Розлади надгортанного ковтання; FMC-HGE

Вступ

Гастроентеролог бере участь у лікуванні орофарингеальної дисфагії у двох ситуаціях: 1) дослідження ізольованої дисфагії невизначеної етіології, 2) здійснення ентерального харчування за допомогою гастростомії. В умовах поодинокої дисфагії дуже важливо спочатку визначити її ротоглоткове або стравохідне походження та оцінити ступінь її тяжкості. Етіологічний етап діагностики ізольованої орофарингеальної дисфагії часто буває складним, і тому передбачає тісну співпрацю між гастроентерологом, неврологом та отоларингологом. Для цього потрібні спеціальні методи дослідження, доступні не у всіх центрах. Обструктивні причини дисфагії, як правило, доступні для хірургічного або ендоскопічного лікування. Те саме не стосується більшості нервово-м’язових захворювань, при яких дисфагія є одним із симптомів, коли лікування дисфагії відповідає лікуванню причинного захворювання. Ентеральне харчування за допомогою гастростоми часто є важливою частиною лікування в цих випадках.

надгортанного

Як поставити діагноз орофарингеальної дисфагії?

Експертиза

Медичний огляд

Як оцінити тяжкість дисфагії?

Які додаткові іспити вимагати?

В умовах поодинокої високоякісної дисфагії діагностичний процес передбачає спочатку пошук обструктивної причини, зокрема пухлини. Назофіброскопія глотки та обстеження першого ряду. Тоді завжди слід проводити ендоскопію стравоходу, але я волію робити заздалегідь відеорадиографію (або транзит фарингезофагеального барію), щоб перевірити наявність анатомічних або рухових відхилень. Визначення м’язових ферментів (КФК), антитіл до рецепторів до ацетилхоліну, ЕМГ, КТ або МРТ головного мозку, нервово-м’язова біопсія або дослідження СМЖ може проводитись залежно від клінічної та відеорадіографічної орієнтації на нервово-м’язові захворювання. Якщо орієнтація спрямована на місцеву причину, обговорюватимуть також ЛОР-ендоскопію під загальним наркозом, КТ або МРТ шийки матки, залежно від клінічних та рентгенологічних даних.
Коли етіологія дисфагії відома, може знадобитися функціональне дослідження ковтання шляхом ковтання відеорадіографії (або відеоендоскопія для деяких команд).

Відеорадіографія ковтання

Відеоендоскопія ковтання

Цей іспит складається з візуалізації ковтання за допомогою назофіброскопа, розміщеного в ротоглотці, підключеного до відеокамери та відеомагнітофона. Цей метод дослідження можна робити біля ліжка, з їжею, а не з баритом, можна часто повторювати і дозволяє добре візуалізувати гортань під час ковтання. З іншого боку, він не досліджує пероральну фазу ковтання та фаринго-стравохідне з'єднання. Ми застосовуємо цю техніку у пацієнтів, яких неможливо мобілізувати або коли є порушення в закритті передгортанного відділу гортані або голосової щілини, на додаток до відеорадіографії. В інших центрах відеоендоскопія використовується як перша лінія при нервово-м’язовій дисфагії.

Фарингеальна манометрія

Вимірювання фарингеального тиску вимагає використання електронних датчиків тиску та синхронізованої відеорадіографії для візуалізації їх положення в реальному часі (мановідеорадіографія) [4]. Тиск сфінктера під час ковтання можна виміряти за допомогою електронних або перфузійних датчиків, достатньо довгих, щоб перекрити сфінктер. Анатомія, рухливість та погана переносимість глотки є обмежуючими факторами цього обстеження. Величина фарингеального тиску значно варіюється залежно від положення, орієнтації датчиків та типу використовуваного обладнання. Норми тиску сильно відрізняються від лабораторії до лабораторії. Крім того, обстеження часто неможливо провести через кашель, викликаний вдиханням ковтального болюсу або інфузійної води з катетерів манометрії, та неможливість перетнути сфінктер при гіпертонусі. На практиці ми використовуємо фарингеальну манометрію після відеорадіографії перед зменшенням отвору верхнього сфінктера, що не пояснюється зменшенням висоти гортані або мовного руху, шукаючи ахалазію верхнього сфінктера стравоходу.

Еригенція глотки

Його можна проводити ендоскопічно під наркозом або черезшкірно. Це болюче обстеження, технічно важко виконати (проблеми з розташуванням крифофарингеального м’яза та знезараженням електрода під час ковтання) та інтерпретувати [5]. ЕМГ дає змогу спрямувати етіологічний діагноз на м’язову або неврологічну патологію, і ставить діагноз із певністю ахалазії, показуючи відсутність інгібування електричної активності при ковтанні. Його частіше використовують, щоб дозволити виділення м’язів перед ін’єкцією ботулотоксину.

Біопсія крікофарінгею

Проводиться під час міотомії криофарингеального м’яза при пошуках міозиту або міопатії. Гістологія криофарингеального м’яза помітно відрізняється від м’язів, як правило, біоптованих (дельтоподібні та квадрицепси) і вимагає хорошого знання цього м’яза патологоанатомом [6]. Ми завжди пов’язуємо біопсію крикофарингею, квадриципітальну або дельтоподібну біопсію.

Як поставити етіологічний діагноз?

Як правило, опитування та клінічне обстеження дозволяють діагностувати причину дисфагії: наявність болю при ковтанні (одинофагія), спосіб початку розладів, наявність супутніх неврологічних ознак, анамнез шийки матки хірургічне втручання та придбані або спадкові нервово-м’язові захворювання є основними елементами для діагностики. Багато захворювань кількох спеціальностей можуть спричинити дисфагію, ще більше підкреслюючи необхідність спільного управління (Таблиця I). Розрізняють дисфагію місцевої причини та дисфагію нервово-м’язових захворювань. Кілька клінічних ситуацій можливі хвороблива дисфагія, дисфагія гострого або підгострого початку, хронічна дисфагія (таблиці II, III).

Хвороблива дисфагія

Хвороблива дисфагія, як правило, є локорегіональною причиною, і діагностика найчастіше є простою при клінічному обстеженні уражень слизової оболонки ротоглотки, лімфаденопатії, зоба, пухлини щитовидної залози або слинних залоз. В етіології одинофагії переважають сторонні тіла, інфекційні та пухлинні патології (табл. II). Дисфагія вимагає ЛОР-ендоскопічного обстеження (± рентген шиї), можливо, доповненого КТ шийки матки.

Гостра або підгостра дисфагія

Хронічна дисфагія

Кілька захворювань м’язів можуть починатися з, здавалося б, ізольованої дисфагії. Міастенія і міозит доступні для лікування, і їх слід систематично шукати.

Міастенія - це аутоімунне захворювання (поширеність становить 1/10 000), яке порушує нервово-м’язову передачу. Порушення ковтання стосуються ротової та глоткової фази. Зазвичай спостерігається м’язова втома при фізичному навантаженні, з більшою дисфагією в кінці їжі та у вечірній їжі. Опитування та обстеження виявляють диплопію та птоз, які присутні у процесі захворювання у 80-90% випадків. Це може бути пов’язано з іншими бульбарними розладами, такими як утруднення жування, дизартрія та дисфонія. Антитіла до рецепторів ацетилхоліну присутні у 90% генералізованих форм, і рівень CPK є нормальним. Тест на Тенсілон або Простигмін зменшує руховий дефіцит. ЕМГ показує виснаження при повторній стимуляції нерва. Деякі ліки можуть виявити або викликати приховану міастенію. Лікування ґрунтується на антихолінестеразах, кортикостероїдній терапії та імунодепресантах.

Поліміозит та дерматоміозит - це запальні аутоімунні захворювання, що вражають поперечносмугасті м’язи (поширеність 1/100000). Дисфагія глотки спостерігається в 1/3 випадків і є фактором поганого прогнозу. Ми повинні шукати переважний дефіцит м’язів у стегнах, часто пов’язаний з міалгією. Міокардит присутній майже в половині випадків. Існує асоціація з колагенозом (10-20%) або раком (10-20%). При дерматоміозиті шкірні ознаки включають еритему переважно на обличчі, папули Готтрона на пальцях та навколомовну еритему. Показник CPK високий у 75-85% випадків. Біопсія м’язів підтверджує діагноз, показуючи запальний інфільтрат з вогнищами некрозу та регенерації. Рідко міотомія крикофарингею може проводитися при обструктивній дисфагії, стійкій до медикаментозного лікування.

Інклюзійний міозит відповідає за дисфагію глотки, пов’язану з руховим дефіцитом, особливо проксимальним, який прогресує повільно. Починається після 40 років, статеве співвідношення становить 3H/1F, а поширеність становить 1 100 000. Норма CPK часто є нормальною або не дуже високою. Діагностика проводиться за допомогою біопсії м’язів, яка показує вистелені внутрішньоцитоплазматичні вакуолі, що містять еозинофільні грануляції зі стандартними плямами. Електронна мікроскопія показує, що це тубуловолокнисті структури. Спонтанна еволюція поступово погіршується, іноді перериваючись ремісіями. Лікування невтішне, оскільки кортикостероїди та імунодепресанти часто дають збій. Криофарингеальна міотомія ефективна при дисфагії, принаймні тимчасово [18].

Окулофарингеальна дистрофія - рідкісне аутосомно-домінантне захворювання (5/1 000 000) з повною пенетрантністю, пізній початок після 40 років. Це проявляється як птоз і дуже повільно прогресуюча дисфагія. КФК нормальні або помірно підвищені. М’язова біопсія показує внутрішньоцитоплазматичні вакуолі. Доступне генетичне тестування. Криофарингеальна міотомія зменшує дисфагію [19].

Невелика кількість дисфагій відповідає фобіям ковтання або фагофобіям. Вони можуть бути загальносвітовими або переважати над текстурою (твердою, рідкою) або їжею. Часто зустрічається інша пов'язана фобія, і навіть у віддаленій історії часто можна зустріти гострий епізод блокади дихання під час їжі, який викликає фобію. Ми лікуємо цих пацієнтів за допомогою поведінкової психотерапії. З нашого досвіду, 40% пацієнтів, які консультуються з приводу верхньої дисфагії, мають відеорадіографію нормального ковтання. Причиною симптомів можуть бути порушення глоткової чутливості, подібні до фаринголарингеальних парестезій.

Яке лікування запропонувати?

Терапевтична мета подвійна - забезпечити харчування та зволоження в оптимальних умовах безпеки та поліпшити якість життя пацієнта. Лікування насамперед етіологічне, коли можна передбачити локо-регіональні причини дисфагії, певні нервово-м’язові та лікарські захворювання. Симптоматичне лікування базується на дієтичній реабілітації та пристосуваннях, ентеральному або парентеральному харчуванні, інтервенційній ендоскопії та хірургічному втручанні. Ця допомога передбачає скоординовані дії неврологів, реабілітологів, гастроентерологів, ЛОР-спеціалістів, геріатрів, дієтологів, логопедів та психологів, об’єднаних у робочу групу.

Ендоскопічне та хірургічне лікування дисфагії

Функціональна реабілітація

Харчування

Коли можливе пероральне харчування, його слід адаптувати до механізмів дисфагії, щоб уникнути вдихання та недоїдання. При затримці глотки проковтування пропонується згущення рідини, оскільки вдихання легко відбувається з рідинами, які є більш рухливими, але рідко з в’язким болюсом. І навпаки, пацієнтам із розладом руху глотки або зменшенням отвору фарингозофагеального з’єднання буде корисна напіврідка або рідка дієта, якщо застій глоткової рідини не надто великий. Деякі пацієнти вдихають лише при великих обсягах рідкого болюсу і можуть підтримувати рідину, зменшуючи проковтнуту кількість. Ці зміни текстури також повинні бути адаптовані до смаку пацієнта, щоб зберегти задоволення від їжі. Регулярне спостереження за їжею, оцінка споживання калорій, моніторинг ваги та епізодів сепсису або бронхолегеневої застійної ситуації необхідні для якнайшвидшого виявлення та лікування ускладнень з боку дихальної системи та харчування.

Специфічне лікування інгаляцій

Висновок

Діагностика та лікування верхньої дисфагії вимагають співпраці між оториноларингологом, неврологом, реабілітологом та гастроентерологом. В даний час існує кілька ефективних варіантів лікування ізольованої або переважної дисфункції сфінктера, але вони стосуються лише меншості пацієнтів, і їх відповідні показання потребують уточнення. Кращі знання про порушення ковтання повинні дати можливість гастроентерологам відігравати центральну роль у діагностиці та лікуванні орофарингеальної дисфагії.

Таблиця I
Основні етіології ротоглоткової дисфагії

НЕЙРОМУЗКУЛАРНИЙ

МІСЦЕВИЙ

  • Травма шийки матки
  • Пухлина язика, глотки, гортані, стравоходу, слинних залоз, нижньої щелепи, хребта, основи черепа
  • Аденомегалія
  • Аневризма
  • Дивертикул Зенкера
  • Обмежуюча крикофарингеальна міопатія
  • Остеофіти, хвороба Форестьє
  • Остеомієліт, абсцес, целюліт
  • Мембрани фаринго-стравохідного з’єднання
  • Ксеростомії

ЯТРОГЕНИ

  • Радіотерапія шийки матки
  • Хірургія: язик, глотка, гортань, щитовидна залоза, шийний відділ хребта, нейрохірургія, каротидна ендартеректомія,
  • Препарати:
    • Бензодіазепіни
    • Нейролептики