Розділ 17 - Пухлини нирок урофранції

Автори: Жан-Філіп Куапель, Карім Бенсалах
Коректура: Morgan Rouprêt

Виховна мета

резюме

  • Епідеміологія:
    • третій урологічний рак, але найбільш смертельний;
    • фактори ризику:
      • хронічна ниркова недостатність,
      • тютюн/ожиріння/гіпертонія/спадкові сімейні захворювання.
  • Анатомопатологія:
    • Злоякісні пухлини: карцинома нирок (прозорі клітини/папілярні/хромофобні);
    • доброякісні пухлини: онкоцитома та ангіоміоліпома;
    • кістозні ураження: простий, атиповий, підозрілий або кістозний рак (класифікація боснійської).
  • Діагностика:
    • клінічний: безсимптомне виявлення найчастіше випадково, інакше тріада гематурія/люмбаго/маса флангу;
    • додаткові обстеження: КТ черевної порожнини +++/функція нирок/біопсія пухлини в певних ситуаціях.
  • Класифікація TNM 2009
  • Прогностичні фактори: стадія пухлини/ступінь Фурмана/погіршення загального стану.
  • Природознавство: 30% метастатична еволюція для локалізованих пухлин.
  • Терапевтична допомога: після міждисциплінарної консультативної наради:
    • пухлини, локалізовані в нирках (Т1-2): часткова нефректомія, якщо це технічно можливо, в іншому випадку збільшена нефректомія. Аблятивне лікування або активне спостереження, якщо високий хірургічний ризик і невелика пухлина;
    • локально розвинені пухлини нирок (Т3-4): тотальне збільшення нефректомії;
    • метастатичні пухлини нирок: медикаментозне лікування антиангіогенними препаратами.
  • Моніторинг: рецидив та функція нирок за допомогою клінічного обстеження, візуалізації та креатиніну в сироватці крові. Зникнення паранеопластичного синдрому післяопераційно.

Я - Розуміти

Виявлення пухлини нирки завжди повинно наводити на думку про існування нирково-клітинного раку в першу чергу. Доброякісні пухлини зустрічаються набагато рідше і є діагнозом елімінації, який слід викликати вдруге.

Рак нирок найчастіше виявляється випадково. Рідше спостерігаються місцеві або загальноклінічні симптоми.

Рак нирки може бути мультифокальним (5% випадків) та/або двостороннім (2–3% випадків).

Стандартним методом лікування є хірургічне втручання.

II - Епідеміологія

A - Деякі цифри

У Франції рак нирок - 9-й рак у дорослих.

Це 3-й урологічний рак за рівнем захворюваності (після раку передміхурової залози та сечового міхура), але він найбезпечніший. Щороку у Франції щорічно виявляється 11 000 нових випадків.

Захворюваність на рак нирок протягом останніх 30 років неухильно зростала через поширення тестів візуалізації черевної порожнини та, можливо, факторів навколишнього середовища.

Це впливає на чоловіків більше, ніж на жінок (співвідношення 1,5).

Його пік захворюваності становить від 60 до 70 років.

Б - Фактори ризику

Основним фактором ризику 1 раку нирок є хронічна ниркова недостатність (атрофічна та кістозна мала нирка), яка збільшує ризик папілярної пухлини на 7 (див. § III. Патологія). Це передбачає особливо моніторинг пацієнтів із хронічними захворюваннями нирок та/або пацієнтів з трансплантацією нирки, які мають підвищений ризик розвитку раку нирок.

Є ще три фактори ризику, які мають менш обмежене значення: куріння, ожиріння та високий кров'яний тиск.

Деякі спадкові сімейні захворювання схильні до пухлин нирок:

  • найвідоміша - хвороба фон Гіппеля-Ліндау, яка супроводжується множинними ясноклітинними карциномами, ранніми та рецидивуючими, що робить захворювання серйозним;
  • інші рідше: спадкова папілярна карцинома, синдром Бірта-Хогга-Дубе.

Рекомендується запропонувати онкогенетичну консультацію за наявності:

  • одиночна пухлина нирки до 50 років (ясноклітинна карцинома) або незалежно від віку (папілярний тип 1, папілярний тип 2, хромофобна, онкоцитома-хромофобна гібридна пухлина);
  • множинні або двосторонні пухлини нирок;
  • сімейна історія пухлини нирок;
  • асоціація з іншими клінічними проявами (особистими або супутніми).

[1] Джерело: Patard JJ, Baumert H, Bensalah K, Bernhard JC, Bigot P, Escudier B et al.; Члени CCAFU. Рекомендації CCAFU 2013 щодо лікування раку нирок. Prog Urol 2013; 23 (додаток 2): S177-S204.

III - Анатомопатологія

IV - Діагностика

A - Клінічна презентація

1 - Безсимптомні форми

Переважна більшість пухлин нирок (65%) діагностуються випадково (ми говоримо про випадкові пухлини) найчастіше через обстеження органів черевної порожнини (УЗД, КТ) для вивчення неврологічних симптомів.

Ці випадкові пухлини, як правило, мають невеликий розмір і локалізуються в нирках (рис. 17.1).

Рис. 17.1. Мала пухлина правої нирки.
розділ

2 - Симптоматичні форми

Макроскопічна гематурія повинна шукати пухлину нирки, особливо якщо вона повна, періодична, безболісна.

Іноді можуть бути місцеві симптоми: це класична тріада:

  • макроскопічна гематурія;
  • біль у попереку;
  • бокова маса для великих пухлин (рис. 17.2).

Також можуть бути загальні ознаки:

  • лихоманка і погіршення загального стану;
  • симптоми, пов'язані з можливими метастазами в кістці (головним чином біль).

Рідше рак нирок може супроводжуватися паранеопластичним синдромом (менше 5% випадків).

Були описані; анемія або високий кров'яний тиск, довготривала лихоманка, незрозумілий запальний синдром, поліцитемія, гіперкальціємія або синдром Штауффера (неметастатична гепатомегалія).

Наявність загальних ознак часто є ознакою метастатичного захворювання.

Рис. 17.2. Велика пухлина правої нирки.

3 - Клінічне обстеження

Специфічних ознак раку нирок немає.

При наявності анемії може спостерігатися блідість.

Класично, нещодавня поява варикоцеле (рефлюкс сперматозоїдів), особливо з лівого боку, повинно викликати підозру щодо пухлинного тромбу в нирковій вені.

Б - Додаткові іспити

1 - іспити на зображення

а - УЗД черевної порожнини

Це скринінговий тест, який є неточним для аналізу пухлини нирки.

Класично пухлини нирок є гіперехогенними.

Це корисно для спостереження за пацієнтами після лікування.

б - КТ черевної порожнини

Це слід робити при відсутності ниркової недостатності.

Це золотий стандарт для оцінки пухлин нирок:

Сканер грудної клітки систематично проводиться для пошуку легеневих метастазів.

в - МРТ

Це не систематично.

Це може бути подано в таких випадках:

  • краще оцінити верхній рівень тромбу порожнистої вени (але сканери стають все більш ефективними);
  • для кращого аналізу невеликої пухлини нирки (

V - класифікація TNM

На даний момент рекомендованою класифікацією є класифікація TNM 2009.

Відповідно до класифікації TNM http://www.uicc.org/

VI - Прогностичні фактори та природна історія

А - Прогностичні фактори

  • Стадія пухлини (TNM).
  • Ступінь Фурмана: пухлини високого та низького ступеня (кращий прогноз).
  • Погіршення загального стану.

Інші клінічні (наявність симптомів), біологічні (анемія, гіперкальціємія, тромбоцитопенія, підвищений рівень ЛДГ), гістологічні (саркоматоїдний компонент, некроз пухлини, мікросудинна інвазія) виділяються деякими дослідженнями та включаються в прогностичні прогностичні системи. (Номограми), але не використовується в повсякденній практиці.

Б - Природознавство

Більшість раків нирок локалізовані на момент постановки діагнозу, але 30% з них стануть метастатичними під час спостереження.

Невеликі пухлини (

VII - Терапевтична допомога

Будь-яке терапевтичне рішення повинно обговорюватися на міждисциплінарній консультативній нараді (РКП).

A - Терапевтичні засоби

1 - Хірургічне втручання

Це стандартне лікування раку нирок.

Залежно від розміру, стадії та локалізації пухлини, ми можемо запропонувати:

  • консервативна операція на нирках (часткова нефректомія): вона полягає у видаленні лише пухлини при збереженні максимуму здорової ниркової паренхіми; це більш складна процедура, ніж збільшена нефректомія, але яка дозволяє краще зберегти функцію нирок;
  • збільшена нефректомія: пухлина нирки, навколонирковий жир і, можливо, наднирники видаляються блочно.

Всі ці операції можна зробити відкрито або шляхом лапароскопії з можливою робототехнічною допомогою.

У випадку порожнистої вени це видаляється (кавотомія для тромбектомії) одночасно з пухлиною нирки. Для цього необхідно контролювати порожнисту вену нижче за течією тромбу, що може вимагати торакального підходу та екстракорпоральної циркуляції, коли тромб є внутрішньосерцевим.

2 - абляційні процедури

Принцип полягає в знищенні пухлини тепловою енергією.

Є дві основні техніки:

  • радіочастота: радіочастотний зонд вводять в пухлину через шкіру та під контролем КТ, що генерує зону гіпертермії;
  • кріотерапія: зонд поміщають у пухлину через шкіру або лапароскопічно, що генерує кульку льоду через холодоагент, який руйнує пухлину.

Це необхідно зробити біопсія перш ніж підтвердити, що пухлина є злоякісною.

Це методи лікування, призначені для невеликих пухлин (®);

  • Інгібітори рецепторів VEGF: сунітибіб, пазопаніб;
  • Інгібітори шляху mTOR: темсіролімус, еверолімус.

    • Ці методи лікування збільшують виживання без прогресування та загальне виживання для деяких з них.

    Їх послідовне введення дозволяє тривалі реакції.

    Вони мають багато побічних ефектів (астенія, діарея, синдром кисті-ноги, висип, гіпертонія) і є дорогими.

    Б - Показання

    1 - Пухлини, локалізовані в нирці = T1-2, NX-N0, M0

    Лікування хірургічне: часткова нефректомія, якщо це технічно можливо, збільшена нефректомія в іншому випадку.

    У разі високого хірургічного ризику (вік> 70 років, супутні захворювання, порушення функції нирок, обмежена тривалість життя), а також пацієнтам з невеликою пухлиною може бути запропоновано активне спостереження, термоабляцію або кріотерапію.

    2 - Локально розвинені пухлини нирок = T3-4, N0, M0

    Рекомендованим лікуванням є збільшена нефректомія, можливо пов’язана з додатковою процедурою (адреналектомія, розтин лімфатичних вузлів, тромбектомія порожнистої вени).

    Оцінюється інтерес антиангіогенних методів лікування до неоад'ювантів або ад'ювантів.

    3 - Метастатичні пухлини нирок = M +

    Медикаментозне лікування, рекомендоване антиангіогенними препаратами.

    Деяким пацієнтам може бути запропонована операція з приводу метастазів.

    Місце нефректомії у пацієнтів з метастатичним раком нирок обговорюється та оцінюється.

    VIII - Моніторинг

    Нагляд має дві цілі:

    • виявити місцевий або метастатичний рецидив;
    • контролювати роботу нирок.

    Не існує реального консенсусу щодо методів подальшого спостереження після лікування раку нирок.

    Методи моніторингу: клінічне обстеження, УЗД нирок, торако-абдомінально-тазова КТ, сироватковий креатинін.