Роль анестезіолога-реаніматолога у догляді за вагітними жінками як носіями

Ханане Бауахі

1 відділення анестезії - реанімація, пологовий будинок Суїсі, Університетський лікарняний центр, Університет Мохамеда V, Рабат, Марокко

Яссін Церкуні

Мухіне Думірі

Нежа Удгірі

1 Відділення анестезії - реанімація, пологовий будинок Суїсі, Університетський лікарняний центр, Університет Мохамеда V, Рабат, Марокко

Анас Тазі Сауд

резюме

Хвороба фон Віллебранда (VWD) - найпоширеніша конституційна геморагічна хвороба гемостазу. Це пов’язано з дефіцитом, кількісним або якісним, фактору Віллебранда (VWF). Характеризується надзвичайною неоднорідністю на клінічному, фенотиповому та генотиповому рівнях. Вагітність і особливо перепологовий період представляє період ризику кровотечі для цих жінок. Ми повідомляємо про випадок породіллі, яка представляла задокументовану хворобу Фон 1 Віллебранда 1-го типу, була розглянута складність вибору способу доставки та методу знеболення.

Вступ

Хвороба Фон Віллебранда є спадковим розладом кровотечі через дефіцит або дисфункцію фактора фон Віллебранда (VWF), білка плазми, який опосередковує початкове прилипання тромбоцитів до місць ураження судин, а також зв'язує та стабілізує фактор згортання крові VIII (FVIII) у тираж. Дефекти VWF можуть викликати кровотечу, змінюючи адгезію тромбоцитів або знижуючи концентрацію FVIII [1]. Його поширеність оцінюється між 0,6% і 1,3% з переважанням жінок.

Пацієнт і спостереження

Пані Хе; 23 роки, первісток; 41SA + 1d (DDR = 28.02.2013) з анамнезом: хвороба Фон Віллебранда 1 типу діагностована у віці 10 років після ЛОР-крововиливу після тонзилектомії та значних менорагій, що вимагає одноразового переливання РКЦ та ПФК.

При СД 1 типу з FVIII: VWF C менше 30 ОД/дл, введення десмопресину, як правило, після затягування пупка та протягом 3-4 днів після, особливо, коли необхідна епізіотомія. Той самий підхід, з меншою кількістю інфузій, можна застосовувати до тих, у кого VWF> 30 і 50 ОД/дл протягом 3-4 днів. Звичайне лікування тромбопрофілактики НМГ слід розпочинати у пацієнтів із високим ризиком венозного тромбозу під час замісної терапії кесаревим розтином. Якщо виконується, пік VWF: RCo і FVIII: C повинен бути> 50 U/dL [2].

У пацієнтів типу 2A, 2B та 2M зазвичай VWF: RCo не досягає нормальних рівнів, тому рекомендується також замісна терапія. Однак у типу 2B збільшення аномального VWF може спричинити або погіршити тромбоцитопенію, а також може знадобитися переливання тромбоцитів при пологах [2]. FVIII та VWF знижуються до вихідних рівнів незабаром після пологів, і тому пероральні антифібринолітики (наприклад, транексамова кислота 1 г кожні 8 годин протягом 3-4 днів) можуть застосовуватися протягом цього періоду для запобігання сильних кровотеч з лохій. Систематичний огляд нещодавньої літератури 507 регіональних методів анестезії для акушерських та не акушерських пацієнтів з гемофілією, хворобою фон Віллебранда або ІТП із 30 статей повідомляє про одне ускладнення, при якому геморагічний діатез не був діагностований до введення голки [6]. Це був випадок гематоми хребта після люмбальної пункції у гемофіліка, що не призводить до постійної параплегії [6].

Висновок

ЗЗЗ є найпоширенішою конституційною геморагічною хворобою. Дуже неоднорідний, його діагностика іноді може бути важкою і вимагати дуже спеціалізованих тестів. Характеристика типу та підтипу захворювання є важливою для керівництва лікуванням пацієнтів, а також для адаптації нашого лікування під час вагітності. Насправді, перебіг патології під час вагітності та після пологів варіюється залежно від типу ДХЗ. У жінок із типом 1 рівень фактора нормалізується під час вагітності. Для типів 2 еволюція є змінною, тоді як для типів 3 еволюції не спостерігається.

Конфлікт інтересів

Автори не заявляють конфлікту інтересів.

Внески авторів

Усі автори сприяли проведенню цієї роботи. Усі автори також заявляють, що вони прочитали та схвалили остаточну версію рукопису.