Що таке первинний біліарний цироз? Техніки
Первинний біліарний цироз - це пізня стадія хронічного запалення жовчовивідних шляхів у печінці, відома як негнійний деструктивний холангіт.
Тіло потребує жовчні кислоти, що містяться в жовчі, для того, щоб мати змогу поглинати жир з їжі в кишечнику в кров. У процесі хронічного запалення жовчні протоки стають дедалі вужчими. Жовч більше не стікає належним чином і накопичується в печінці. У міру прогресування захворювання тканини печінки дедалі більше пошкоджуються через відставання жовчних процесів та хронічне запалення.
Наскільки поширеним є первинний біліарний цироз?
У Німеччині щорічно п’ять із 100 000 жителів хворіють на первинний біліарний цироз. Захворювання вражає жінок у дев'ять разів частіше, ніж чоловіків, частіше зустрічається в деяких сім'ях і переважно починається в середньому віці від 40 до 60 років.
Причини первинного біліарного цирозу досі незрозумілі.
Які симптоми викликає первинний біліарний цироз?
На ранніх стадіях захворювання не викликає жодних симптомів. Пізніше може виникнути свербіж, загальні симптоми, такі як втома та втома, а також нестерпний свербіж, який іноді вражає все тіло. Збільшена печінка може викликати відчуття тиску в правій верхній частині живота.
В процесі захворювання шкіра жовтіє через накопичення жовчі в печінці, що викликає так звану жовтяницю (жовтяницю). Сеча може потемніти, а стілець - світлого кольору. Через зменшення виведення жовчних кислот у кишечник стілець часто неприємно пахне і дуже об’ємний.
Нестача жовчних кислот означає, що жиророзчинні вітаміни засвоюються недостатньо. Може виникнути дефіцит вітамінів та відповідні симптоми дефіциту, такі як нічна сліпота, декальцифікація кісток та підвищена схильність до кровотеч.
На останніх стадіях захворювання печінка може бути настільки пошкоджена, що її функція дедалі обмежується. Можливими наслідками є асцит та варикозне розширення вен стравоходу (варикозне розширення стравоходу) із значним ризиком кровотеч. Згодом пацієнт може померти від печінкової недостатності.
Особливо, якщо хвороба вже трапилася в сім'ї, вам слід відвідати лікаря і пройти обстеження, якщо свербіж нестерпний, можливо, найраніша ознака захворювання.
Які обстеження проводить лікар для підтвердження діагнозу?
Коли накопичується жовчна рідина, типові лабораторні показники в крові (білірубін, лужна фосфатаза, гамма-GT) зазвичай підвищуються. Виявлення антитіл проти певних клітинних компонентів та проти клітин жовчних проток є типовим для захворювання. Діагноз підтверджується лабораторним дослідженням зразка тканини печінки.
Для виключення інших захворювань жовчовивідних шляхів необхідне ультразвукове дослідження живота та ендоскопічне зображення жовчовивідних шляхів. За необхідності слід провести подальші обстеження, щоб виключити інші причини захворювання печінки.
Які варіанти лікування доступні?
На сьогодні причинного лікування первинного біліарного цирозу, на жаль, немає, але на перебіг та тяжкість захворювання можна сприятливо впливати за допомогою ряду препаратів.
З метою сприяння виведенню жовчної кислоти зазвичай призначають препарат, що містить активну речовину уродеоксихолеву кислоту. Це означає, що ускладнень стає менше, і вони менш серйозні.
Купірувати свербіж можна, приймаючи колестирамін, активну речовину, яка призводить до посиленого виведення жовчних кислот у кишечник, які відповідають за свербіж. Оскільки це збільшує брак жовчних кислот, необхідне додаткове введення жиророзчинних вітамінів A, D, E і K, адекватне надходження яких більше не гарантується через кишечник.
Обов’язково слід уникати будь-яких інших стресів, які можуть додатково погіршити функціонування печінки. Це означає утримання від алкоголю та, якщо можливо, також від наркотиків, які розщеплюються печінкою, таких як знеболюючі або снодійні. Дієта з низьким вмістом жиру може зменшити незручну діарею.
Якщо хвороба дуже запущена, зазвичай потрібна трансплантація печінки.
Який прогноз для первинного біліарного цирозу?
Прогноз первинного біліарного цирозу сильно відрізняється від людини до людини. Спеціальні дослідження крові можуть визначити певні фактори, які пов’язані з кращим чи гіршим прогнозом. Якщо існує загроза дуже швидкого та/або дуже важкого пошкодження печінки, трансплантація печінки дає шанс на одужання.
Медична інформація техніків сертифікована відомими організаціями на якість, нейтральність та прозорість.
Зображення ще не завантажено повністю. Якщо ви хочете надрукувати це зображення, скасуйте процес і дочекайтеся повного завантаження зображення. Потім знову розпочніть процес друку.
Баумгартнер: Терапія внутрішніх захворювань. 9-е видання, 1999; Хан/Ріман: Клінічна гастроентерологія. Тієме, 2000; Дітел, М.; Сатторп, Н.; Zeitz, M. (Ed.): Внутрішня медицина Гаррісона. 16-е видання Берлін: ABW Wissenschaftsverlag, 2005; Герольд, Г.: Внутрішня медицина. У самовидаві, 2007.