Розсіяний склероз (розсіяний склероз)

Розсіяний склероз для нього характерна перивенулярна, лімфоцитарна інфільтрація та інфільтрація макрофагів у тканини мозку, зорових нервів та спинного мозку. Експресія молекул адгезії на поверхні цих клітин, схоже, лежить в основі їх здатності проникати через гематоенцефалічний бар'єр. Високий рівень Ig G у нервовій тканині свідчить про важливість гуморального компонента при розсіяному склерозі. Молекулярні дослідження білої мозкової тканини показали підвищений рівень IL-12 - прозапального білка, який присутній при ураженнях розсіяним склерозом.

розсіяного склерозу

Сприятлива реакція на імуномодулюючу терапію (інтерферон бета-1 та бета-1b, глатирамер ацетат) свідчить про прогресування захворювання на основі аутоімунної теорії.

причини

Причина розсіяного склерозу невідома, але є підозра на це ранній вплив певних вірусів протягом усього життя (герпес або ретровірус) спричинить захворювання. Ініційована аутоімунна реакція характеризується запаленням, руйнуванням мієліну та руйнуванням нервових волокон.

спадковість здається, має роль у розсіяному склерозі. У 5% пацієнтів є постраждала сестра або брат, а у 15% - близький родич з розсіяним склерозом. Крім того, розсіяний склероз, здається, запускається у людей з певними генетичними маркерами на поверхні клітин, які називаються людським лейкоцитом Ag. Ці Аг допомагають тілу розрізняти належне та невідповідне, щоб знати, на які речовини атакувати.

Навколишнє середовище також відіграє роль в етіології РС. Розсіяний склероз ніколи не зустрічається у людей, що мешкають поблизу екватора. Ці відмінності пов’язані з рівнем вітаміну D в організмі в перші 15 років життя. Люди в помірних зонах мають низький рівень вітаміну D і мають більший ризик розсіяного склерозу.

Куріння здається, це також відіграє важливу роль.

симптоми

Симптоми розсіяного склерозу різняться від людини до людини та протягом певного періоду часу у одного і того ж пацієнта, залежно від уражених нервів. Якщо нервові волокна, що передають чутливу чутливість, руйнуються, у пацієнта з’являться чутливі симптоми. Якщо волокна моторної чутливості демієлінізовані, виникають рухові симптоми. Симптоми посилюються, якщо пацієнт піддається високій температурі: гарячі ванни, лихоманка.

Види розсіяний склероз:

  • рецидив - ремісія
  • первинний - прогресивний
  • прогресивна вторинна
  • прогресуючий - рецидив.

Рецидив - ремісія
Зазвичай розсіяний склероз починається з серії нападів з наступним повним або частковим одужанням. Симптоми з’являються раптово і зникають так само раптово, як за ними настає період стабільності та новий цикл.

Первинна - прогресивна
Цей тип розсіяного склерозу характеризується поступовим клінічним спадом без видимого повернення, можуть бути періоди плато з мінімальними симптомами.

Вторинні - прогресивні
Ця форма починається з циклу рецидиву відновлення, за яким слідує первинно-прогресуюча послідовність.

Прогресуючий - рецидив
У рідкісних випадках у пацієнтів може спостерігатися така форма, при якій хвороба поступово ускладнюється, із гострими нападами та погіршенням симптомів з кожним нападом.

Чотири форми розсіяного склерозу можна виявити одночасно у одного і того ж пацієнта, називаючи це захворювання хронічний прогресуючий розсіяний склероз.

Початкові симптоми розсіяного склерозу проявляються між 20 і 40 роками і залежать від ураженої ділянки:

  • м’язова слабкість
  • парестезія
  • втрата рівноваги
  • помутніння зору, втрата зору або біль в очах.

Зазвичай вони виникають епізодами - нападами розсіяного склерозу, які тривають кілька днів або тижнів.

Іншими симптомами, які з’являються пізніше в процесі розвитку хвороби, є:

  • диплопія
  • слабкість рук і ніг
  • м’язові судоми
  • запаморочення
  • втрата контролю над сфінктером сечового міхура
  • депресія
  • втрата пам’яті.

Називається період між атаками ремісія, і пацієнт може нормально функціонувати.
Симптоми, які відчуває пацієнт, різняться залежно від людини. Вони залежать від того, наскільки мієлін (що покриває нервові волокна) руйнується і які ділянки ЦНС уражені.

Розсіяний склероз означає утворення рубцевої тканини в головному та спинному мозку.
У міру прогресування захворювання рух може стати нерегулярним, тремтливим та неефективним. Вражаються нерви, які контролюють сечовий міхур, викликаючи затримку сечі, позиви до сечовипускання, запор та нетримання сечі або анального сечовипускання.

М’язова слабкість і спастичні скорочення унеможливлюють ходьбу, м’язи можуть стихійно скорочуватися - хворобливі судоми, мова стає повільною, жовчною та нерішучою.
Пізніше в процесі еволюції з’являються часткова або повна інвалідність, гнів та деменція.

Діагностичний

Лабораторна діагностика розсіяного склерозу включає:

  • Обстеження ліквору - підвищений рівень основного білка мієліну
  • дослідження крові - для виключення васкуліту, хвороби Лайма, тромбозу глибоких вен тощо.
  • електрофізіологічні дослідження
  • візуалізація - МРТ
  • тести на потенційний виклик - зорові, слухові чи соматосенсорні.

Розсіяний склероз і вагітність

Дослідження показують, що розсіяний склероз не впливає на плід або пологи, натомість покращує стан матері. Ці тимчасові поліпшення зумовлені депресією імунної системи під час вагітності. Вагітним жінкам слід уникати використання певних ліків від розсіяного склерозу під час вагітності та лактації, оскільки вони викликають вади розвитку плода і передаються через молоко:

  • преднізон, азатіоприн, циклофосфамід
  • діазепам, фенітоїн, карбамазепін, баклофен.

прогноз

Наслідки розсіяного склерозу та його еволюція сильно відрізняються і непередбачувані. Ремісії можуть тривати від понеділка до 10 років і більше. Однак у деяких людей, особливо у чоловіків, у яких захворювання розвивається в середньому віці, часті напади і вони швидко стають інвалідами. Майже 75% пацієнтів не потребували інвалідного візка, а 40% продовжували свою діяльність нормально. Якщо напади не стають важкими, тривалість життя це не впливає.
Смерть настає у людей, знерухомлених інфікованими пролежнями або пневмонією.

Лікування

Лікувального лікування розсіяного склерозу не існує.

Ліки Це включає:

  • високі дози кортикостероїдів - внутрішньовенно для зменшення запалення та зупинки руйнування мієліну
  • бета-інтерферон - блокує запальні клітини від їх атаки на мієлін і зупиняє вивільнення цитокінів Т-лімфоцитами - які підтримують запальну реакцію: Rebif, Betaseron, Avonex

Бета-інтерферони не виліковують хворобу, але зменшують частоту нападів на 25%. Вони також зменшують швидкість утворення рубців у мозковій тканині на 80%.
Інші використовувані препарати: Копаксон - білок, що зв’язує мієлін, імунодепресанти: Мітоксантрон.

Ліки, що полегшують такі симптоми, як:

  • спастичність
  • тремор, втома
  • депресія
  • біль і статева дисфункція.

Ці симптоми розсіяного склерозу можна лікувати за допомогою:

  • баклофен - для зменшення спастичності м’язів
  • ін’єкції ботокса
  • стимуляція мозку - для зменшення тремору
  • амантадин - при втомі
  • модафініл-стимулятор нервової системи
  • фізіотерапія
  • емоційна підтримка - пацієнти відчувають тривогу, страх, гнів та депресію: діазепам, фенітоїн.
  • віагра, тадалафіл, альпростадил - при статевій дисфункції.


Експериментальне лікування які дають часткові результати, включають:

  • ін’єкції зміїною або бджолиною отрутою
  • електростимуляція спинного мозку
  • висічення тимусу, баричний кисень
  • ін’єкції з екстрактами серця корови та підшлункової залози собаки
  • внутрішньовенно або всередину кальцій
  • гістеректомія, імплантація мозку свині в черевну порожнину.