Саркоїдоз - університетська лікарня Цюріха

Uфон
Саркоїд - це запальне захворювання, яке характеризується так званою гранулематозною запальною реакцією. Іноді саркоїд називають "медичним хамелеоном", оскільки можуть постраждати різні органи, симптоми в основному неспецифічні і можуть навіть імітувати інші захворювання. З цієї причини діагностика саркоїду в деяких випадках є складною.

університетська

Як імунна реакція на запускаючий фактор, у певних пацієнтів з відповідним генетичним тлом розвиваються так звані некротизуючі (або некупінгові) гранульоми, які складаються з клітин вродженої та адаптивної імунної системи. Поки що чинники запуску поки невідомі. Однак існують підозри, що певні минулі інфекції, реакції на речовини навколишнього середовища (включаючи неорганічні матеріали та чужорідні тіла) або окремі наркотики можуть брати участь у розвитку саркоїду. Крім того, в так званій системі HLA були виявлені певні генетичні сузір'я, які можуть бути або тригерними, або, з іншого боку, захисними для різних органів.

Частота саркоїдів варіюється залежно від географічного/етнічного походження. Загалом спостерігається розділення північ-південь за частотою. Саркоїд частіше зустрічається в Скандинавії (11–24 на 100 000 чоловік на рік) та афроамериканців (18–71 на 100 000 людей на рік), і, як видається, рідше зустрічається в Азії (1 на 100 000 людей на рік). Як правило, вік початку захворювання становить 40-55 років, хоча статі в цьому відношенні різняться. У чоловіків пік частоти становить 30-50 років, у жінок - 50-60 років.

Симптоми саркоїду в основному залежать від ураження органу та його тяжкості. Найчастіше уражаються легені; але можуть уражатися й інші органи, такі як шкіра, серце, очі, нервова система, шлунково-кишковий тракт, нирки, печінка та інші. Якщо задіяні легені, найпоширенішими симптомами є кашель, задишка або біль у грудях. Часто пацієнти з саркоїдом також скаржаться на втому та виснаження. Щодо перебігу, розрізняють гостру та хронічну форми. Дуже гостра форма, синдром Лефгрена, характеризується комплексом симптомів, що складається з лихоманки, двостороннього запалення гомілковостопних суглобів, хворобливого, набряклого почервоніння шкіри (вузлувата еритема) та набряклості лімфатичних вузлів легенів.

Діагностика
У USZ є всі можливості для діагностичного дослідження кожної системи органів. Проводяться великі аналізи крові на спеціальні біомаркери, пов’язані з саркоїдами, та обстеження органів залежно від симптомів (легені, серце, очі, суглоби, мозок, шкіра, нирки тощо). Це включає тест функції легенів, візуалізацію легенів (рентген, комп’ютерна томографія), зразок легенів (бронхоскопія), обстеження серця (ЕКГ, УЗД серця, магнітно-резонансна томографія), при необхідності неврологічне обстеження (магнітно-резонансна томографія, можливо, пункція ліквору) і, можливо, біопсія в уражених ділянках (шкіра, легені) Серце та ін.) Та очні огляди тощо. Останнім часом ми все частіше використовуємо обстеження ядерної медицини (FDG-PET/CT) для виявлення вогнищ запалення.

терапія
Показання до лікування залежать від тяжкості захворювання та можливих наслідків щодо ураження органів. Крім того, при виборі лікування саркоїдів важливими є такі індивідуальні фактори, як толерантність до наркотиків, інші основні захворювання/препарати, що впливають (взаємодію) на терапію саркоїдами, а також заплановане бажання мати дітей. Для лікування використовуються всі загальновідомі форми терапії та, за необхідності, комбінації.

Що ти можеш зробити?
Як правило, рекомендується змінити спосіб життя на збалансоване харчування, достатню кількість фізичних вправ та сон. Крім того, слід припинити куріння та уникати контакту з пилом та хімічними речовинами, оскільки тут можлива асоціація.

Міждисциплінарна година консультацій щодо саркоїдів
Година консультацій щодо саркоїдів в УЗЗ - це міждисциплінарна консультація, яка є переважно пневмо-імунологічною, але включає всі дисципліни в УЗЗ.

Наша команда складається з усіх дисциплін, включаючи лікарів, медсестер, фізіотерапевтів, ерготерапевтів, фахівців у діагностичній галузі та нашу дослідницьку групу.
Нам важливо підтримувати наших пацієнтів з самого початку, починаючи з первинної консультації, подальшої діагностичної фази і, нарешті, терапії.

Хронічна хвороба може також впливати на розум, психіку та результати. Для цього ми працюємо з психологами та/або психіатрами, які можуть підтримати наших пацієнтів.
Хронічна втома, незважаючи на успішне лікування проявів органів, є тривожним явищем для деяких пацієнтів. З цією метою ми також працюємо над альтернативними та допоміжними концепціями разом із нашими фізіотерапевтами та ерготерапевтами, а також підтримуємо наших пацієнтів зі змінами способу життя за допомогою програм відмови від куріння та порад з питань харчування, які можливі в USZ.

Ми також працюємо з Пацієнтські організації таких як Швейцарська асоціація саркоїдозу (SSARV), де ми раді встановити контакт для обміну думками з пацієнтами, які також страждають саркоїдозом.

дослідження
USZ досліджує причину та варіанти лікування саркоїдів. Для цього ми проводимо різні проекти.