Саркоїдоз - кафедра внутрішньої медицини та клінічної імунології
Кафедра Терапія і Клінічна імунологія
Лікарня Піті Сальпетрієр
1- Визначення
Саркоїдоз - незаразне запальне захворювання, причина якого невідома. Це системне захворювання (вражає кілька органів), особливо вражає легені, лімфатичні вузли (особливо середостіння), очі, шкіру, суглоби, серце або центральну нервову систему. Серцеві та неврологічні пошкодження - це серйозність захворювання.
Саркоїдоз може вражати людей різного віку та статі, хоча найчастіше вражає дорослих у віці від 20 до 50 років.
2- Симптоми
Вони дуже різноманітні. Основні події:
-легеневі симптоми приблизно у 1/3 пацієнтів із ураженням легенів (найчастіше ураження): постійний кашель, наявність задишки або біль у грудях.
-загальні ознаки, такі як втома, втрата ваги або лихоманка
-збільшені лімфатичні вузли (найчастіше збільшені грудні вузли), але зазвичай безсимптомні
-запальне пошкодження очей (увеїт), яке може бути причиною почервоніння або болю очей, а іноді і зниження гостроти зору
-біль у суглобах або навіть набряк суглобів (артрит), що особливо вражає коліна, щиколотки, лікті або зап'ястя
-серцеві ознаки (особливо серйозні пошкодження), які можуть спричинити серцебиття, біль у грудях, задишку або нездужання
-неврологічні ознаки (рідкісні, але серйозні пошкодження), пов'язані з пошкодженням головного або спинного мозку, які включають когнітивні порушення, головні болі, нецукровий діабет (збільшення частоти сечовипускань, пов'язану з сильною спрагою), руховий параліч кінцівки або рухливість обличчя, втрата почуттів тощо.
3- Лікування
Лікування саркоїдозу не є систематичним, оскільки деякі пацієнти можуть спонтанно прогресувати. Пацієнти з серйозними пошкодженнями (легеневі пошкодження з важкими функціональними наслідками, очні, неврологічні, серцеві пошкодження тощо) проте потребують лікування. Зазвичай таке лікування пропонується близько 2 років, хоча його тривалість варіюється залежно від пошкодження та ступеня важкості.
Лікування засноване на пероральних кортикостероїдах. У важких випадках можуть пропонуватися високі дози внутрішньовенних кортикостероїдів протягом декількох днів. У поєднанні з кортикостероїдами може бути запропоноване імунодепресивне лікування для зменшення доз кортикостероїдів (для зменшення ризику побічних ефектів) шляхом зменшення ризику рецидивів, незважаючи на зменшення кортикостероїдів. Метотрексат є найбільш часто застосовуваною імуносупресивною терапією, хоча мофетил мікофенолат все частіше пропонується. У важких випадках через їх ефективність можуть пропонуватися щомісячні інфузії циклофосфаміду, але це лікування пов’язане з частішими побічними ефектами (зниження фертильності, підвищений ризик раку чи інфекцій). Недавні дослідження, а також наш досвід показують дуже обнадійливі результати інгібіторів TNFa (інфліксимаб), які дуже швидко ефективні при певних очних, неврологічних та серцевих формах.