Серцево-судинні - Судинні захворювання серця - Кардіоміопатії DocMedicus Health Lexicon

Кардіоміопатії (Синоніми: міокардіопатія; захворювання серцевого м’яза; СМ; ICD-10-GM I42.-: кардіоміопатія) є захворюваннями міокарда (серцевого м'яза). Вони пов’язані з механічною та/або електричною дисфункцією серця. Крім того, зазвичай спостерігається потовщення міокарда, збільшення серця або розширення (розширення) одного або обох шлуночків (камер серця).
Форми кардіоміопатії диференційовані за морфологічними (пов'язаними з формою) та клінічними характеристиками (див. Нижче "Симптоми - скарги").

серцево-судинні

Окрім змішаної та перехідної форм, розрізняють п’ять основних форм кардіоміопатії - класифікацію згідно з ВООЗ (Всесвітня організація охорони здоров’я):

Додаткову інформацію див. У розділі "Класифікація".

Співвідношення статей
Розширена кардіоміопатія (DCM): Чоловіки для жінок - це 2: 1.
Гіпертрофічна кардіоміопатія (HCM): Чоловіки страждають дещо частіше, ніж жінки.
Аритмогенна правошлуночкова кардіоміопатія (ARVC): Чоловіки для жінок - це 2: 1.

Пік частоти
Кардіоміопатії можуть виникати в будь-якому віці, але переважно у віці від 20 до 50 років.
аритмогенна правошлуночкова кардіоміопатія (ARVC) відбувається переважно приблизно у віці до 30 років.

Поширеність (Частота захворювань) розширена кардіоміопатія (DCM) становить 40 хвороб на 100 000 жителів (у Німеччині). Це найпоширеніша ідіопатична (без видимої причини) кардіоміопатія.
Поширеність гіпертрофічна кардіоміопатія (HCM) становить 200 хвороб на 100 000 жителів (у Німеччині). HCM є найпоширенішим спадковим (спадковим) захворюванням серця.
Поширеність аритмогенна правошлуночкова кардіоміопатія (ARVC) становить 1 хвороба на 1000-2000 жителів (у Німеччині).
ізольована (шлуночкова) неущільнююча кардіоміопатія (NCCM; некласифікувана кардіоміопатія) становить близько 9% первинних кардіоміопатій у дітей.

Випадковість (Частота нових випадків) розширена кардіоміопатія (DCM) становить близько 6 захворювань на 100 000 жителів на рік (у Німеччині).
Захворюваність на гіпертрофічна кардіоміопатія (HCM) становить приблизно 19 захворювань на 100 000 жителів на рік (у Німеччині).
Захворюваність первинні кардіоміопатії з дітьми становить 1,13 хвороби на 100 000 дітей та підлітків (

Розширена кардіоміопатія (51%) та гіпертрофічна кардіоміопатія (42%) найчастіше зустрічаються в дитячому віці.

Перебіг і прогноз
Коли серце збільшується, воно не може скорочуватися в достатній мірі, і фракція викиду (EF) зменшується. Якщо міокард (серцевий м’яз) потовщується, в шлуночки (камери серця) не надходить достатня кількість крові. З часом обидва ці процеси можуть призвести до серцевої недостатності (серцевої недостатності) або раптової серцевої смерті.

Прогноз розширена кардіоміопатія (DCM) залежить від ступеня серцевої недостатності (серцева недостатність; клас NYHA: ≥ III = поганий), частка викиду (швидкість викиду

гіпертрофічна кардіоміопатія (HCM) триває без симптомів тривалий час. Особливо необструктивна форма є випадковою знахідкою.
У жінок з гіпертрофічною кардіоміопатією прогноз гірший, ніж у чоловіків із цим захворюванням серця [1].
смертність становить приблизно. 1-5% на рік та для дітей та підлітків до 6% на рік. У більшості випадків шлуночкові аритмії (нерегулярне серцебиття в серцевих камерах) є причиною смерті. У цьому контексті раптова серцева смерть часто вражає молодих пацієнтів чоловічої статі.

В ході рестриктивна кардіоміопатія (RCM) посилюється діастолічна дисфункція шлуночків. Розвивається стійка до терапії стійка серцева недостатність (обмеження насосної функції правого серця) із застійним впливом перед правим серцем. Без трансплантації серця прогноз поганий.

В рамках аритмогенна правошлуночкова кардіоміопатія (ARVC) постраждалі можуть вести відносно нормальне життя. Іноді у вас спостерігаються аритмії (порушення серцебиття). Імплантація МКБ (імплантований кардіовертер/дефібрилятор) може зменшити частоту серцевих аритмій із летальним наслідком.
На додаток до гіпертрофічної кардіоміопатії, аритмогенна правошлуночкова кардіоміопатія є частою причиною раптової серцевої смерті у спортсменів. Без терапії це брехня 10-річна смертність (Смертність на основі загальної кількості людей, які страждають на цю хворобу) прибл. 30%.

Примітка: Частка пацієнтів з іншими членами сім'ї, які страждають на кардіоміопатію, дуже висока. Частка складала 48,5% для HCM, 25,2% для DCM, 40,6% для ARVC та 30% для RCM [2].