Що таке хвороба Меуленграхта
Так звана хвороба Меуленграхта (або синдром Жильбера) - не рідкісна хвороба або, точніше, аномалія, названа на честь датського інтерніста Єнса Ейнара Меуленграхта (* 7 квітня 1887, † 1976). Постраждало близько 5 відсотків населення, хоча симптоми можуть коливатися в широких межах.
Причиною є порушення роботи печінки
Причина хвороби Меуленграхта виявляється в процесі розпаду гемоглобіну і полягає у функціональному розладі печінки, який часом не може повністю або в достатній мірі розщепити червоний пігмент крові. Клітини крові зазвичай переробляються приблизно через 120 днів. Червоний пігмент крові, гемоглобін, за кілька етапів розщеплюється в кістковому мозку, селезінці та печінці та перетворюється у водорозчинну форму.
Однак у пацієнтів Меуленграхта порушується всмоктування та переробка необхідного для цього продукту деградації - некон'югованого білірубіну. Як результат, у крові іноді можна виявити підвищену концентрацію жовтого пігменту крові (= білірубіну).
Симптоми хвороби Меуленграхта
Жовтий колір шкіри та очей з’являється як симптом. Пацієнти у віці від 15 до 40 років можуть відчувати періодичні спазми в животі та розлади травлення. Це особливо стосується худих пацієнтів, які вживали алкоголь або нікотин (включаючи пасивне куріння). Голод і голодування, зокрема, викликають симптоми, яких слід уникати, що на відміну від інших розладів травлення. Іноді як метеоризм, неспецифічні болі в животі та шкірні висипання також повідомляються як наслідки захворювання.
Також часто спостерігається непереносимість алкоголю, нікотину, голод і стрес. Після вживання алкоголю або нікотину рівень білірубіну підвищується, що супроводжується посиленим пожовтінням очей і шкіри. Це може призвести до втоми (виснаження), нездужання, нудоти та іноді блювоти. Рівень солі в жовчі та інші печінкові проби, як правило, нормальні, а це означає, що шкіра не свербить, як це має місце при інших захворюваннях, що включають пожовтіння шкіри.
Хвороба невиліковна
Хвороба Меуленграхта може бути чітко визначена за допомогою тестів на нікотинову кислоту або натщесерце. Подальшим варіантом діагностики є молекулярно-генетичне обстеження. Хвороба Меуленграхта невиліковна. Лікування деяких симптомів можливо, але зазвичай не проводиться, оскільки погіршення здоров’я занадто незначне, і побічні ефекти не виправдовують.
Додавання до назви «ювеніліс» стосується того, що люди хворіють лише в молодому віці. Виростає приблизно з 40 років.