Розвиток та терапія лейкемії (раку крові)

Лейкемія, або рак крові, є раком кровотворної системи і в основному вражає кістковий мозок та лімфатичні вузли. Лейкемія зазвичай хворіє Перевиробництво лейкоцитів виник. Розрізняють гострі форми лейкозу, які протікають швидко і бурхливо, та хронічний лейкоз, який прогресує повільно.

Визначення та походження лейкемії

Лейкемія означає «біла кров». Цей термін походить від того, що кількість лейкоцитів зазвичай значно збільшується. Усі клітини крові, як білі, так і еритроцити та тромбоцити, походять із загальної "материнської клітини" в кістковому мозку, гемопоетичні стовбурові клітини від. На кожному з етапів свого розвитку клітини можуть вироджуватися, тобто ставати злоякісними. Лейкемія переважно спричинена сімейством білих кров'яних тілець, звідси і назва.

Це відео дуже коротко показує розвиток лейкемії

Захворювання апріорі не обмежено на місцевому рівні, оскільки клітини крові рухаються по судинах по всьому тілу. Тому їх також називають злоякісними системними захворюваннями.

Відповідно до перебігу розрізняють хронічний та гострий лейкози - перші розвиваються повільно із відносно зрілих клітин крові, другі дуже швидко, гостро, з незрілих клітин. Різниця між лімфатичним і мієлоїдним лейкозом пов’язана з типом білих кров’яних тілець (лейкоцитів), з яких лейкоз походить.

Щорічно майже 11 000 людей у Німеччині хворіють на лейкемію, близько 600 з них - діти. Три чверті захворювань виникають після 60 років. Гострий лейкоз майже виключно зустрічається у дітей.

Причини та фактори ризику

Причини відомі лише частково. Фактори ризику гострого лейкозу можуть включати:

високоенергетичні радіоактивні промені,
деякі хімічні речовини, зокрема бензол та деякі генетично шкідливі препарати, що інгібують ріст клітин,
сімейне розташування
Віруси

У деяких формах лейкемії є типові генетичні зміни, які не передаються у спадок.

Симптоми лейкемії

Симптоми в основному спричинені порушенням нормального кровотворення виродженими клітинами. Гострий лейкоз часто раптово стають помітними при сильному почутті хвороби, лихоманці та інфекціях, часто також із підвищеною схильністю до кровотеч або синців. Іноді збільшуються лімфатичні вузли, селезінка та печінка.

Хронічний лейкоз почати підступно і часто виявляються випадково під час планового обстеження. Першими ознаками можуть бути:

загальне відчуття хвороби
втома
Падіння продуктивності
лихоманка
Нічне потовиділення

При хронічному мієлоїдному лейкозі (ХМЛ) селезінка часто збільшена; при хронічному лімфолейкозі (ХЛЛ) лімфатичні вузли зазвичай збільшені. Дослідження крові та кісткового мозку призводить до постановки діагнозу.

Лікування лейкемії

Тому що рак крові з самого початку не обмежуючись одним органом існує лише терапія, яка охоплює весь організм. Це лікування проводиться препаратами, що інгібують ріст клітин (цитостатиками).

Лікування гострого лейкозу

Гострі лейкемії вимагають негайна інтенсивна терапія з комбінаціями різних препаратів. Мета - повна регресія (ремісія). Лікування включає кілька блоків з різними комбінаціями препаратів і триває близько півтора років при гострому мієлоїдному лейкозі (ОМЛ) та два з половиною роки при гострому лімфобластному лейкозі (ВСЕ). Тривалість зумовлена необхідністю так званої підтримуючої терапії, яка слідує за першим інтенсивним лікуванням.

Оскільки ВСЕ часто впливає на мозок, один дає профілактичні препарати безпосередньо в рідинний простір (ліквор), що оточує головний і спинний мозок, а також може опромінювати череп. Якщо хвороба погано реагує з самого початку або якщо існує високий ризик рецидиву, який можна оцінити на основі певних характеристик, може застосовуватися висока доза хіміотерапії, можливо, опроміненням всього тіла. Повністю знищити кістковий мозок як джерело захворювання повинен. Для того, щоб відновити формування життєво важливих клітин крові, стовбурові клітини крові або кістковий мозок повинні бути передані (трансплантовані) пацієнту, якщо це можливо, від здорового, сумісного з тканинами донора (алогенна трансплантація стовбурових клітин крові).

Лікування хронічного лейкозу

Хронічний лейкоз також лікується цитостатиками. ХМЛ можливий лише за допомогою ранньої хіміотерапії високими дозами з подальшою Трансплантація кісткового мозку або стовбурових клітин крові постійно виліковний. Якщо це інтенсивне лікування неможливе, ХМЛ у повільній фазі переважно лікують інтерфероном альфа, ендогенною речовиною імунної системи. Хіміотерапія проводиться пацієнтам, які не реагують. Це часто може тримати рак крові на тривалий час.

ХЛЛ повільно прогресує, якщо його не лікувати. Хіміотерапію розпочинають лише тоді, коли симптоми захворювання - викликані збільшенням селезінки, печінки або лімфатичних вузлів або порушенням нормального кровотворення - роблять це необхідним. Зазвичай потрібно близько півроку, щоб хвороба була під контролем. Потім лікування спочатку закінчується і починається знову, коли хвороба знову стає «активною».

ХЛЛ часто можна надовго придушити таким чином, але не зцілити. Чи досліджується, чи в яких ситуаціях хіміотерапія високими дозами при трансплантації кісткового мозку або трансплантації стовбурових клітин крові перспективу постійного зцілення.

Побічні ефекти лікування лейкемії

Побічні ефекти лікування залежать від типу та інтенсивності терапії. Більшість побічних ефектів можна усунути за допомогою допоміжних заходів та попередження ускладнень для пацієнта зробити це стерпним. Хіміотерапія також пошкоджує здорові тканини, клітини яких швидко діляться. Сюди входять слизові оболонки шлунку та кишечника, коріння волосся та кровотворні клітини кісткового мозку. Це призводить до відомих гострих побічних ефектів нудоти та блювоти, які сьогодні можна, однак, добре пом'якшити, до випадіння волосся та подальшого погіршення нормального кровотворення з ризиком зараження та кровотечі.

Інтерферон альфа спочатку може викликати виражені грипоподібні симптоми, які можна усунути за допомогою ліків. Після алогенної трансплантації стовбурових клітин можуть виникати імунні реакції імунних клітин донора, які були перенесені проти органів і тканин реципієнта, що необхідно запобігати за допомогою ліків. Існує ризик хіміотерапії у високих дозах Спрацьовування "вторинного раку", оскільки використовувані ліки можуть самі спричинити рак, пошкоджуючи генетичний матеріал. Однак, з огляду на надію на лікування, цей ризик приймається.

Лікування рецидиву

Якщо рецидив трапляється під час гострого лейкозу, можна розглянути можливість іншої хіміотерапії або терапії високими дозами з опроміненням цілого тіла або без нього з подальшим перенесенням кісткового мозку або стовбурових клітин крові (див. Вище).

При хронічному лейкозі подальша хіміотерапія також може призвести до регресії захворювання протягом певного періоду часу. Рано чи пізно ХМЛ може перерости в гострий лейкоз, який дуже погано реагує на лікування.

Шанси на одужання при лейкемії

При гострому лейкозі інтенсивне лікування спочатку дозволяє до 80% пацієнтів повністю регресувати. Тим не менше, у подальшому перебігу часто спостерігається рецидив. Тривалий термін виживає залежно від типу лейкемії половина пацієнтів в середньому.

Хронічний лейкоз часто можна тримати під контролем протягом тривалого періоду часу за допомогою медикаментозної терапії, але справжнє лікування можливе лише за допомогою високих доз терапії та трансплантації стовбурових клітин у деяких пацієнтів.