Сечокам’яна хвороба Kispi Wiki
15.02.19 - • Порожній живіт не є діагностичним інструментом, URo-MR в основному перед сцинтиграфією для функціонального тестування
7/4/18 - 1. у випадку анамнезу: додано АБ = фактор ризику через "елімінацію" Oxalobacter formigenes серед інших. 6. у разі профілактики: зазначено у випадку сечокислих каменів
Автори: Т. Й. Нойгаус/С. Шавіт
Версія: 06/2015, переглянута 18.06
Етапи діагностики (Таблиця 1)
причини
- Метаболічно: Гіперкальціурія (наприклад, ідіопатична, канальцевий ацидоз нирок), гіпероксалурія, цистинурія (таблиці 3 та 4)
- Інфекційні: переважно струвітові камені, спричинені уреазоутворюючими мікробами, переважно види протея: сечовина (сечовина) + H2O → NH4 + + OH - → Mg-NH4-P (= струвіт); частково поєднані інфекційні та в першу чергу метаболічні камені
- Застій сечі (наприклад, мегауретер, полімегакалікоз)
Можлива причина за складом каменю (Таблиця 2)
| Композиція каменю | Можлива причина |
| Струвіт (Mg-NH4-P), карбоксилапатит | інфекція |
| Оксалат кальцію: Ca-Ox-моногідрат: Whewellite Ca-Ox дигідрат: Weddellite | Гіперкальціурія, гіпероксалурія, низький вміст цитрату; Ca-Ox-моногідрат: підозра на первинну гіпероксалурію |
| Са фосфат водню | нирковий канальцевий ацидоз (RTA), ацетазоламід, іммобілізація |
| Цистин | Цистинурія |
| сечова кислота | РН сечі кислий (≤ 5,4); Гіперурикозурія |
| NH 4 - гідроводород | Інфекція або ендемік |
| Гідроксиаденін | Брак АПРТ |
| Ксантин | Ксантинурія, алопуринол |
Верхні норми для літогенних та інгібуючих камінь речовин (Таблиця 3)
| параметр | Виведення сечі за 24 год | Коефіцієнт (на креатинін) | |
| Вік | Одиниці СІ | ||
| Кальцій | 0,1 ммоль/кг (4 мг/кг) | див. функція нирок: канальцева | |
| Оксалат | 0,5 ммоль (45 мг) на 1,73 м 2 | ммоль/моль | |
| 16 років | 40 | ||
| магнію | 0,1 ммоль/кг (2,4 мг/кг) | моль/моль | |
| 1-3 роки | 1.6 | ||
| 3-5 років | 1.3 | ||
| 5-10 років | 0,9 | ||
| > 10 років | 0,7 | ||
| Цитрат (нижня межа) | > 0,8 ммоль (> 1,4 г) на 1,73 м 2 | моль/моль | |
| 0,12 | |||
| > 5 років | > 0,08 | ||
| сечова кислота | 0,12 ммоль/кг (20 мг/кг) | моль/моль | |
| 1-3 роки | 1.2 | ||
| 3-5 років | 0,9 | ||
| 5-10 років | 0,6 | ||
| > 10 років | 0,4 | ||
| Цистин | 250 мкмоль (60 мг) на 1,73 м 2 | ммоль/моль | |
| 0-1 місяць | 40 | ||
| 1-6 місяців | 25-й | ||
| > 6 місяців | 18-го | ||
Генетичні дефекти при сечокам'яній хворобі (табл. 4)
| Підвищена екскреція | захворювання | Дефектний фермент | Локус гена | Спадщина |
| Оксалат | Первинна гіпероксалурія 1 (РН 1) | Аланін гліоксилат амінотрансфераза | 2q37.3 | AR |
| Первинна гіпероксалурія 2 (РН 2) | Гліоксилат редуктаза/гідроксипіруват редуктаза | 9с | AR | |
| Первинна гіпероксалурія 3 | 4-гідрокси-2-оксоглутарат альдолаза (HOGA1) | 10q24.2 | AR | |
| Кальцій | Гіперкальціурична нефропатія з канальцевою протеїнурією (хвороба Дента) | CLCN 5 (нирково-хлористий канал) або OCRL (Лоу) | Xp11.22 Xq26.1 | X |
| Цистин | Цистинурія типу А | rBAT (ген: SLC3A1) | 2п16.3 | AR |
| Цистинурія типу В | rBAT (субодиниця) (ген: SLC7A9) | 19q13.1 | AR | |
| сечова кислота | Синдром Леша-Найхана | Гіпоксантингуанінфосфорибозилтрансфераза | Xq26-17.2 | X |
| Глікогеноз 1 типу | Глюкоза-6-фосфатаза | 17q21 | AR | |
| 2,8-дигідроксиаденін | Дигідроксиаденінурія | Аденін фосфорибозил трансфераза (APRT) | 16q22.2-3 | AR |
| Ксантин | Ксантинурія 1 типу | Ксантиндегідрогеназа | 2п22-23 | AR |
Гостра терапія
- Ниркова коліка: Метамізол (Новалгін) в/в. понад 24 години (або перорально, ректально); також можливо per os ніфедипін (наприклад, Адалат; блокатор Са-каналів) або тамсулозин (наприклад, Прадіф; альфа-блокатор)
- Гостра непрохідність: переконайтесь, що нирка працює: УЗД (струмінь сечі); Сцинтиграфія MAG-3
- Якщо функція хороша, то → гідрування (2,5 л/м 2), Новалгін i.v. відсутність постільного режиму
- Якщо функція нирок обмежена через обструкцію, то → Втручання: літотрипсія (урологія ESWL LUKS) або операція (нефростомія, стент тощо); якщо дрібні (або передміхурові) камені: почекайте і подивіться поки.
Профілактика
залежить від діагнозу/причини
- Загалом: багато пити (> 2 л/добу і 1,73 м2); Увага: дотримання переважно недостатнє, оскільки пити без спраги надзвичайно складно) і відсутність дієти
- Гіперкальціурія: ka Обмеження кальцію, але нормальне споживання кальцію; якщо виражена гіперкальціурія: можливо тіазидні діуретики
- Гіпероксалурія: відсутні оксалатні бомби (див. Листівку профілактики сечокам’яної хвороби)
- Первинна гіпероксалурія: цитрат калію (0,15 г/кг на добу), піридоксин 5 (початковий) - 20 мг/кг на добу
- Вторинна гіпероксалурія: велике споживання кальцію
- Цистинурія: Цистин погано розчиняється при рН 7 і специфікації. Вага 7,0. Терапія не тільки як кам’яна профілактика, але і можливе розчинення каменів. Якщо спостерігається перевиробництво сечової кислоти, то → алопуринол.
- Інфекційні камені: весь заражений матеріал (камені) необхідно видалити; Профілактика інфекцій
Процедура згідно ESWL
Камені в картинах
Будь ласка, введіть свій код нижче, щоб переглянути захищені статті