова сімейна історія? Тож чи були в сім’ї випадки раку яєчників, канальців, очеревини, молочної залози, ендометрія, передміхурової залози чи товстої кишки чи навіть рідше захворювання? Якщо так, то скільки років мали родичі, коли ставили діагноз? Чи вказує ступінь взаємозв'язку та захворювання на генетичний ризик (наприклад, BRCA, HNPCC, синдром Коудена)?
Крім того, Менопаузальний статус питання про те, чи переживає пацієнтка менопаузу, чи були вагітності, чи вони все ще хочуть мати дітей. Ми, звичайно, також зацікавлені Раніше наявна хвороба. На основі клінічного досвіду ми вже можемо зробити висновки з усієї цієї інформації. Фактичні висновки зроблені природним шляхом після операції патологоанатомом. Тут особливо важливо при роботі з рідкісними пухлинними захворюваннями, щоб другу діагностику проводив досвідчений гінекопатолог. Ми називаємо це «референтною патологією», коли результат патологічного дослідження перевіряє інший патолог, який добре розбирається в цих пухлинних структурах.
О Боже !: При підозрі на рак яєчників береться весь яєчник або лише зразок пухлини?
PD Dr. Бейхан Атасевен: Звичайно, це повністю залежить від Знахідка, вік пацієнта, бажання зберегти фертильність, просто загальне сузір’я з урахуванням індивідуальних побажань пацієнта. Якщо існує високий рівень підозри на злоякісну пухлину і у пацієнта немає протипоказань для видалення цілого яєчника, це, як правило, найбезпечніший спосіб. Особливо це стосується пацієнта, який здійснив бажання мати дітей.
З дуже молоді жінки, ті, у кого ще не було дітей, повинні бути ретельно продумані, чи видаляти спочатку лише один яєчник або частину яєчника, не приймаючи відповідних онкологічних недоліків для пацієнта. Тут ризики необхідно детально обговорити з пацієнтом, а потім прийняти спільне рішення щодо того, який шлях має сенс. Ризики різняться від типу пухлини до типу пухлини. Наприклад, ми не рекомендуємо операцію зі збереження фертильності при агресивному раку яєчників; для пухлин гранульозних клітин (FIGO IA) або прикордонних пухлин це більш вірогідно.
Процедура повинна завжди обговорюватися групою експертів, що мають великий досвід лікування пацієнтів з пухлинами яєчників, а також на міждисциплінарному рівні (наприклад, із фахівцями з репродуктивної медицини).
Ми детально обговорюємо всі висновки нових пацієнтів на міждисциплінарній передопераційній конференції, обговорюємо алгоритм та візуалізацію і лише після цього робимо рекомендацію. Яку остаточну оперативну процедуру обрано, залежить від кількості заздалегідь зібраної інформації (візуалізація, профіль маркера, запит пацієнта тощо).
"Метою (остаточної) операції є завжди точно визначити ступінь захворювання і, перш за все, по можливості видалити всі вогнища пухлини".
Так може і малоінвазивне діагностичне втручання вимагатиметься для остаточного визначення. На цьому етапі також важливо підкреслити, що хірурги повинні дуже ретельно перевіряти під час хірургічної процедури, чи немає вогнищ раку в інших органах. Метою (остаточної) операції є завжди точно визначити ступінь захворювання і, перш за все, по можливості видалити всі вогнища пухлини.
О Боже !: Чи існують відмінності в лікуванні різних типів пухлин, чи вони лікуються більш-менш однаково?
PD Dr. Бейхан Атасевен: Так, є суттєві відмінності в лікуванні, застосування якого повністю залежить від основного захворювання. Просто в рідкісні пухлини важливо розрізнити, яку користь для зцілення приносить наступна системна терапія (наприклад, хіміотерапія), чи то через оперативний повний ремонт оптимального шансу на одужання досягти не вдалося. Наскільки, наприклад інші терапевтичні засоби (Наприклад, антитіла, які зупиняють утворення нових кровоносних судин і, таким чином, можуть зупинити ріст пухлини (бевазизумаб)), корисні, що вирішальним чином залежить від типу пухлини та стадії пухлини. Незалежно від типу пухлини, ми також пропонуємо своїм пацієнтам зі злоякісними епітеліальними пухлинами яєчників генетичне консультування та, при необхідності, тестування.
Тепер до деяких особливих випадків: ми знаємо, наприклад, це Гранульозно-клітинні пухлини (Пухлина строми зародкової нитки) менш хіміочутливі, ніж інші типи пухлин. Операція (з метою повної резекції пухлини) є дуже важливим терапевтичним етапом навіть у випадку рецидиву. Ще однією особливістю цих пухлин є те, що вони продукують гормон. Ось чому ці пухлини не рідко ідентифікуються за аномальними/патологічними менструальними кровотечами. Диференціювати пухлини гранульозних клітин дорослих та дрібноклітинні пухлини яєчників може бути важко гістопатологічно, тому другу оцінку повинен провести досвідчений гінекопатолог. Ад'ювантна терапія не встановлена при пухлинах гранульозних клітин (особливо на ранніх стадіях та повній резекції). Врешті-решт, у кожному конкретному випадку вирішується питання про те, чи буде після операції проводитися медикаментозна терапія.
Давайте подивимось на Зародкові клітини пухлини, тому тут також є особливі особливості. Так говоримо наприклад Дисгерміноми добре реагує на променеву терапію, ми називаємо її "променево-чутливою". Однак через ефективність хіміотерапії при цьому типі пухлини опромінення рідко доводиться проводити. Хоча реакція на хіміотерапію хороша для цього типу пухлини, прогноз для цього типу пухлини також найкращий, якщо операція без пухлини.
"Хоча рак яєчників є третьою за поширеністю пухлиною у жінок, існує багато підтипів злоякісних пухлин яєчників, які можна класифікувати як рідкісні захворювання".
Перелік усіх особливостей, характерних для пухлини, на даний момент, безумовно, завів би занадто далеко. Висновок для всіх пацієнтів повинен бути таким: хоча рак яєчників є третьою за поширеністю пухлиною у жінок (після раку молочної залози та ендометрія), існує безліч підтипів злоякісних пухлин яєчників, які можна класифікувати як рідкісні захворювання.
Інформація про рідкісні підформи доступна мало, оскільки важко провести дослідження з такою невеликою кількістю пацієнтів. Тому тут надзвичайно важливо включити пацієнтів у багатоцентрові та багатонаціональні концепції дослідження. Залишається важливим, що постраждалих пацієнтів не тільки представляють до центру компетенції з питань рідкісних гінекологічних пухлин, але й визначають та консультують пропозицію взяти участь у дослідженнях з потенційно інноваційними концепціями.
Ви можете знайти спеціалізовані центри за адресою: www.oncomap.de
Зв'язок
PD Dr. Бейхан Атасевен
КЕМ | Еванґ. Клініки Ессен-Мітте
Еванґ. Фонд Гуйссена Ессен-Хаттроп
Клініка гінекології та гінекологічної онкології
Ця стаття була опублікована в О Боже! Журнал про рак яєчників - випуск 03/2019. Хотіли б ви знати, які ще цікаві новини існують про рак яєчників? Ви можете легко замовити журнал тут.