Саркоїдоз, рідкісне захворювання зі складним лікуванням - planet sante

рідкісне

ПАРТНЕРИ

Що таке саркоїдоз?

Це рідкісне захворювання, при якому в організмі розвиваються дрібні запальні сполучнотканинні вузлики, які називаються гранульомами, які можуть перешкоджати пошкодженню органів і викликати біль. Легкі, шкіра, м’язи, суглоби, кістки, очі, печінка, нирки, серце та нервова система можуть бути уражені, часто одночасно. У понад 90% випадків уражаються легені, що спричиняє задишку та кашель. Якщо хвороба прогресує протягом тривалого періоду часу, прогресуючий фіброз легеневої тканини може призвести до незворотних пошкоджень.

Найпоширеніші симптоми

  • Задишка і сухий кашель.
  • Відчуття скутості і болю в грудній клітці.
  • Симптоми грипу та болі в суглобах.
  • Почервоніння шкіри на руках і ногах.
  • Роздратування очей та порушення зору.
  • Набряк шийних залоз.
  • Генеральна втома та обмеження фізичних здібностей.

Як діагностується саркоїдоз?

Оскільки саркоїдоз рідкісний і має дуже різноманітні та заплутані симптоми, які нагадують інші хвороби, діагностика може зайняти місяці чи роки. Звідси важливість тісної співпраці між лікуючим лікарем, пульмонологами та спеціалістами з саркоїдозу. У франкомовній Швейцарії консультація з питань інтерстиціальних захворювань легенів та рідкісних легеневих захворювань в Університетській лікарні Водуа (CHUV) надає вузькоспеціалізовані послуги з діагностики та лікування саркоїдозу.

Стадії легеневого саркоїдозу за даними Скаддінга (1967)

  • I стадія: симетричне набрякання лімфатичних вузлів у грудній клітці без видимих ​​пошкоджень легеневої тканини.
  • II стадія: двосторонній набряк лімфатичних вузлів в грудній клітці з дифузним утворенням гранульоми в легеневій тканині.
  • III стадія: ураження легенів без набряку лімфатичних вузлів в грудній клітці.
  • IV стадія: рубцювання легеневої тканини із втратою функції легенів.

Як виникає це захворювання?

Саркоїдоз не заразний. Походження, початок та різні форми саркоїдозу все ще залишаються загадкою, яку намагаються вирішити дослідники у всьому світі. Ймовірно, це захисна реакція імунної системи проти одного або декількох поки що невідомих чинників запуску. Однак нещодавно була виявлена ​​генетична схильність до саркоїдозу.

Еволюція та терапія

Гостра форма саркоїдозу найчастіше починається з набряку лімфатичних вузлів та грипоподібних симптомів. Іноді застосовують протизапальні знеболюючі засоби, а кортизон призначений для найважчих симптомів. Хвороба проходить спонтанно у 80 - 90% випадків. Моніторинг її розвитку проводиться щомісяця або щокварталу на початку, потім через більш віддалені інтервали.

Хронічна форма починається підступно, з дуже різноманітними симптомами залежно від конкретної людини. Часто діагностується лише випадково. Хвороба може вилікуватися сама по собі, або прогресувати, іноді смертельно. Лікування найчастіше починають з прийому кортизону. Щоб мінімізувати довготривалі побічні ефекти, дозу потім зменшують і, якщо потрібно, комбінують з нею імунодепресанти залежно від стадії пацієнта та симптомів. Фахівці з хвороби вибирають та адаптують лікування відповідно до ситуації. Комплексне лікування, що включає дихання та рухливість, а також вправи на розслаблення та зменшення стресу, покращує якість життя пацієнтів. Слід ретельно контролювати перебіг саркоїдозу протягом принаймні трьох років після закінчення лікування, оскільки можливі рецидиви.

Три запитання до Дорріт Ірен Новел, президенту Швейцарської асоціації проти саркоїдозу SSARV-AScS

Від чого найбільше страждають хворі?

Саркоїдоз може сильно вплинути на якість життя. Лікування кортизоном може мати серйозні побічні ефекти. У важких випадках легеневого саркоїдозу необхідний кисень. Невизначеність також дуже важка, і розвиток до хронізації непередбачуваний. Є перехідні фази відновлення, але ви ніколи не знаєте, де ви перебуваєте.

Як ми можемо вдосконалити лікування?

Потрібні додаткові дослідження, щоб зрозуміти початок захворювання, поліпшити його лікування та уникнути ускладнень. Наша асоціація підтримує контакти з лікарями і прагне підвищити рівень обізнаності про цю рідкісну хворобу за безцінної підтримки Легеневої ліги.

Як ваша асоціація підтримує хворих?

Концепція нашої асоціації ставить пацієнта в центр. За допомогою Легеневої ліги ми навчаємо пацієнтів та їхні сім'ї щодо саркоїдозу, медичних адміністративних процедур та прогресу досліджень. У німецькомовній Швейцарії створюється обмінна група. З 2011 року група обміну Романдами, яку також підтримує Ліга легенів Водуа, надає психосоціальну підтримку. Це допомагає краще справлятися з повсякденним життям, уникати ізоляції та знаходити затишок. Це дорогоцінна підтримка.