Розсіяний склероз Усе, що вам потрібно знати, починаючи від причин та симптомів, закінчуючи словником діагностики та лікування

Розсіяний склероз, дисемінований склероз, дисемінований енцефаломієліт

Розсіяний склероз (РС) є потенційно інвалідним захворюванням головного та спинного мозку (центральної нервової системи).

При РС імунна система атакує захисну оболонку (мієлін), яка покриває нервові волокна і викликає проблеми з комунікацією між мозком та рештою тіла. Нарешті, хвороба може спричинити постійне пошкодження або пошкодження нервів.

Ознаки та симптоми РС різняться в широких межах і залежать від обсягу пошкодження нервів і від того, які нерви уражені. Деякі люди з важкою формою РС можуть втратити здатність ходити самостійно або зовсім не ходити, тоді як інші можуть відчувати тривалі періоди ремісії без нових симптомів.

Лікування розсіяного склерозу не існує. Однак лікування може допомогти швидко одужати від нападів, змінити перебіг хвороби та керувати симптомами.

Ускладнення розсіяного склерозу

У людей з розсіяним склерозом також може розвинутися:

Скутість м’язів або спазми;
Параліч, як правило, в ногах;
Проблеми з сечовим міхуром, кишечником або статевою функцією;
Психічні зміни, такі як забудькуватість або зміна настрою;
Депресія;
Епілепсія.

Медична команда MedLife - неврологія

Розсіяний склероз - Причини/збудник інфекції/фактори ризику

Причини розсіяного склерозу

Причина розсіяного склерозу невідома. Вважається аутоімунним захворюванням, при якому імунна система організму атакує власні тканини. Етіологічною гіпотезою є зараження повільним (неідентифікованим) вірусом, який після активації викликає вторинну імунну відповідь. При РС цей збій імунної системи руйнує жирову речовину, яка покриває і захищає нервові волокна головного та спинного мозку (мієлін).

Мієлін можна порівняти з шаром ізоляції на електричних проводах. Коли захисний мієлін пошкоджений і оголюються нервові волокна, повідомлення, які рухаються вздовж цього нерва, можуть сповільнюватися або блокуватися. Нерв також може пошкодитися.

Підвищена частота захворювання у певних сім'ях та алотипи антигенів лейкоцитів людини свідчать про існування генетичної сприйнятливості.

Здається, що ризик також збільшується при курінні. Вік початку захворювання коливається від 15 до 60 років, як правило, це 20-40 років, жінка страждає дещо частіше, ніж чоловіки.

Фактори ризику розсіяного склерозу

Ці фактори можуть збільшити ризик розвитку розсіяного склерозу:

Вік. РС може виникнути в будь-якому віці, але зазвичай вражає людей десь у віці від 16 до 55 років;
Секс. Жінки частіше, ніж у чоловіків, частіше, ніж у чоловіків, повторюють РС;
Історія сім'ї. Якщо хтось із ваших батьків чи братів і сестер мав РС, у вас вищий ризик розвитку захворювання;
Певні інфекції. Різні віруси були пов'язані з РС, включаючи Епштейн-Барр, вірус, який викликає інфекційний мононуклеоз;
Клімат. РС набагато частіше зустрічається в країнах з помірним кліматом, включаючи Канаду, північ США, Нову Зеландію, південний схід Австралії та Європу;
Вітамін D. Низький рівень вітаміну D та низький вплив сонячного світла пов’язані з більшим ризиком розвитку РС;
Певні аутоімунні захворювання. У вас дещо вищий ризик розвитку РС, якщо у вас захворювання щитовидної залози, діабет 1 типу або запальне захворювання кишечника;
Куріння. У курців, у яких спостерігається початкова подія симптомів, які можуть сигналізувати про РС, частіше, ніж у некурящих, розвивається друга подія, яка підтверджує рецидив РС.

Розсіяний склероз - симптоми

Симптоми розсіяного склерозу

Ознаки та симптоми розсіяного склерозу можуть сильно відрізнятися від людини до людини та протягом усього захворювання, залежно від локалізації уражених нервових волокон. Симптоми часто впливають на рух, наприклад:

Оніміння або слабкість в одній або декількох кінцівках, які зазвичай з’являються з одного боку тіла одночасно або на ногах і тулубі;
Відчуття ураження електричним струмом, що виникають при певних рухах шиєю, особливо згинанні шиї вперед (знак Лермітта);
Тремтіння, відсутність координації або небезпечна ходьба.

Проблеми із зором також поширені, зокрема:

Часткова або повна втрата зору, зазвичай в одне око в якийсь момент, часто з болем під час руху очей;
Тривалий подвійний зір;
Нечіткий зір.

Симптоми розсіяного склерозу також можуть включати:

Невиразна мова;
Втома;
Запаморочення;
Біль у певних частинах тіла;
Проблеми із статевою, кишковою та сечовою міхурами.

Перебіг захворювання

Більшість людей з РС мають рецидивно-ремітуючий перебіг захворювання. У них є періоди нових симптомів або рецидивів, які розвиваються протягом днів або тижнів і зазвичай покращуються частково або повністю. Ці рецидиви супроводжуються спокійними періодами ремісії захворювання, які можуть тривати місяцями, а то й роками.

Невелике підвищення температури тіла може тимчасово посилити ознаки та симптоми РС, але вони не вважаються рецидивами захворювання.

Приблизно від 60 до 70 відсотків людей з рецидивуючо-ремітуючою МС з часом розвивають стійке прогресування симптомів, із періодами ремісії або без них, відомими як вторинно-прогресуючі МС.

Погіршення симптомів зазвичай включає проблеми з рухливістю та ходою. Швидкість прогресування захворювання широко варіюється серед людей із вторинно-прогресуючою РС.

Деякі люди з РС мають поступовий початок і постійне розвиток ознак та симптомів без рецидивів. Це відоме як первинно-прогресивна РС.

Розсіяний склероз - лікування

Діагностика розсіяного склерозу

Діагноз ставлять на основі історії ремісії та загострення клінічних симптомів, до якої додається об'єктивне висвітлення принаймні двох різних неврологічних відхилень через клінічні ознаки, результати тестів, ураження на МРТ-зображеннях або інші критерії, залежно від симптомів.

Підозра на РС є у пацієнтів з невритом зорового нерва, міжядерною офтальмоплегією або іншими типовими симптомами РС, особливо якщо дефіцит мультифокальний або періодичний. Проводиться МРТ, дослідження мозку та хребта. Якщо результати МРТ та отримані клінічні дані є неоднозначними, необхідно провести інші тести, щоб об'єктивувати чіткі неврологічні відхилення. Такі тести, як правило, починаються з іспиту на лікворову спинку і, якщо потрібно, з потенціалом, викликаним мозком.

Найбільш чутливим дослідженням щодо РС залишається МРТ і може виключити інші лікувальні стани, що імітують РС (наприклад, недемієлінізуючі ураження, такі як субарахноїдальна кіста, пухлини великого отвору). МРТ з контрастом дозволяє відрізнити гострі запальні ураження від старих бляшок. Також можна провести контрастну КТ.

Викликані потенціали (затримки електричних реакцій на сенсорну стимуляцію) часто більш чутливі до РС, ніж ознаки та симптоми захворювання. Зорово викликані потенціали чутливі та корисні у пацієнтів без підтверджених уражень черепно-мозкових нервів (наприклад, у тих, хто має лише пошкодження спинного мозку).

У деяких випадках, проводячи планові дослідження крові, слід виключити деякі системні захворювання (наприклад, системний червоний вовчак) та інфекційні захворювання (наприклад, хвороба Лайма).

Ваш лікар може також рекомендувати:

Аналізи крові для виключення інших захворювань із симптомами, подібними до РС. В даний час розробляються тести для перевірки конкретних біомаркерів, асоційованих з РС, і вони також можуть сприяти діагностиці захворювання;
Поперекова пункція, при якій із спинномозкового каналу видаляють невелику пробу рідини для лабораторного аналізу. Цей зразок може виявляти аномалії антитіл, пов’язані з РС. Тиск на хребет може також допомогти виключити інфекції та інші стани з симптомами, подібними до РС.
Викликані потенційні тести, які реєструють електричні сигнали, які виробляє ваша нервова система у відповідь на подразники. Потенційно викликаний тест може використовувати візуальні подразники або електричні подразники, в яких ви дотримуєтесь рухомого зорового зразка, або короткі електричні імпульси, що подаються на нерви на ваших ногах або руках. Електроди вимірюють, як швидко інформація проходить по нервових шляхах.

Лікування розсіяного склерозу

Еволюція дуже мінлива і важко передбачувана. У більшості пацієнтів, особливо у тих, хто розпочав з невриту зорового нерва, ремісії можуть становити від місяців до більше 10 років. Однак у деяких пацієнтів, особливо у чоловіків, захворювання яких розпочалось у літньому віці, можуть траплятися часті напади із швидкою функціональною непрацездатністю. Куріння може прискорити прогресування захворювання.

Цілі лікування включають скорочення епізодів загострення, зменшення частоти загострень та поліпшення симптомів. Особливо важливим є підтримка працездатності пацієнта. Гострі загострення, які спричиняють об’єктивні дефіцити, досить серйозні, щоб викликати функціональні порушення (наприклад, втрата зору, сили або рухової координації), лікуються короткими курсами кортикостероїдної терапії.

Імуномодулююча терапія зменшує частоту гострих загострень та затримує будь-яку функціональну інвалідність. Імуномодулюючі препарати включають інтерферон (ІФН). У разі постійно прогресуючого РС може бути корисним введення імунодепресанта мітоксантрону. Наталізумаб, що вводиться у вигляді щомісячної інфузії, зменшує кількість нападів та нових травм головного мозку.

Тренування ходьби та фізичні вправи можуть бути корисними для слабких та спастичних кінцівок. Пацієнти повинні якомога більше підтримувати нормальне та активне життя, але слід уникати перевтоми, втоми та впливу надмірного тепла.

Лікування ознак та симптомів РС

Фізична терапія розсіяного склерозу

Фізичний або ерготерапевт може навчити вас вправам на розтяжку та зміцнення та продемонструвати, як користуватися приладами для полегшення щоденних завдань.

Фізична терапія разом із використанням засобів для рухливості, коли це необхідно, також може допомогти впоратися зі слабкістю ніг та іншими проблемами ходи, часто пов'язаними з РС.

Міорелаксант. Ви можете відчувати болючу або неконтрольовану скутість м’язів або спазми, особливо в ногах. Міорелаксанти, такі як баклофен і тизанідин, можуть бути корисними.

Ліки для зменшення втоми. Амантадин, модафініл та метилфенідат можуть бути корисними для зменшення втоми при РС. Можуть бути рекомендовані деякі ліки для лікування депресії, включаючи селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну.

Ліки для збільшення швидкості ходьби. Дальфампридин може допомогти збільшити швидкість ходьби у деяких людей. Людям, у яких в анамнезі були судоми або порушення функції нирок, не слід приймати цей препарат.

Інші препарати. Ліки також можуть призначатися при депресії, болях, порушеннях статевої функції, безсонні та проблемах контролю сечового міхура або кишечника, які пов’язані з РС.