Саркома Капоші (огляд) - Енциклопедія Альтмейєра - Департамент дерматології

Рідкісна мультифокальна ангіопроліферативна неоплазія, яка виникає переважно в шкірі, а також в інших органах. Саркома Капоші виникає спонтанно або як частина ВІЛ-інфекції.

Цікаво теж

Паралельний біг, смугасті атрофії шкіри, спричинені розтягуванням (розривами) змін у .

Класифікація

Класична/спорадична саркома Капоші: зустрічається переважно у чоловіків з Південно-Східної Європи; Асоціація з HLA DR5; Починаючи після 50 років. Локалізація на дистальних відділах кінцівок, доцентрове поширення, ураження органу або слизової в 5-20% випадків. Переважно десятиліття прогресу.
Африканська/ендемічна саркома Капоші: Особливо з африканськими дітьми; Розрізняють типи шкіри та лімфатичних вузлів; переважно блискуче агресивний курс.
ВІЛ-асоційована епідемія саркоми Капоші: У хворих на СНІД (особливо гомосексуалів чоловічої статі). Дисеміноване ураження шкіри (кінцівок, тулуба, акри) та ураження слизової оболонки у 30% пацієнтів. Переважно варіабельний перебіг, часто ураження органів (лімфатичні вузли, шлунково-кишковий тракт, легені). Див. Таблицю 1.
Саркома Капоші у пацієнтів з ослабленим імунітетом (також Ятрогенна саркома Капоші): Ятрогенний, після трансплантації органів або при різних захворюваннях, наприклад, червоний вовчак, системна або важка атопічна екзема. Особливо у чоловіків курс подібний до ВІЛ-асоційованої саркоми Капоші.

Постановка за Міцуясу та Групманом (Стадія та клінічні дані):

І етап: Обмежена шкіра (10 вогнищ або> 1 анатомічна область)
III етап: Виключно вісцеральний
IV етап: Шкірно-вісцеральний
- IV стадія A: Без загальних симптомів
- IV стадія B: з лихоманкою та/або Втрата ваги.

Постановка ACTG на ВІЛ-асоційовані саркоми Капоші Вудилище.

Виникнення/епідеміологія

Захворюваність (класична саркома Капоші): 1/10 млн. Жителів на рік. Захворюваність на епідемічну саркому Капоші, пов’язану з ВІЛ: саркома Капоші є характерним захворюванням при ЧСЧ. У 5-7% інфікованих ВІЛ. До кошика постраждали 20% чоловіків.

Етіопатогенез

Клінічна картина

Спочатку коричнево-червоні до фіолетових плям, з яких розвиваються подібні наліт і вузликові пухлини. Тенденція до злиття та утворення нових вогнищ у периферійній зоні. Схильність до виразки (особливо ураження слизової). У разі інвазії тулубом переважно екзантематичне поширення шкіри змінюється з характерним розташуванням уздовж шкірних ліній. Порушений лімфодренаж призводить до набряків, схожих на слонову хворобу. Можливе зараження лімфатичних вузлів, рідше шлунково-кишкового тракту, печінки, легенів або серця.

гістологія

На стадії латки та нальоту виявляється у верхній та середній дермі під переважно незмінним епідермісом з ортокератоїдною ороговінням, нечітко відокремленими проліфератами ендотеліальних клітин та фібробластів; Формування атипових щілиноподібних судинних структур з екстравазацією еритроцитів та відкладеннями гемосидерину; Крім того, зазвичай виявляється лімфоцитарний та макрофагоцитарний інфільтрат.

На стадії нальоту основна увага приділяється утворенням веретеноподібних клітин, які об’єднані в пучки або нитки, що проникають через всю дерму. Клітини пухлини є HHV-8, віментин, при ранніх ураженнях також фактор VIII і CD31 і CD34 позитивні. Часто лише за допомогою імуногістологічного фарбування можна визначити повну ступінь утворення нових судин.

У вузловій або пухлинній стадії являє собою багатий на клітини вузол щільно упакованих дерноподібних пучок, які проникають через усю дерму. Закриті щілиноподібні вільні від ендотелію щілини з скупченнями еритроцитів. Тільки помірний ядерний атипій. Мітози поширені.

У варіанті, подібному до лімфангіоми У саркомі Капоші "ангіоматозний характер" новоутворень більш виражений. Є нерегулярні, частково анастомозуючі судини з помітними ендотеліями «хобіта». У парафіновій ділянці HHV8-LNA (прихований ядерний антиген) можна надійно виявити імуногістіохімічно при всіх формах саркоми Капоші.

діагностика

Клініка, гістологія, сонографія шкіри, виключення ураження внутрішніх органів (особливо легенів).
Виявлення герпесвірусу саркоми Капоші (HHV-8) серологічно або з тканини за допомогою ПЛР (діагностично не обов’язково доводиться, оскільки неоплазії, такі як лімфома Каслмена або В-клітинна лімфома на основі порожнини тіла) HHV-8 може).

Диференціальна діагностика

Клінічна картина/локалізація/гістологія	Диференціальні діагнози
Клінічно	Одиночна шкірна, ангіоматозна (судинна, лівадна)	Багаті на клітини або тромбовані ангіоми; Granuloma telangiectaticum; Гематома; Ангіокератоми; Ангіосаркоми
Одиночні шкірні веретеноподібні клітини (клітини веретена, шкірного кольору, червонуваті)	Дерматофіброма; шкірні меланоцитарні невуси; Лімфоми; рідше: меланома; пігментовані базаліоми; на гомілках: акроангіодерматит
Усно	Ангіоми порожнини рота, крововиливи, татуювання амальгами
Лімфатична	Лімфоми; Сифіліс II; EBV-інфекція
Поширюється шкірно	шкірна Т-клітинна лімфома; шкірна В-клітинна лімфома; Сифіліс II; бацилярний ангіоматоз
Гістологічно	Ангіоматозні та веретеноподібні клітинні форми	Різні доброякісні та злоякісні судинні пухлини: ангіоми; Ангіокератоми; Ангіосаркоми; Granuloma telangiectaticum; запальна грануляційна тканина; Акроангіодерматит Малі; Синдром Стюарта Блюфарба; бацилярний ангіоматоз

терапія

Печера! Біль, порушення відчуттів, іноді поверхневий некроз. Не вказано при акральній саркомі Капоші.