Саркоїдозний амбулаторний легеневий центр Ессен

Саркоїд

Саркоїд - це захворювання імунної системи, пов’язане в найширшому розумінні з ревматизмом, яке, в принципі, може вражати всі органи і зазвичай виникає у віці від 20 до 40 років. Точна причина захворювання досі невідома. У саркоїдів у ураженій тканині органу утворюються мікроскопічні вузлики (гранульоми). Особливо часто уражаються лімфатичні вузли та легені, а також шкіра, печінка та очі, якщо назвати лише декілька. Тип запалення подібний до туберкульозу, лише без збудника. Саркоїд також називають хворобою Беньє-Бека-Шаумана (хвороба Бека, що вимовляється як "Бак"). Зазвичай хворі на саркоїди мають великі шанси вилікуватися.

Симптоми захворювання - перебіг хвороби

Розрізняють гостру форму (30% випадків) та хронічну форму (70% випадків). Оскільки можуть бути уражені всі органи, симптоми різні. Захворювання зазвичай проявляється відчуттям тиску у верхній частині тіла із посиленням кашлю аж до утрудненого дихання та набряку лімфатичних вузлів. Пацієнти часто страждають від втоми і болю в суглобах. Саркоїд ділиться на чотири типи на основі рентгенівських знімків грудної клітки. У той час як у I та II типів швидкість загоєння становить від 90 до 70 відсотків, у III типу легені принаймні частково остаточно пошкоджені. На цьому етапі сполучна тканина легенів вже змінилася таким чином, що обмежується газообмін та функція легенів. Мимовільне загоєння відбувається в таких випадках набагато рідше.

При гострій формі (синдром Лефгрена) на передньому плані загальне почуття хвороби з низькою працездатністю, висока температура, проблеми із суглобами та червоні, болючі вузлики під шкірою - особливо на гомілках. Часто під час фізичних навантажень виникає сухий кашель і задишка. Це стосується, зокрема, молодих жінок. Прогноз (незважаючи на іноді важкий перебіг на початку) значно кращий, ніж при хронічному саркоїді.

Хронічний перебіг характеризується сухим кашлем, який посилюється протягом декількох місяців, втомою та задишкою під час фізичних вправ. Крім того, іноді у вас спостерігається легка температура, втрата ваги та біль у щиколотці. Хвороба також може початися підступно і без будь-яких симптомів. Шанси на одужання трохи гірші, ніж при гострому перебігу. Оскільки у багатьох пацієнтів із хронічним перебігом майже відсутні симптоми, діагностика і, отже, терапія часто затягуються.

Діагностика захворювання

При підозрі на саркоїд буде проведено рентген грудної клітки та тест функції легенів. Якщо обидва ці тести негативні, існує велика ймовірність відсутності саркоїду. Рентген також необхідний для моніторингу прогресу захворювання.

Комп'ютерна томографія може надати додаткову або більш точну інформацію про поширення в легенях.

На Аналіз крові У випадку саркоїду може спостерігатися збільшення так званого ангіотензинперетворювального ферменту (АПФ), який також використовується для моніторингу прогресу. Іншим маркером крові є sIL2R (розчинний рецептор інтерлейкіну-2).

Для підтвердження діагнозу зазвичай проводять рефлексію дихальних шляхів (бронхоскопію). Якщо це можливо, бронхи та альвеоли також слід зрошувати (Бронхо-альвеолярний лаваж/БАЛ). При аналізі зрошувальної рідини типовий приріст запальних клітин можна виявити при гострому саркоїді. Іноді Бронхоскопія також беруть зразок тканини з легенів. Рідше тканини лімфатичних вузлів або легенів хірургічно видаляють для мікроскопічного дослідження.

Оскільки симптоми та виявлення саркоїду можуть бути особливо схожими на симптоми туберкульозу, важливо виключити туберкульоз за допомогою додаткових тестів.

терапія

Не завжди потрібно лікувати саркоїд ліками. Хвороба, як правило, проходить сама по собі, але її потрібно завжди контролювати. Якщо необхідне медикаментозне лікування, залежно від тяжкості захворювання, робляться спроби симптоматично полегшити різні симптоми. Глюкокортикостероїди, кортизон яких є найбільш відомим, особливо придатні для медикаментозної терапії. Вони дуже добре допомагають, але нехтувати побічними ефектами тривалої терапії не слід. Синдром Лефгрена та гострі рецидиви можна лікувати ацетилсаліциловою кислотою, ібупрофеном та диклофенаком, а також дуже добре кортизоном.

Перспективи вилікуватися, як правило, хороші. Перш за все, гостра форма має хороший прогноз; у 95 відсотках випадків хвороба проходить спонтанно протягом місяців. На відміну від цього, приблизно половина пацієнтів із хронічним перебігом страждають на постійне ураження легенів, що, однак, часто не є особливо важким. У 20-30 відсотків загальної кількості випадків спостерігається постійне зниження функції легенів, у десяти відсотках навіть фіброз легенів (збільшення сполучної тканини із втратою функції легенів). Фатальні ускладнення, такі як раптова серцева смерть, загальне порушення функції легенів та серцева недостатність, трапляються у приблизно п’яти відсотках випадків.

Подальші обстеження на саркоїд слід проводити найбільш інтенсивно протягом перших двох років після постановки діагнозу. Таким чином можна оцінити перебіг та прогноз, а також правильний час для будь-якої терапії, яка може знадобитися. Для легших форм достатньо шестимісячних інтервалів, для більш активних або більш запущених форм захворювання тримісячні інтервали повинні бути спрямовані на.
Після того, як відбулося загоєння, необхідні контрольні контрольні принаймні ще протягом трьох років, щоб виключити повторне захворювання. Це ще важливіше для пацієнтів, які отримували терапію кортизоном, оскільки у них підвищений рівень рецидивів.

Причини захворювання

Причина саркоїду ще не з’ясована. З невідомих причин скупчення мікроскопічних вузликів розвиваються в самих різних органах. Ці вузлики, також звані гранульомами, можуть обмежувати нормальну функцію уражених органів і, таким чином, призводити до дискомфорту.

Гранульоми містять різні типи імунних клітин в організмі. Їх утворення, ймовірно, спричинене надмірною активацією імунної системи. Оскільки легені в основному уражені саркоїдозом, причиною інфекції (бактерії, віруси, грибки) можуть бути також алергени (наприклад, пилок хвойних порід) або шкідливі речовини, такі як хімічні речовини та пил. Однак дослідження все ще далеке від обов'язкових результатів.

У п'яти відсотках випадків саркоїд зустрічається в сім'ях, що не робить генетичну схильність малоймовірною.

Частота захворювання

У Німеччині хвороба зустрічається в 20–40 випадках на 100 000 жителів. За оцінками, це страждає від 10 до 20 000 людей. Оскільки ця хвороба може викликати різноманітні скарги і її важко ідентифікувати, ймовірно, страждають набагато більше. Хвороба найчастіше спалахує у людей у віці від 20 до 40 років і трохи частіше у жінок, ніж у чоловіків. Хвороба поширена в Північній Європі, але дуже рідко в середземноморських країнах та Африці. Найчастіше страждають шведи, ісландці та чорношкірі американці. У курців рідше розвивається саркоїд, ніж у тих, хто не палить, але відносини неясні.

Драматург із саркоїдом

Австрійський письменник Томас Бернхард (1931-1989, "Heldenplatz", "Der Theatermacher") займався у своїй літературній діяльності важкою хворобою легенів. Значний вологий плеврит, який перетворився на саркоїд, позначився на його здоров’ї ще з підліткового віку. Пізніше Бернхард захворів на туберкульоз і мусив проходити тривале лікування. Для відомого драматурга людське існування було дуже тісно пов'язане із стражданнями та смертю: "Якщо у нас є мета, мені здається, це смерть".

контактні дані

Am Handelshof 1/
Вхід Аказієналлі
45127 Ессен
Телефон 0201-821 7470
Факс 0201-821 7479
Рецептна гаряча лінія 0201-821 74747